Chama-se mitocôndrias. Mitocôndria

A estrutura e as funções do núcleo da célula vegetal.

Essencialé uma parte essencial da célula eucariótica. Este é o local de armazenamento e reprodução de informações hereditárias. O núcleo também serve como centro de controle do metabolismo e de quase todos os processos que ocorrem na célula. Na maioria das vezes, as células têm apenas um núcleo, raramente dois ou mais. Sua forma é mais frequentemente esférica ou elipsoidal. Nas células jovens, especialmente meristemáticas, ocupa uma posição central, mas depois geralmente se desloca para a casca, sendo empurrado para o lado pelo vacúolo em crescimento. Do lado de fora, o núcleo é coberto por uma membrana dupla - envelope nuclear, permeado de poros (os poros do núcleo são formações dinâmicas, podem abrir e fechar; assim, a troca entre o núcleo e o citoplasma pode ser regulada) nas bordas das quais a membrana externa passa para a interna. A membrana nuclear externa se conecta aos canais de membrana do EPS. Contém ribossomos. A membrana interna pode dar invaginações.

O conteúdo interno do núcleo é carioplasma com cromatina e nucléolos embutidos nele e ribossomos. O carioplasma (nucleoplasma) é uma solução gelatinosa que preenche o espaço entre as estruturas do núcleo (cromatina e nucléolos). Ele contém íons, nucleotídeos, enzimas.

A cromatina é uma forma desspiralizada da existência de cromossomos. Em um estado desspiralizado, a cromatina está localizada no núcleo de uma célula que não se divide. A cromatina e os cromossomos passam mutuamente um para o outro. Em termos de organização química, tanto a cromatina quanto os cromossomos não diferem. A base química é a desoxirribonucleoproteína - um complexo de DNA com proteínas. Com a ajuda de proteínas, ocorre um empacotamento multinível de moléculas de DNA, enquanto a cromatina adquire uma forma compacta.

O nucléolo, geralmente de forma esférica (um ou mais), não é circundado por membrana, contém filamentos fibrilares de proteínas e RNA. Os nucléolos não são formações permanentes; eles desaparecem no início da divisão celular e são restaurados após sua conclusão. Os nucléolos são encontrados apenas em células que não se dividem. No nucléolo, ocorre a formação de ribossomos, a síntese de proteínas nucleares. Os próprios nucléolos são formados em áreas de constrições cromossômicas secundárias (organizadores nucleolares).

O núcleo é uma parte essencial de uma célula eucariótica. O diâmetro do núcleo varia de 5 a 20 µm. A principal função do núcleo é armazenar material genético na forma de DNA e transferi-lo para as células-filhas durante a divisão celular. Além disso, o núcleo controla a síntese de proteínas, controla todos os processos vitais da célula. (V célula vegetal o núcleo foi descrito por R. Brown em 1831, no animal - por T. Schwann em 1838).

A composição química do núcleo é representada principalmente por ácidos nucléicos e proteínas.

Estrutura e funções das mitocôndrias.

As mitocôndrias ou condriossomos são as estações de "energia" da célula; a maioria das reações respiratórias (fase aeróbica) está localizada nelas. Nas mitocôndrias, a energia da respiração é armazenada em trifosfato de adenosina (ATP). A energia armazenada no ATP serve como a principal fonte para a atividade fisiológica da célula. As mitocôndrias são geralmente alongadas, em forma de bastonete, com 4–7 µm de comprimento e 0,5–2 µm de diâmetro. O número de mitocôndrias em uma célula pode variar de 500 a 1000 e depende do papel desse órgão no metabolismo energético.

A composição química das mitocôndrias varia um pouco. Basicamente, essas são organelas lipídicas e proteicas. O teor de proteína neles é de 60-65%, e as proteínas estruturais e enzimáticas estão contidas em proporções aproximadamente iguais, assim como cerca de 30% de lipídios. É muito importante que as mitocôndrias contenham ácidos nucleicos: RNA - 1% e DNA -0,5%. As mitocôndrias contêm não apenas DNA, mas todo o sistema de síntese de proteínas, incluindo os ribossomos.

As mitocôndrias são cercadas por uma membrana dupla. A espessura das membranas é de 6-10 nm. As membranas mitocondriais são 70% de proteína. Os fosfolipídios de membrana são representados por fosfatidilcolina, fosfatidiletanolamina, bem como fosfolipídios específicos, por exemplo, cardiolipina. As membranas mitocondriais não permitem a passagem de H+ e servem como uma barreira ao seu transporte.

Entre as membranas existe um espaço perimitocondrial cheio de líquido. O espaço interno da mitocôndria é preenchido por uma matriz na forma de uma massa semilíquida gelatinosa. A matriz contém as enzimas do ciclo de Krebs. A membrana interna dá protuberâncias - cristas na forma de placas e tubos, elas dividem o espaço interno da mitocôndria em compartimentos separados. A cadeia respiratória (cadeia de transporte de elétrons) está localizada na membrana interna.

No distante século 19, estudando com interesse a estrutura de uma célula viva através da primeira, ainda não perfeita, estrutura de uma célula viva, os biólogos notaram nela alguns objetos oblongos em forma de ziguezague, que foram chamados de "mitocôndrias". O próprio termo "mitocôndrias" é composto de dois palavras gregas: "mitos" - um fio e "chondros" - um grão, um grão.

O que são mitocôndrias e sua função

As mitocôndrias são células eucarióticas de duas membranas cuja principal tarefa é oxidar compostos orgânicos, a síntese de moléculas de ATP, seguida do aproveitamento da energia gerada após seu decaimento. Ou seja, de fato, as mitocôndrias são a base energética das células, dizendo linguagem figurativa, são as mitocôndrias que são uma espécie de estações que produzem a energia necessária para as células.

O número de mitocôndrias nas células pode variar de algumas a milhares de unidades. E mais deles naturalmente naquelas células onde os processos de síntese de moléculas de ATP estão ocorrendo intensamente.

As próprias mitocôndrias também têm formas e tamanhos diferentes, entre elas representantes arredondados, alongados, espirais e em forma de xícara. Na maioria das vezes, sua forma é redonda e alongada, com diâmetro de um micrômetro e até 10 micrômetros de comprimento.

É assim que uma mitocôndria se parece.

Além disso, as mitocôndrias podem se mover pela célula (elas fazem isso graças à corrente) e permanecer imóveis no lugar. Eles sempre se deslocam para os locais onde a geração de energia é mais necessária.

Origem das mitocôndrias

Já no início do século XX formou-se a chamada hipótese da simbiogênese, segundo a qual as mitocôndrias se originaram de bactérias aeróbicas introduzidas em outra célula procariótica. Essas bactérias começaram a fornecer à célula moléculas de ATP em troca de receber os nutrientes de que precisavam. E no processo de evolução, foram perdendo gradativamente sua autonomia, transferindo parte de sua informação genética para o núcleo celular, transformando-se em uma organela celular.

As mitocôndrias são formadas por:

• dois, um deles é interno, o outro é externo,
• espaço intermembranar,
• matriz - o conteúdo interno da mitocôndria,
• A crista é a parte da membrana que cresceu na matriz
• sistema de síntese de proteínas: DNA, ribossomos, RNA,
• outras proteínas e seus complexos, entre os quais grande número todos os tipos de enzimas
• outras moléculas

É assim que a estrutura de uma mitocôndria se parece.

As membranas externas e internas das mitocôndrias têm funções diferentes e, por isso, sua composição é diferente. A membrana externa é semelhante em estrutura à membrana plasmática, que envolve a própria célula e desempenha principalmente um papel de barreira protetora. No entanto, pequenas moléculas podem penetrá-lo, mas a penetração de moléculas maiores já é seletiva.

Na membrana interna da mitocôndria, incluindo suas protuberâncias - cristas, estão localizadas enzimas, formando sistemas multienzimáticos. A composição química é dominada por proteínas. O número de cristas depende da intensidade dos processos de síntese, por exemplo, existem muitas delas nas mitocôndrias das células musculares.

As mitocôndrias, assim como os cloroplastos, possuem seu próprio sistema de síntese de proteínas - DNA, RNA e ribossomos. O aparato genético tem a forma de uma molécula em anel - um nucleotídeo, exatamente como nas bactérias. Algumas das proteínas necessárias são sintetizadas pelas próprias mitocôndrias e outras são obtidas de fora, do citoplasma, uma vez que essas proteínas são codificadas por genes nucleares.

Funções Mitocondriais

Como escrevemos acima, a principal função das mitocôndrias é fornecer energia à célula, que é extraída de compostos orgânicos por meio de inúmeras reações enzimáticas. Algumas dessas reações ocorrem com a participação e, depois de outras, o dióxido de carbono é liberado. E essas reações ocorrem tanto dentro da própria mitocôndria, ou seja, em sua matriz, quanto nas cristas.

Em outras palavras, o papel das mitocôndrias na célula é participar ativamente da "respiração celular", que inclui muita oxidação de substâncias orgânicas, transferências de prótons de hidrogênio com posterior liberação de energia, etc.

enzimas mitocondriais

Enzimas translocase na membrana interna mitocondrial transportam ADP para ATP. Nas cabeças que consistem em enzimas ATPase, o ATP é sintetizado. A ATPase fornece a conjugação da fosforilação do ADP com as reações da cadeia respiratória. A matriz contém a maioria das enzimas do ciclo de Krebs e oxidação de ácidos graxos

Mitocôndrias, vídeo

E, finalmente, um interessante vídeo educacional sobre mitocôndrias.

membrana externa
Membrana interna
Matriz m-on, matriz, cristas. tem contornos uniformes, não forma invaginações ou dobras. É responsável por cerca de 7% da área de todas as membranas celulares. Sua espessura é de cerca de 7 nm, não está associada a nenhuma outra membrana do citoplasma e é fechada sobre si mesma, de modo que é uma bolsa de membrana. Separa a membrana externa da interna espaço intermembranar cerca de 10-20 nm de largura. A membrana interna (cerca de 7 nm de espessura) limita o conteúdo interno real da mitocôndria,
sua matriz ou mitoplasma. característica A membrana interna das mitocôndrias é sua capacidade de formar numerosas saliências dentro da mitocôndria. Essas invaginações geralmente se parecem com cristas planas ou cristas. A distância entre as membranas na crista é de cerca de 10 a 20 nm. Freqüentemente, as cristas podem se ramificar ou formar prolongamentos semelhantes a dedos, dobradas e sem orientação pronunciada. Em protozoários, algas unicelulares, em algumas células de plantas e animais superiores, as protuberâncias da membrana interna parecem tubos (cristas tubulares).
A matriz mitocondrial tem uma estrutura homogênea de grão fino; às vezes filamentos finos reunidos em uma bola (cerca de 2-3 nm) e grânulos de cerca de 15-20 nm são detectados nela. Agora se sabe que os filamentos da matriz mitocondrial são moléculas de DNA na composição do nucleoide mitocondrial, e os pequenos grânulos são ribossomos mitocondriais.

Funções Mitocondriais

1. A síntese de ATP ocorre nas mitocôndrias (consulte Fosforilação oxidativa)

PH do espaço intermembranas ~4, pH da matriz ~8 | teor de proteína em m: 67% - matriz, 21% - m-on externo, 6% - m-on interno e 6% - interm-nom pr-ve
Khandrioma- um único sistema de mitocôndrias
área externa: poros-poros permitem a passagem de até 5 kD | m-on interno: cardiolipina torna o m-well impenetrável para íons |
produção inter-noe: grupos de enzimas fosforilam nucleotídeos e açúcares de nucleotídeos
área interna:
matriz: enzimas metabólicas - oxidação lipídica, oxidação de carboidratos, ciclo do ácido tricarboxílico, ciclo de Krebs
Origem de bactéria: ameba Pelomyxa palustris não contém M. de eucariotos, vive em simbiose com bactérias aeróbicas | próprio ADN | processos semelhantes às bactérias boi

DNA mitocondrial

divisão da miocôndria

replicado
em interfase | a replicação não está associada à fase S | durante o ciclo cl, os mitochs são divididos em dois, formando uma constrição, a constrição é a primeira no interior m-not | ~16,5 KB | circular, codifica 2 rRNAs, 22 tRNAs e 13 proteínas |
transporte de proteínas: peptídeo sinal | caracol anfifílico | receptor de reconhecimento mitocondrial |
Fosforilação oxidativa
Cadeia de transporte de elétrons
ATP sintase
nas células do fígado, m vivem ~ 20 dias divisão das mitocôndrias por formação de constrição

16569 pb = 13 proteínas, 22 tRNA, 2 pRNA | m-on externo liso (porinas - permeabilidade proteica até 10 kDa) m-on interno dobrado (cristais) (75% de proteínas: proteínas transportadoras de transporte, f-you, componentes da cadeia respiratória e ATP sintase, cardiolipina) matriz ( enriquecido com ciclo de citrato f-tsami) produção interm-noe

As mitocôndrias são um dos componentes mais importantes de qualquer célula. Eles também são chamados de condriossomos. São organelas granulares ou filamentosas que fazem parte integrante do citoplasma de plantas e animais. Eles são os produtores de moléculas de ATP, tão necessárias para muitos processos na célula.

O que são mitocôndrias?

As mitocôndrias são a base energética das células, sua atividade é baseada na oxidação e no uso da energia liberada durante a quebra das moléculas de ATP. Biólogos em linguagem simplesé chamada de estação geradora de energia para as células.

Em 1850, as mitocôndrias foram identificadas como grânulos nos músculos. Seu número varia de acordo com as condições de crescimento: eles se acumulam mais naquelas células onde há uma grande deficiência de oxigênio. Isso acontece com mais frequência durante o esforço físico. Nesses tecidos, surge uma escassez aguda de energia, que é reabastecida pelas mitocôndrias.

A emergência do termo e do lugar na teoria da simbiogênese

Em 1897, Bend introduziu pela primeira vez o conceito de "mitocôndria" para designar a estrutura granular e filamentosa em forma e tamanho, eles são diversos: a espessura é de 0,6 mícrons, o comprimento é de 1 a 11 mícrons. Em raras situações, as mitocôndrias podem ser tamanho grande e nó ramificado.

A teoria da simbiogênese dá uma ideia clara do que são as mitocôndrias e como elas apareceram nas células. Diz que o condriossomo surgiu no processo de ser danificado por células bacterianas, procariotas. Como eles não podiam usar o oxigênio de forma independente para gerar energia, isso impedia seu pleno desenvolvimento e os progenots podiam se desenvolver sem impedimentos. No curso da evolução, a conexão entre eles possibilitou que os progenotes passassem seus genes para os agora eucariotos. Graças a esse progresso, as mitocôndrias não são mais organismos independentes. Seu pool genético não pode ser totalmente realizado, pois é parcialmente bloqueado por enzimas que estão em qualquer célula.

Onde é que eles vivem?

As mitocôndrias estão concentradas nas áreas do citoplasma onde há necessidade de ATP. Por exemplo, no tecido muscular do coração, eles estão localizados perto das miofibrilas e, nos espermatozóides, formam um disfarce protetor em torno do eixo do torniquete. Lá eles produzem muita energia para que a "cauda" gire. É assim que o esperma se move em direção ao óvulo.

Nas células, novas mitocôndrias são formadas por divisão simples de organelas anteriores. Durante ele, todas as informações hereditárias são preservadas.

Mitocôndrias: como elas se parecem?

As mitocôndrias são de forma cilíndrica. São freqüentemente encontrados em eucariotos, ocupando de 10 a 21% do volume celular. Seus tamanhos e formas variam em muitos aspectos e podem mudar dependendo das condições, mas a largura é constante: 0,5-1 mícron. Os movimentos dos condriossomos dependem dos locais da célula onde ocorre o rápido gasto de energia. Eles se movem através do citoplasma, usando as estruturas do citoesqueleto para se mover.

A substituição de mitocôndrias de tamanhos diferentes, trabalhando separadamente umas das outras e fornecendo energia a certas zonas do citoplasma, são mitocôndrias longas e ramificadas. Eles são capazes de fornecer energia para áreas de células que estão distantes umas das outras. Esse trabalho conjunto de condriossomos é observado não apenas em organismos unicelulares, mas também em organismos multicelulares. A estrutura mais complexa dos condriossomos ocorre nos músculos esqueléticos dos mamíferos, onde os maiores condriossomos ramificados são unidos entre si por meio de junções intermitocondriais (IMCs).

Eles são lacunas estreitas entre as membranas mitocondriais adjacentes. Este espaço tem uma alta densidade de elétrons. As MMK são mais comuns em células onde se ligam a condriossomos ativos.

Para entender melhor o assunto, você precisa descrever brevemente o significado das mitocôndrias, a estrutura e as funções dessas incríveis organelas.

Como eles estão dispostos?

Para entender o que são as mitocôndrias, você precisa conhecer sua estrutura. Essa fonte incomum de energia tem a forma de uma bola, mas geralmente é alongada. Duas membranas estão localizadas próximas uma da outra:

• externo (liso);
• interno, que forma excrescências em forma de folha (crista) e tubular (túbulos).

Se você não levar em conta o tamanho e a forma das mitocôndrias, elas têm a mesma estrutura e funções. O condriossomo é delimitado por duas membranas de 6 nm de tamanho. A membrana externa das mitocôndrias se assemelha a um recipiente que as protege do hialoplasma. A membrana interna é separada da externa por uma seção de 11 a 19 nm de largura. Uma característica distintiva da membrana interna é sua capacidade de se projetar para dentro da mitocôndria, assumindo a forma de cristas achatadas.

A cavidade interna da mitocôndria é preenchida por uma matriz, que possui uma estrutura de grão fino, onde às vezes são encontrados filamentos e grânulos (15-20 nm). Os fios da matriz criam organelas e pequenos grânulos criam ribossomos mitocondriais.

No primeiro estágio, ocorre no hialoplasma. Nesta fase, ocorre a oxidação inicial de substratos ou glicose até que esses procedimentos ocorram sem oxigênio - oxidação anaeróbica. A próxima etapa da geração de energia é a oxidação aeróbica e a quebra do ATP, esse processo ocorre nas mitocôndrias das células.

O que as mitocôndrias fazem?

As principais funções desta organela são:

A presença de seu próprio ácido desoxirribonucléico nas mitocôndrias confirma mais uma vez a teoria simbiótica do aparecimento dessas organelas. Além disso, além do trabalho principal, eles estão envolvidos na síntese de hormônios e aminoácidos.

patologia mitocondrial

As mutações que ocorrem no genoma mitocondrial levam a consequências deprimentes. O portador humano é o DNA, que é transmitido aos filhos pelos pais, enquanto o genoma mitocondrial é transmitido apenas pela mãe. explicado dado fato muito simples: as crianças recebem citoplasma com condriossomos encerrados junto com um óvulo feminino, eles estão ausentes nos espermatozóides. Mulheres com esse distúrbio podem transmitir uma doença mitocondrial para seus filhos, mas um homem doente não.

Em condições normais, os condriossomos têm a mesma cópia do DNA - homoplasmia. Mutações podem ocorrer no genoma mitocondrial, e a heteroplasmia ocorre devido à coexistência de células saudáveis ​​e mutantes.

Graças à medicina moderna, mais de 200 doenças foram identificadas até o momento, cuja causa foi uma mutação do DNA mitocondrial. Não em todos os casos, mas as doenças mitocondriais respondem bem à manutenção terapêutica e ao tratamento.

Então descobrimos a questão do que são as mitocôndrias. Como todas as outras organelas, elas são muito importantes para a célula. Eles indiretamente participam de todos os processos que requerem energia.

MITOCÔNDRIA (mitocôndria; grego, fio de mitos + grão de côndrio) - organelas presentes no citoplasma de células animais e vegetais. M. participa dos processos de respiração e fosforilação oxidativa, produz a energia necessária para o funcionamento da célula, representando assim suas "centrais elétricas".

O termo "mitocôndrias" foi proposto em 1894 por S. Benda. Em meados dos anos 30. século 20 pela primeira vez conseguiu-se para alocar o M de jaulas de um fígado que permitiu investigar estas estruturas bioquímicas, métodos. Em 1948, G. Hogeboom recebeu evidência definitiva de que M. são de fato centros de respiração celular. Um progresso significativo no estudo dessas organelas foi feito nos anos 60-70. em conexão com o uso de métodos de microscopia eletrônica e biologia molecular.

A forma de M. varia de quase redonda a fortemente alongada, tendo a forma de fios (Fig. 1) Seu tamanho varia de 0,1 a 7 mícrons. A quantidade de M. em uma célula depende do tipo de tecido e do estado funcional do organismo. Assim, nos espermatozóides, o número de M. é pequeno - aprox. 20 (por célula), as células epiteliais dos túbulos renais de mamíferos contêm até 300 delas cada, e 500.000 mitocôndrias foram encontradas na ameba gigante (Caos caos).Em uma célula hepática de rato, aprox. 3000 M., porém, no processo de fome do animal, o número de M. pode ser reduzido para 700. Normalmente M. são distribuídos de maneira bastante uniforme no citoplasma, porém, nas células de certos tecidos, M. pode ser constantemente localizadas em áreas especialmente carentes de energia. Por exemplo, em um músculo esquelético M muitas vezes estão em contato com sítios contráteis de miofibrilas, formando as estruturas tridimensionais corretas. Nos espermatozoides, M. forma uma caixa espiral ao redor do fio axial da cauda, ​​o que provavelmente está associado à capacidade de usar a energia do ATP sintetizada em M. para os movimentos da cauda. Nos axônios de M., eles se concentram próximos às terminações sinápticas, onde ocorre o processo de transmissão dos impulsos nervosos, acompanhado do consumo de energia. Em jaulas de um epitélio de rim tubules M unem-se com protrusões de uma membrana bazalny celular. Isso se deve à necessidade de fornecimento constante e intensivo de energia para o processo de transferência ativa de água e substâncias nela dissolvidas, que ocorre nos rins.

Eletron-microscopicamente estabelece-se que M. contém duas membranas - externa e interna. Espessura de cada membrana aprox. 6 nm, a distância entre eles é de 6-8 nm. A membrana externa é lisa, a interna forma protuberâncias complexas (cristas) projetando-se na cavidade mitocondrial (Fig. 2). O espaço interno de M. leva o nome de matriz. As membranas são um filme de moléculas compactas de proteínas e lipídios, enquanto a matriz é como um gel e contém proteínas solúveis, fosfatos e outros produtos químicos. conexões. Normalmente a matriz parece homogênea, apenas em casos nek-ry é possível encontrar fios finos, tubos e grânulos contendo íons de cálcio e magnésio.

Das características estruturais da membrana interna, é necessário observar a presença de partículas esféricas de aprox. 8-10 nm de diâmetro, assentado em uma haste curta e às vezes projetando-se na matriz. Essas partículas foram descobertas em 1962 por H. Fernandez-Moran. Eles consistem em uma proteína com atividade ATPase, designada F1. A proteína está ligada à membrana interna apenas do lado voltado para a matriz. As partículas F1 estão localizadas a uma distância de 10 nm uma da outra e cada M. contém 10 4 -10 5 dessas partículas.

As cristas e membranas internas de M. contêm a maioria das enzimas respiratórias (ver), as enzimas respiratórias são organizadas em conjuntos compactos distribuídos em intervalos regulares nas cristas de M. a uma distância de 20 nm uma da outra.

M. de quase todos os tipos de células animais e vegetais são construídos de acordo com um único princípio, no entanto, desvios nos detalhes são possíveis. Assim, as cristas podem estar localizadas não apenas ao longo do longo eixo do organoide, mas também longitudinalmente, por exemplo, no M. da zona sináptica do axônio. Em alguns casos, as cristas podem se ramificar. Em M dos organismos elementares, insetos nek-ry e em jaulas de uma zona glomerular de cristas de glândulas supra-renais têm a forma de tubules. O número de cristas varia; assim, em M. de células hepáticas e células germinativas, existem pouquíssimas cristas e são curtas, enquanto a matriz é abundante; em M de células musculares, as cristas são numerosas e há pouca matriz. Há uma opinião de que o número de cristas se correlaciona com a atividade oxidativa de M.

Na membrana interna de M., três processos são realizados em paralelo: a oxidação do substrato do ciclo de Krebs (ver ciclo do ácido tricarboxílico), a transferência de elétrons liberados durante este e o acúmulo de energia através da formação de altos -ligações de energia do trifosfato de adenosina (consulte Ácidos fosfóricos de adenosina). A principal função de M. é a conjugação da síntese de ATP (de ADP e fósforo inorgânico) e o processo de oxidação aeróbia (ver Oxidação biológica). A energia acumulada nas moléculas de ATP pode ser transformada em mecânica (nos músculos), elétrica ( sistema nervoso), osmótico (rins), etc. Os processos de respiração aeróbica (ver oxidação biológica) e a fosforilação oxidativa associada a ela (ver) são as principais funções de M. Além disso, a oxidação pode ocorrer na membrana externa de M. gorduroso a-t, fosfolipídios e alguns outros compostos.

Em 1963, Nass e Nass (M. Nass, S. Nass) descobriram que M. contém DNA (uma ou mais moléculas). Todo o DNA mitocondrial de células animais estudado até agora consiste em anéis fechados covalentemente dia. OK. 5 nm. Nas plantas, o DNA mitocondrial é muito mais longo e nem sempre tem forma de anel. O DNA mitocondrial difere do DNA nuclear de várias maneiras. A replicação do DNA ocorre através do mecanismo usual, mas não coincide no tempo com a replicação do DNA nuclear. A quantidade de informação genética contida em uma molécula de DNA mitocondrial aparentemente não é suficiente para codificar todas as proteínas e enzimas contidas no M. Os genes mitocondriais codificam principalmente proteínas estruturais de membrana e proteínas envolvidas na morfogênese mitocondrial. M. têm seu próprio RNA de transporte e sintetases, contêm todos os componentes necessários para a síntese de proteínas; seus ribossomos são menores que os citoplasmáticos e mais semelhantes aos ribossomos bacterianos.

A expectativa de vida de M. é bastante pequena. Assim, o tempo de renovação da metade da quantidade de M. é de 9,6 a 10,2 dias para o fígado e 12,4 dias para os rins. O reabastecimento da população de M. ocorre, via de regra, a partir de M. preexistente (maternal) por sua divisão ou brotamento.

Há muito se sugere que, no processo de evolução, o M. provavelmente surgiu por endossimbiose de células nucleadas primitivas com organismos semelhantes a bactérias. Há muitas evidências disso: a presença de um DNA próprio, mais parecido com o DNA da bactéria do que com o DNA do núcleo da célula; presença em M. de ribossomos; síntese de RNA dependente de DNA; sensibilidade das proteínas mitocondriais ao medicamento antibacteriano - cloranfenicol; semelhança com bactérias na implementação da cadeia respiratória; morfol., bioquímico e fiziol, diferenças entre a membrana interna e externa. Segundo a teoria simbiótica a célula hospedeira é considerada como um organismo anaeróbico, uma fonte de energia para o to-rogo é a glicólise (fluindo no citoplasma). No "simbionte", realiza-se o ciclo de Krebs e a cadeia respiratória; é capaz de respiração e fosforilação oxidativa (ver).

M são organoids intracelulares muito lábeis, antes do que outros que reagem à emergência de qualquer patol, estados. Mudanças no número de M. em uma célula (ou melhor, em suas populações) ou mudanças em sua estrutura são possíveis. Por exemplo, durante o jejum, a ação da radiação ionizante, o número de M. diminui. As alterações estruturais geralmente consistem em inchaço de todo o organoide, iluminação da matriz, destruição das cristas e violação da integridade da membrana externa.

O inchaço é acompanhado por uma mudança significativa no volume de M. Em particular, com isquemia miocárdica, o volume de M. aumenta 10 vezes ou mais. Existem dois tipos de inchaço: em um caso, está associado a uma alteração na pressão osmótica dentro da célula, em outros casos, a alterações na respiração celular associadas a reações enzimáticas e distúrbios funcionais primários que causam alterações no metabolismo da água. Além do inchaço, pode ocorrer vacuolização do M.

Apesar das razões que causam patol, o estado (hipóxia, hiperfunção, intoxicação), as modificações de M. são bastante estereotipadas e não-específicas.

Tais mudanças na estrutura e função de M. são observadas, to-rye, aparentemente, tornou-se a causa da doença. Em 1962, R. Luft descreveu um caso de "doença mitocondrial". Um paciente com uma taxa metabólica acentuadamente aumentada (com função tireoidiana normal) foi submetido a uma punção do músculo esquelético e encontrou um aumento no número de M., bem como uma violação da estrutura das cristas. Mitocôndrias defeituosas nas células do fígado também foram observadas na tireotoxicose grave. Uvas (J. Vinograd) et al. (de 1937 a 1969) descobriram que em pacientes com certas formas de leucemia, o DNA mitocondrial dos leucócitos era marcadamente diferente do normal. Eram anéis abertos ou grupos de anéis interligados. A frequência dessas formas anormais diminuiu como resultado da quimioterapia.

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T. A. Zaletaeva.