Buna mitokondri denir. mitokondri

Bitki hücre çekirdeğinin yapısı ve görevleri.

Çekirdekökaryotik hücrenin önemli bir parçasıdır. Burası kalıtsal bilgilerin saklandığı ve çoğaltıldığı yerdir. Çekirdek ayrıca metabolizma ve hücrede meydana gelen hemen hemen tüm işlemler için kontrol merkezi olarak hizmet eder. Çoğu zaman, hücrelerin yalnızca bir çekirdeği vardır, nadiren iki veya daha fazla. Şekli çoğunlukla küresel veya elips şeklindedir. Genç, özellikle meristematik hücrelerde, merkezi bir pozisyon işgal eder, ancak daha sonra, büyüyen vakuol tarafından bir kenara itilerek genellikle kabuğa kayar. Dışarıda, çekirdek çift zarla kaplıdır - nükleer zarf, dış zarın iç zara geçtiği kenarlarda gözeneklerle (çekirdeğin gözenekleri dinamik oluşumlardır, açılıp kapanabilirler; bu şekilde çekirdek ile sitoplazma arasındaki değişim düzenlenebilir). Dış nükleer zar, EPS'nin zar kanallarına bağlanır. Ribozom içerir. İç zar invajinasyonlar verebilir.

Çekirdeğin iç içeriği, içine gömülü kromatin ve nükleoller içeren karyoplazma ve ribozomlardır. Karyoplazma (nükleoplazma), çekirdeğin yapıları (kromatin ve nükleol) arasındaki boşluğu dolduran jöle benzeri bir çözeltidir. İyonlar, nükleotidler, enzimler içerir.

Kromatin, kromozomların varlığının despiralize edilmiş bir şeklidir. Despiralize bir durumda, kromatin bölünmeyen bir hücrenin çekirdeğinde bulunur. Kromatin ve kromozomlar karşılıklı olarak birbirlerine geçerler. Kimyasal organizasyon açısından, hem kromatin hem de kromozomlar farklılık göstermez. Kimyasal temel, proteinli bir DNA kompleksi olan deoksiribonükleoproteindir. Proteinlerin yardımıyla, çok düzeyli bir DNA molekülü paketi oluşurken, kromatin kompakt bir şekil alır.

Genellikle küre şeklinde (bir veya daha fazla) olan nükleolus, bir zarla çevrili değildir, fibriler protein filamentleri ve RNA içerir. Nükleoller kalıcı oluşumlar değildir, hücre bölünmesinin başlangıcında kaybolurlar ve tamamlandıktan sonra eski haline dönerler. Nükleoller sadece bölünmeyen hücrelerde bulunur. Çekirdekçikte ribozomların oluşumu, nükleer proteinlerin sentezi gerçekleşir. Nükleollerin kendileri, ikincil kromozom daralmalarının (nükleolar düzenleyiciler) alanlarında oluşur.

Çekirdek, ökaryotik bir hücrenin önemli bir parçasıdır. Çekirdek çapı 5 ila 20 µm arasında değişmektedir. Çekirdeğin ana işlevi, genetik materyali DNA formunda depolamak ve hücre bölünmesi sırasında yavru hücrelere aktarmaktır. Ayrıca çekirdek, protein sentezini kontrol eder, hücrenin tüm yaşam süreçlerini kontrol eder. (V bitki hücresiçekirdek, 1831'de R. Brown tarafından, hayvanda - 1838'de T. Schwann tarafından tanımlandı).

Çekirdeğin kimyasal bileşimi esas olarak nükleik asitler ve proteinler tarafından temsil edilir.

Mitokondrinin yapısı ve görevleri.

Mitokondri veya kondriozomlar hücrenin "güç" istasyonlarıdır; solunum reaksiyonlarının çoğu (aerobik faz) bunlarda lokalizedir. Mitokondride solunum enerjisi adenozin trifosfatta (ATP) depolanır. ATP'de depolanan enerji, hücrenin fizyolojik aktivitesi için ana kaynak olarak hizmet eder. Mitokondriler genellikle uzun, çubuk şeklinde, 4–7 µm uzunluğunda ve 0,5–2 µm çapındadır. Bir hücredeki mitokondri sayısı 500 ile 1000 arasında değişebilir ve bu organın enerji metabolizmasındaki rolüne bağlıdır.

Mitokondrinin kimyasal bileşimi biraz değişir. Temel olarak, bunlar protein-lipit organelleridir. İçlerindeki protein içeriği% 60-65'tir ve yapısal ve enzimatik proteinler yaklaşık olarak eşit oranlarda ve ayrıca yaklaşık% 30 lipid içerir. Mitokondri içermesi çok önemlidir. nükleik asitler: RNA - %1 ve DNA -%0,5. Mitokondri sadece DNA'yı değil, ribozomlar dahil tüm protein sentez sistemini içerir.

Mitokondri çift zarla çevrilidir. Zarların kalınlığı 6-10 nm'dir. Mitokondri zarları %70 proteindir. Membran fosfolipidleri, fosfatidilkolin, fosfatidiletanolamin ve ayrıca spesifik fosfolipidler, örneğin kardiyolipin ile temsil edilir. Mitokondriyal zarlar, H+'nın geçmesine izin vermez ve taşınmasına engel teşkil eder.

Zarlar arasında sıvı dolu bir perimitokondriyal boşluk vardır. Mitokondrinin iç boşluğu, jelatinimsi yarı sıvı bir kütle şeklinde bir matris ile doldurulur. Matris, Krebs döngüsünün enzimlerini içerir. İç zar, çıkıntılar verir - plakalar ve tüpler şeklinde cristae, mitokondrinin iç alanını ayrı bölmelere bölerler. Solunum zinciri (elektron taşıma zinciri) iç zarda lokalizedir.

Uzak 19. yüzyılda, canlı bir hücrenin yapısını canlı bir hücrenin henüz mükemmel olmayan ilk yapısı aracılığıyla ilgiyle inceleyen biyologlar, içinde "mitokondri" adı verilen bazı dikdörtgen zikzak benzeri nesneler fark ettiler. "Mitokondri" terimi iki bileşenden oluşur. Yunanca kelimeler: "mitos" - bir iplik ve "chondros" - bir tane, bir tane.

Mitokondri nedir ve görevleri

Mitokondri, ana görevi oksitlemek olan iki zarlı ökaryotik hücrelerdir. organik bileşikler, ATP moleküllerinin sentezi, ardından bozunmalarından sonra üretilen enerjinin kullanılması. Yani aslında mitokondriler, hücrelerin enerji üssüdür. figüratif dil, hücreler için gerekli enerjiyi üreten bir tür istasyon olan mitokondridir.

Hücrelerdeki mitokondri sayısı birkaç birimden binlerce birime kadar değişebilir. Ve ATP moleküllerinin sentez süreçlerinin yoğun bir şekilde devam ettiği hücrelerde doğal olarak daha fazlası.

Mitokondrilerin kendileri de farklı şekil ve boyutlara sahiptir, aralarında yuvarlak, uzun, spiral ve fincan şeklindeki temsilciler bulunur. Çoğu zaman, şekilleri yuvarlak ve uzundur, bir mikrometre çapında ve 10 mikrometreye kadar uzunluktadır.

Mitokondri böyle görünüyor.

Ayrıca mitokondri hem hücre etrafında hareket edebilir (bunu akım sayesinde yaparlar) hem de bulundukları yerde hareketsiz kalabilirler. Her zaman enerji üretiminin en çok gerekli olduğu yerlere taşınırlar.

mitokondri kökeni

Geçen yirminci yüzyılın başlarında, mitokondrinin başka bir prokaryotik hücreye sokulan aerobik bakterilerden kaynaklandığı sözde simbiyogenez hipotezi oluşturuldu. Bu bakteriler, ihtiyaç duydukları besinleri almaları karşılığında hücreye ATP molekülleri sağlamaya başladılar. Ve evrim sürecinde, yavaş yavaş özerkliklerini kaybettiler, genetik bilgilerinin bir kısmını hücre çekirdeğine aktararak bir hücre organeline dönüştüler.

Mitokondri şunlardan oluşur:

• iki, biri dahili, diğeri harici,
• zarlar arası boşluk,
• matris - mitokondrinin iç içeriği,
• Crista, matriste büyüyen zarın bir parçasıdır.
• protein sentezleme sistemi: DNA, ribozomlar, RNA,
• diğer proteinler ve bunların kompleksleri, bunların arasında Büyük sayı her türlü enzim
• diğer moleküller

Bir mitokondrinin yapısı böyle görünüyor.

Mitokondrilerin dış ve iç zarları farklı işlevlere sahiptir ve bu nedenle bileşimleri farklıdır. Dış zar, yapı olarak hücreyi çevreleyen ve esas olarak koruyucu bir bariyer görevi gören plazma zarına benzer. Bununla birlikte, küçük moleküller buna nüfuz edebilir, ancak daha büyük moleküllerin nüfuzu zaten seçicidir.

Büyümeleri de dahil olmak üzere mitokondrinin iç zarında - cristae, multienzimatik sistemler oluşturan enzimler bulunur. Kimyasal bileşime proteinler hakimdir. Cristae sayısı, sentezleme işlemlerinin yoğunluğuna bağlıdır, örneğin, kas hücrelerinin mitokondrilerinde birçoğu vardır.

Mitokondri ve kloroplastların kendi protein sentezleme sistemleri vardır - DNA, RNA ve ribozomlar. Genetik aparat, tıpkı bakterilerde olduğu gibi, bir halka molekül - bir nükleotit biçimine sahiptir. Gerekli proteinlerin bir kısmı mitokondrinin kendisi tarafından sentezlenir, bir kısmı da dışarıdan, sitoplazmadan elde edilir, çünkü bu proteinler nükleer genler tarafından kodlanır.

Mitokondriyal Fonksiyonlar

Yukarıda yazdığımız gibi, mitokondrinin ana işlevi, hücreye, çok sayıda enzimatik reaksiyon yoluyla organik bileşiklerden çıkarılan enerjiyi sağlamaktır. Bu reaksiyonların bir kısmı katılımla gerçekleşirken bir kısmından sonra karbondioksit açığa çıkar. Ve bu reaksiyonlar hem mitokondrinin içinde yani matrisinde hem de cristae'de meydana gelir.

Farklı bir şekilde ifade etmek gerekirse, mitokondrinin hücredeki rolü, birçok organik maddenin oksidasyonunu, hidrojen protonlarının transferini ve ardından enerji salınımını vb. içeren "hücresel solunuma" aktif olarak katılmaktır.

Mitokondriyal enzimler

Mitokondriyal iç zardaki translokaz enzimleri ADP'yi ATP'ye taşır. ATPaz enzimlerinden oluşan kafalarda ATP sentezlenir. ATPaz, solunum zincirinin reaksiyonları ile ADP fosforilasyonunun konjugasyonunu sağlar. Matriks, Krebs döngüsünün enzimlerinin çoğunu ve yağ asidi oksidasyonunu içerir.

Mitokondri, video

Ve son olarak, mitokondri hakkında ilginç bir eğitici video.

dış zar
İç zar
Matris matris, cristae. düzgün konturlara sahiptir, girinti veya kıvrım oluşturmaz. Tüm hücre zarlarının alanının yaklaşık% 7'sini oluşturur. Kalınlığı yaklaşık 7 nm'dir, sitoplazmanın diğer zarları ile ilişkili değildir ve kendi üzerine kapalıdır, böylece bir zar torbasıdır. Dış zarı iç zardan ayırır zarlar arası boşluk yaklaşık 10-20 nm genişliğinde. İç zar (yaklaşık 7 nm kalınlığında) mitokondrinin gerçek iç içeriğini sınırlar,
matrisi veya mitoplazması. Karakteristik özellik Mitokondri iç zarı, mitokondri içinde çok sayıda çıkıntı oluşturma yetenekleridir. Bu tür istilalar çoğunlukla düz sırtlar veya kristaller gibi görünür. Kristaldeki zarlar arasındaki mesafe yaklaşık 10–20 nm'dir. Çoğu zaman, cristae dallara ayrılabilir veya parmak benzeri süreçler oluşturabilir, bükülebilir ve belirgin bir yönelimi yoktur. Protozoa'da, tek hücreli alglerde, yüksek bitki ve hayvanların bazı hücrelerinde, iç zarın büyümeleri tüpler (tübüler cristae) gibi görünür.
Mitokondri matriksi ince taneli homojen bir yapıya sahiptir, bazen bir top halinde toplanmış (yaklaşık 2-3 nm) ince filamentler ve içinde 15-20 nm civarında granüller tespit edilir. Artık mitokondriyal matrisin iplikçiklerinin mitokondriyal nükleoidin bileşimindeki DNA molekülleri olduğu ve küçük granüllerin mitokondriyal ribozomlar olduğu bilinmektedir.

Mitokondriyal Fonksiyonlar

1. ATP sentezi mitokondride gerçekleşir (bakınız Oksidatif fosforilasyon)

Membranlar arası boşluğun PH'ı ~4, matrisin pH'ı ~8 | m cinsinden protein içeriği: %67 - matris, %21 - dış m-açık, %6 - iç m-açık ve %6 - ara nom pr-ve
Kandriyom- tek bir mitokondri sistemi
dış alan: gözenekler 5 kD'ye kadar geçişe izin verir | dahili m-on: kardiyolipin-iyonlar için aşılmaz m-kuyusu yapar |
ara üretim: enzim grupları nükleotitleri ve nükleotidlerin şekerlerini fosforile eder
iç alan:
matris: metabolik enzimler - lipid oksidasyonu, karbonhidrat oksidasyonu, trikarboksilik asit döngüsü, Krebs döngüsü
Bakteri kökenli: amip Pelomyxa palustris ökaryotlardan m. içermez, aerobik bakterilerle simbiyoz halinde yaşar | kendi DNA'sı | bakteri öküzüne benzer süreçler

Mitokondriyal DNA

miyokondri bölünmesi

çoğaltılmış
interfazda | replikasyon S-fazı ile ilişkili değildir | cl döngüsü sırasında, mitoşlar bir kez ikiye bölünerek bir daralma oluşturur, daralma ilk önce içeride m-not | ~16,5 kb | dairesel, 2 rRNA, 22 tRNA ve 13 proteini kodlar |
protein taşınması: sinyal peptidi | amfifilik bukle | mitokondriyal tanıma reseptörü |
Oksidatif fosforilasyon
Elektron taşıma zinciri
ATP sentaz
karaciğer hücrelerinde, büzülme oluşumuyla mitokondri bölünmesi ~20 gün yaşar

16569 bp = 13 protein, 22 tRNA, 2 pRNA | pürüzsüz dış m-on (porinler - 10 kDa'ya kadar protein geçirgenliği) katlanmış iç (krista) m-on (proteinlerin %75'i: taşıyıcı taşıyıcı proteinler, f-you, solunum zincirinin bileşenleri ve ATP sentaz, kardiyolipin) matris ( f-tsami sitrat döngüsü ile zenginleştirilmiş) ara üretim

Mitokondri, herhangi bir hücrenin en önemli bileşenlerinden biridir. Ayrıca kondriozomlar olarak da adlandırılırlar. Bunlar, bitki ve hayvanların sitoplazmasının ayrılmaz bir parçası olan granüler veya ipliksi organellerdir. Hücredeki birçok işlem için çok gerekli olan ATP moleküllerinin üreticileridir.

Mitokondri nedir?

Mitokondri, hücrelerin enerji temelidir, aktiviteleri oksidasyona ve ATP moleküllerinin parçalanması sırasında açığa çıkan enerjinin kullanımına dayanır. Biyologlar sade dil hücreler için enerji üretim istasyonu denir.

1850'de mitokondri kaslardaki granüller olarak tanımlandı. Sayıları büyüme koşullarına bağlı olarak değişiyordu: büyük bir oksijen eksikliğinin olduğu hücrelerde daha fazla birikiyorlar. Bu en sık fiziksel efor sırasında olur. Bu tür dokularda, mitokondri tarafından doldurulan akut bir enerji eksikliği ortaya çıkar.

Terimin ortaya çıkışı ve simbiyogenez teorisindeki yeri

1897'de Bend, granüler ve filamentli yapıyı şekil ve boyutta belirtmek için ilk kez "mitokondri" kavramını tanıttı, bunlar çeşitlidir: kalınlık 0,6 mikron, uzunluk 1 ila 11 mikron arasındadır. Nadir durumlarda, mitokondri olabilir büyük beden ve dallanmış düğüm.

Simbiyogenez teorisi, mitokondrilerin ne olduğu ve hücrelerde nasıl göründükleri hakkında net bir fikir verir. Kondriozomun bakteri hücreleri, prokaryotlar tarafından hasar görme sürecinde ortaya çıktığını söylüyor. Enerji üretmek için oksijeni bağımsız olarak kullanamadıkları için, bu onların tam gelişimini engelledi ve progenotlar engellenmeden gelişebildi. Evrim sürecinde, aralarındaki bağlantı progenotların genlerini şimdi ökaryotlara aktarmalarını mümkün kıldı. Bu ilerleme sayesinde mitokondri artık bağımsız organizmalar değildir. Herhangi bir hücrede bulunan enzimler tarafından kısmen bloke edildiğinden gen havuzları tam olarak gerçekleştirilemez.

Onlar nerede yaşıyor?

Mitokondri, sitoplazmanın ATP'ye ihtiyaç duyulan bölgelerinde yoğunlaşmıştır. Örneğin kalbin kas dokusunda miyofibrillerin yakınında bulunurlar ve spermatozoada turnike ekseni etrafında koruyucu bir kılık değiştirirler. Orada "kuyruğun" dönmesi için çok fazla enerji üretirler. Böylece sperm yumurtaya doğru hareket eder.

Hücrelerde, önceki organellerin basit bölünmesiyle yeni mitokondriler oluşur. Bu sırada tüm kalıtsal bilgiler korunur.

Mitokondri: neye benziyorlar?

Mitokondriler silindir şeklindedir. Genellikle ökaryotlarda bulunurlar ve hücre hacminin %10 ila %21'ini kaplarlar. Boyutları ve şekilleri pek çok açıdan farklılık gösterir ve şartlara göre değişebilir ancak genişlikleri sabittir: 0,5-1 mikron. Kondriozomların hareketleri, hücrede hızlı enerji harcamasının gerçekleştiği yerlere bağlıdır. Hareket etmek için hücre iskeletinin yapılarını kullanarak sitoplazmada hareket ederler.

Birbirinden ayrı çalışan ve sitoplazmanın belirli bölgelerine enerji sağlayan farklı büyüklükteki mitokondrilerin yer değiştirmesi, uzun ve dallanmış mitokondrilerdir. Hücrelerin birbirinden uzak bölgelerine enerji sağlayabilirler. Kondriozomların bu tür ortak çalışması sadece tek hücreli organizmalarda değil, aynı zamanda çok hücreli organizmalarda da görülür. Kondriozomların en karmaşık yapısı, en büyük dallı kondriozomların intermitokondriyal bağlantılar (IMC'ler) kullanılarak birbirine bağlandığı memeli iskelet kaslarında meydana gelir.

Bitişik mitokondriyal zarlar arasındaki dar boşluklardır. Bu boşluk yüksek elektron yoğunluğuna sahiptir. MMK, çalışan kondriozomlarla birbirine bağlandıkları hücrelerde daha yaygındır.

Konuyu daha iyi anlamak için mitokondrilerin önemini, bu muhteşem organellerin yapı ve fonksiyonlarını kısaca anlatmak gerekiyor.

Nasıl düzenlenirler?

Mitokondrilerin ne olduğunu anlamak için yapılarını bilmeniz gerekir. Bu alışılmadık enerji kaynağı bir top şeklindedir, ancak daha çok uzamıştır. İki zar birbirine yakın yerleştirilmiştir:

• dış (pürüzsüz);
• yaprak şeklindeki (cristae) ve tübüler (tübüller) şeklin büyümelerini oluşturan iç.

Mitokondrilerin büyüklüğünü ve şeklini dikkate almazsanız, aynı yapı ve işlevlere sahiptirler. Kondriozom, 6 nm boyutunda iki zarla sınırlandırılmıştır. Mitokondrinin dış zarı, onları hyaloplazmadan koruyan bir kaba benzer. İç zar, dış zardan 11–19 nm genişliğinde bir bölümle ayrılır. İç zarın ayırt edici bir özelliği, düzleştirilmiş sırtlar şeklini alarak mitokondriye çıkıntı yapabilmesidir.

Mitokondrinin iç boşluğu, bazen filamentlerin ve granüllerin (15-20 nm) bulunduğu ince taneli bir yapıya sahip bir matris ile doldurulur. Matrisin iplikleri organelleri oluşturur ve küçük granüller mitokondriyal ribozomları oluşturur.

İlk aşamada hyaloplazmada gerçekleşir. Bu aşamada, substratların veya glikozun ilk oksidasyonu, bu prosedürler oksijen - anaerobik oksidasyon olmadan gerçekleşene kadar gerçekleşir. Enerji üretiminin bir sonraki aşaması, ATP'nin aerobik oksidasyonu ve parçalanmasıdır, bu işlem hücrelerin mitokondrilerinde gerçekleşir.

Mitokondri ne yapar?

Bu organelin başlıca görevleri şunlardır:

Mitokondride kendi deoksiribonükleik asidinin varlığı, bu organellerin görünümüne ilişkin simbiyotik teoriyi bir kez daha doğrulamaktadır. Ayrıca asıl işlerine ek olarak hormonların ve amino asitlerin sentezinde yer alırlar.

Mitokondriyal patoloji

Mitokondriyal genomda meydana gelen mutasyonlar iç karartıcı sonuçlara yol açar. İnsan taşıyıcısı, ebeveynlerden yavrulara geçen DNA'dır, mitokondriyal genom ise sadece anneden geçer. açıkladı verilen gerçekçok basit: Çocuklar, içinde bir dişi yumurta ile birlikte kondriozomlar bulunan sitoplazma alırlar, spermatozoada yoktur. Bu bozukluğa sahip kadınlar, mitokondriyal bir hastalığı çocuklarına geçirebilir, ancak hasta bir adam bunu yapamaz.

Normal koşullar altında, kondriozomlar aynı DNA kopyasına sahiptir - homoplazmi. Mitokondriyal genomda mutasyonlar meydana gelebilir ve sağlıklı ve mutasyona uğramış hücrelerin bir arada bulunması nedeniyle heteroplazmi oluşur.

Modern tıp sayesinde bugüne kadar nedeni mitokondriyal DNA mutasyonu olan 200'den fazla hastalık tanımlanmıştır. Her durumda değil, ancak mitokondriyal hastalıklar terapötik bakım ve tedaviye iyi yanıt verir.

Böylece mitokondri nedir sorusunu çözdük. Diğer tüm organeller gibi hücre için çok önemlidirler. Enerji gerektiren tüm süreçlerde dolaylı olarak yer alırlar.

MİTOKONDRİ (mitokondri; Yunanca, mitos ipliği + kondrion tanesi) - hayvan ve bitki hücrelerinin sitoplazmasında bulunan organeller. M. solunum ve oksidatif fosforilasyon süreçlerinde yer alır, hücrenin çalışması için gerekli enerjiyi üretir, böylece onun "güç istasyonlarını" temsil eder.

"Mitokondri" terimi 1894 yılında S. Benda tarafından önerildi. 30'ların ortasında. 20. yüzyıl ilk kez M.'yi karaciğer hücrelerinden ayırmayı başardı, bu da bu yapıların biyokimyasal yöntemlerle araştırılmasına izin verdi. 1948'de G. Hogeboom, M.'nin gerçekten de hücresel solunum merkezleri olduğuna dair kesin kanıtlar aldı. Bu organellerin çalışmasında önemli ilerlemeler 60-70'lerde sağlandı. elektron mikroskobu ve moleküler biyoloji yöntemlerinin kullanımı ile bağlantılı olarak.

M.'nin şekli neredeyse yuvarlaktan çok uzunluğa kadar değişir, iplik şeklindedir (Şekil 1) Boyutları 0,1 ila 7 mikron arasındadır. Bir hücredeki M. miktarı, doku tipine ve organizmanın işlevsel durumuna bağlıdır. Bu nedenle, spermatozoada M. sayısı azdır - yakl. 20 (hücre başına), memeli renal tübül epitel hücrelerinin her biri 300'e kadar içerir ve dev amipte (Kaos kaosu) 500.000 mitokondri bulundu.Bir sıçan karaciğer hücresinde, yakl. 3000 M., ancak hayvanın aç kalması sürecinde M. sayısı 700'e düşürülebilir. Genellikle M. sitoplazmada oldukça eşit bir şekilde dağılır, ancak belirli dokuların hücrelerinde M. olabilir. sürekli olarak özellikle enerji ihtiyacı olan alanlarda lokalize olur. Örneğin, bir iskelet kasında M. genellikle doğru üç boyutlu yapıları oluşturan miyofibrillerin kasılma bölgeleriyle temas halindedir. Spermatozoada, M. kuyruğun eksenel filamanı etrafında spiral bir kılıf oluşturur, bu muhtemelen M.'de sentezlenen ATP enerjisini kuyruk hareketleri için kullanma yeteneğinden kaynaklanmaktadır. M.'nin aksonlarında, enerji tüketiminin eşlik ettiği sinir uyarılarının iletilme sürecinin gerçekleştiği sinaptik sonların yakınında yoğunlaşırlar. Renal tübüllerin epitel hücrelerinde M., bazal hücresel zarın çıkıntıları ile bağlanır. Bunun nedeni, böbreklerde meydana gelen su ve içinde çözünmüş maddelerin aktif transfer sürecine sürekli ve yoğun bir enerji kaynağı ihtiyacından kaynaklanmaktadır.

Elektron mikroskobik olarak, M.'nin dış ve iç olmak üzere iki zar içerdiği tespit edilmiştir. Her bir zarın kalınlığı yakl. 6 nm, aralarındaki mesafe 6-8 nm'dir. Dış zar pürüzsüzdür, iç zar mitokondriyal boşluğa çıkıntı yapan karmaşık büyümeler (cristae) oluşturur (Şekil 2). M.'nin iç alanı bir matris adını taşır. Zarlar, kompakt bir şekilde paketlenmiş protein ve lipit moleküllerinden oluşan bir filmdir, matris ise bir jel gibidir ve çözünür proteinler, fosfatlar ve diğer kimyasalları içerir. bağlantılar. Genellikle matris homojen görünür, sadece nek-ry durumlarda içinde kalsiyum ve magnezyum iyonları içeren ince iplikler, tüpler ve granüller bulmak mümkündür.

İç zarın yapısal özelliklerinden, içinde yaklaşık olarak küresel parçacıkların varlığına dikkat etmek gerekir. 8-10 nm çapında, kısa bir sap üzerinde oturuyor ve bazen matrise doğru çıkıntı yapıyor. Bu parçacıklar 1962 yılında H. Fernandez-Moran tarafından keşfedilmiştir. F1 olarak adlandırılan ATPaz aktivitesine sahip bir proteinden oluşurlar. Protein, iç zara yalnızca matrise bakan taraftan bağlanır. F1 parçacıkları birbirinden 10 nm mesafede bulunur ve her M., bu tür 10 4-10 5 parçacık içerir.

M.'nin cristae ve iç zarları, solunum enzimlerinin çoğunu içerir (bkz.), Solunum enzimleri, M.'nin cristae'sinde birbirinden 20 nm mesafede düzenli aralıklarla dağıtılan kompakt topluluklar halinde düzenlenir.

Hemen hemen tüm hayvan ve bitki hücrelerinin M.'si tek bir prensibe göre inşa edilmiştir, ancak ayrıntılarda sapmalar mümkündür. Böylece, cristae sadece organoidin uzun ekseni boyunca değil, aynı zamanda uzunlamasına, örneğin aksonun sinaptik bölgesinin M.'sine de yerleştirilebilir. Bazı durumlarda, cristae dallanabilir. Temel organizmaların M.'sinde, nek-ry böcekler ve adrenal bezlerin glomerüler bölgesinin hücrelerinde kristalar tübül şeklindedir. Cristae sayısı değişir; bu nedenle, karaciğer hücrelerinin ve germ hücrelerinin M.'sinde çok az cristae vardır ve kısadırlar, matris ise boldur; kas hücrelerinin M.'sinde cristae çoktur ve çok az matris vardır. Cristae sayısının M'nin oksidatif aktivitesi ile ilişkili olduğuna dair bir görüş var.

M.'nin iç zarında paralel olarak üç işlem gerçekleştirilir: Krebs döngüsünün substratının oksidasyonu (bkz. Trikarboksilik asit döngüsü), bu sırada salınan elektronların transferi ve yüksek oluşum yoluyla enerji birikimi. -adenozin trifosfatın enerji bağları (bkz. Adenozin fosforik asitler). M.'nin ana işlevi, ATP sentezinin (ADP ve inorganik fosfordan) ve aerobik oksidasyon sürecinin konjugasyonudur (bkz. Biyolojik oksidasyon). ATP moleküllerinde biriken enerji mekanik (kaslarda), elektriksel ( gergin sistem), ozmotik (böbrekler), vb. Aerobik solunum süreçleri (bkz. Biyolojik oksidasyon) ve bununla ilişkili oksidatif fosforilasyon (bkz.) M'nin ana işlevleridir. Ek olarak, M'nin dış zarında oksidasyon meydana gelebilir. yağlı to-t, fosfolipidler ve diğer bazı bileşikler.

1963'te Nass ve Nass (M. Nass, S. Nass), M.'nin DNA (bir veya daha fazla molekül) içerdiğini buldular. Şimdiye kadar incelenen hayvan hücrelerinden alınan tüm mitokondriyal DNA, kovalent olarak kapalı halkalardan oluşur. TAMAM. 5 deniz mili Bitkilerde mitokondriyal DNA çok daha uzundur ve her zaman halka şeklinde değildir. Mitokondriyal DNA, nükleer DNA'dan birçok yönden farklıdır. DNA replikasyonu, olağan mekanizma yoluyla gerçekleşir, ancak zaman içinde nükleer DNA'nın replikasyonu ile çakışmaz. Bir mitokondriyal DNA molekülünde bulunan genetik bilgi miktarı, görünüşe göre M'de bulunan tüm proteinleri ve enzimleri kodlamak için yeterli değildir. Mitokondriyal genler, esas olarak yapısal zar proteinlerini ve mitokondriyal morfogenezde yer alan proteinleri kodlar. M. kendi taşıma RNA'sına ve sentetazlarına sahiptir, protein sentezi için gerekli tüm bileşenleri içerir; ribozomları sitoplazmik olanlardan daha küçüktür ve bakteriyel ribozomlara daha benzerdir.

M.'nin yaşam beklentisi oldukça kısadır. Yani M. miktarının yarısının yenilenme süresi karaciğer için 9.6-10.2 gün, böbrek için 12.4 gündür. M.'nin popülasyonunun yenilenmesi, kural olarak, önceden var olan (anne) M.'den bölünmeleri veya tomurcuklanmaları ile gerçekleşir.

M.'nin evrim sürecinde muhtemelen ilkel çekirdekli hücrelerin bakteri benzeri organizmalarla endosimbiyozundan ortaya çıktığı uzun zamandır öne sürülmüştür. Bunun için çok sayıda kanıt vardır: kendi DNA'sının varlığı, hücre çekirdeğinin DNA'sından çok bakteri DNA'sına benzer; ribozomların M. mevcudiyeti; DNA'ya bağımlı RNA'nın sentezi; mitokondriyal proteinlerin antibakteriyel ilaca duyarlılığı - kloramfenikol; solunum zincirinin uygulanmasında bakterilerle benzerlik; morfol., biyokimyasal ve fiziol, iç ve dış zar arasındaki farklar. Simbiyotik teoriye göre, konakçı hücre anaerobik bir organizma olarak kabul edilir, to-rogo için bir enerji kaynağı glikolizdir (sitoplazmada akan). "Ortak yaşamda" Krebs döngüsü ve solunum zinciri gerçekleştirilir; solunum ve oksidatif fosforilasyon yeteneğine sahiptir (bkz.).

M. çok kararsız hücre içi organoidlerdir, herhangi bir patol, koşulun ortaya çıkmasına diğerlerinden daha erken tepki verirler. Bir hücredeki M. sayısındaki (veya daha doğrusu popülasyonlarındaki) değişiklikler veya yapılarındaki değişiklikler mümkündür. Örneğin, iyonlaştırıcı radyasyonun etkisi sırasında, M. sayısı azalır. Yapısal değişiklikler genellikle tüm organoidin şişmesi, matris aydınlanması, kristallerin yok edilmesi ve dış zarın bütünlüğünün ihlali şeklindedir.

Şişmeye, M hacminde önemli bir değişiklik eşlik eder. Özellikle miyokardiyal iskemi ile M. hacmi 10 kat veya daha fazla artar. İki tip şişme vardır: Bir durumda, hücre içindeki ozmotik basınçtaki bir değişiklikle, diğer durumda, enzimatik reaksiyonlarla ilişkili hücresel solunumdaki değişikliklerle ve su metabolizmasında değişikliklere neden olan birincil fonksiyonel bozukluklarla ilişkilidir. Şişmeye ek olarak, M vakuolizasyonu meydana gelebilir.

Patol'a neden olan sebepler, durum (hipoksi, hiperfonksiyon, zehirlenme) ne olursa olsun, M.'nin değişiklikleri oldukça basmakalıp ve spesifik değildir.

M.'nin yapısında ve işlevinde bu tür değişiklikler gözlenir, görünüşe göre to-çavdar hastalığın nedeni haline geldi. 1962'de R. Luft bir "mitokondriyal hastalık" vakası tanımladı. Metabolizma hızı keskin bir şekilde artan (normal tiroid fonksiyonuna sahip) bir hastaya iskelet kası delindi ve artan sayıda M. ve ayrıca cristae yapısının ihlali bulundu. Şiddetli tirotoksikozda karaciğer hücrelerinde kusurlu mitokondri de gözlendi. Üzümler (J. Vinograd) ve diğerleri. (1937'den 1969'a kadar), belirli lösemi formlarına sahip hastalarda, lökositlerden alınan mitokondriyal DNA'nın normalden belirgin şekilde farklı olduğunu buldu. Açık halkalar veya bağlantılı halka gruplarıydı. Kemoterapinin bir sonucu olarak bu anormal formların sıklığı azaldı.

Kaynakça: Gause G. G. Mitokondriyal DNA, M., 1977, bibliogr.; D e P o-bertis E., Novinsky V. ve C ve e ile F. Hücrenin Biyolojisi, çev. İngilizceden, M., 1973; Ozernyuk N. D. Mitokondrilerin büyümesi ve çoğalması, M., 1978, bibliogr.; Polikar A. ve Bessie M. Hücre patolojisinin unsurları, çev. Fransızcadan, Moskova, 1970; Rudin D. ve Wilkie D. Mitokondriyal biyogenez, çev. İngilizceden, M., 1970, bibliyografya; Serov V. V. ve Örümcekler V. S. Ultrastrüktürel patoloji, M., 1975; S e r R. Sitoplazmik genler ve organeller, çev. İngilizceden, M., 1975.

T. A. Zaletaeva.