Мітохондрія називається. Мітохондрії

Будова та функції ядра рослинної клітини.

Ядро- Обов'язкова частина еукаріотичної клітини. Це місце зберігання та відтворення спадкової інформації. Ядро також служить центром управління обміном речовин і багатьох процесів, що відбуваються в клітині. Найчастіше в клітинах є лише одне ядро, рідко – два чи кілька. Форма його найчастіше куляста або еліпсоїдальна. У молодих, особливо меристематичних, клітинах воно займає центральне положення, але пізніше зазвичай зміщується до оболонки, що відтісняється вакуоллю, що росте. Зовні ядро ​​вкрите подвійною мембраною. ядерною оболонкою, пронизаною порами (пори ядра - динамічні утворення, вони можуть відкриватися і закриватися; таким шляхом може здійснюватися регуляція обміну між ядром і цитоплазмою) на краях яких зовнішня мембрана переходить у внутрішню. Зовнішня ядерна мембрана поєднується з мембранними каналами ЕПС. На ній розташовуються рибосоми. Внутрішня мембрана може давати вп'ячування.

Внутрішній вміст ядра – каріоплазма з зануреними до неї хроматином та ядерцями, і рибосомами. Каріоплазма (нуклеоплазма) є желеподібним розчином, який заповнює простір між структурами ядра (хроматином і ядерцями). Вона містить іони, нуклеотиди, ферменти.

Хроматин – це деспіралізована форма існування хромосом. У деспіралізованому стані хроматин знаходиться в ядрі клітині, що не ділиться. Хроматин та хромосоми взаємно переходять одна в одну. По хімічній організації як хроматин, і хромосоми не відрізняються. Хімічну основу становить дезоксирибонуклеопротеїн – комплекс ДНК із білками. За допомогою білків відбувається багаторівнева упаковка молекул ДНК, при цьому хроматин набуває компактної форми.

Ядро, зазвичай кулястої форми (одне або кілька), не оточене мембраною, містить фібрилярні білкові нитки та РНК. Ядра - не постійні утворення, вони зникають на початку поділу клітини і відновлюються після його закінчення. Ядерця є тільки в клітинах, що не діляться. У ядерцях відбувається формування рибосом, синтез ядерних білків. Самі ж ядерця утворюються на ділянках вторинних перетяжок хромосом (ядерцевих організаторів).

Ядро – обов'язкова частина еукаріотичної клітини. Діаметр ядра коливається від 5 до 20 мкм. Головна функція ядра – зберігання генетичного матеріалу у формі ДНК та передача її дочірнім клітинам при клітинному розподілі. Крім того, ядро ​​управляє білковими синтезами, контролює всі процеси життєдіяльності клітини. (у рослинній клітиніядро описав Р.Броун у 1831р., у тварині – Т.Шванн у 1838р.).

Хімічний склад ядра представлений, головним чином, нуклеїновими кислотами та білками.

Будова та функції мітохондрій.

Мітохондрії або хондріосоми – «силові» станції клітини, в них локалізована більша частина реакцій дихання (аеробна фаза). У мітохондріях відбувається акумуляція енергії дихання в аденозинтрифосфаті (АТФ). Енергія, що запасається в АТФ, є основним джерелом для фізіологічної діяльності клітини. Мітохондрії зазвичай мають подовжену паличкоподібну форму довжиною 4-7 мкм та діаметром 0,5-2 мкм. Число мітохондрій у клітині може бути різним від 500 до 1000 і залежить від ролі даного органу у процесах енергетичного обміну.

Хімічний склад мітохондрій дещо коливається. В основному це білково-ліпідні органели. Вміст білка в них становить 60-65%, причому структурні та ферментативні білки містяться приблизно в рівній пропорції, а також близько 30% ліпідів. Дуже важливо, що мітохондрії містять нуклеїнові кислоти: РНК - 1% та ДНК -0,5%. У мітохондріях є як ДНК, а й вся система синтезу білка, зокрема рибосоми.

Мітохондрії оточені подвійною мембраною. Товщина мембран складає 6-10 нм. Мембрани мітохондрій на 70% складаються з білка. Фосфоліпіди мембран представлені фосфатидтилхоліном, фосфатидилетаноламіном, а також специфічними фосфоліпідами, наприклад, кардіоліпіном. Мембрани мітохондрій не пропускають Н+ і є бар'єром для їх транспорту.

Між мембранами знаходиться заповнений рідиною перимітохондріальний простір. Внутрішній простір мітохондрій заповнює матрикс у вигляді студнеподібної напіврідкої маси. У матриксі зосереджено ферменти циклу Кребса. Внутрішня мембрана дає вирости – кристи у вигляді пластин та трубочок, вони поділяють внутрішній простір мітохондрій на окремі відсіки. У внутрішній мембрані локалізовано дихальний ланцюг (ланцюг перенесення електронів).

Ще в далекому XIX столітті з інтересом вивчаючи за допомогою перших не досконалих ще тоді будову живої клітини, біологи помітили в ній якісь довгасті зигзагоподібні об'єкти, які отримали назву «мітохондрії». Сам термін «мітохондрія» складений із двох грецьких слів: Мітос - нитка і Хондрос - зернятко, крупинка.

Що таке мітохондрії та їх роль

Мітохондрії є двомембранною еукаріотичною клітиною, основне завдання якого – окислення органічних сполуксинтез молекул АТФ, з подальшим застосуванням енергії, утвореної після їх розпаду Тобто по суті мітохондрії це енергетична база клітин, говорячи образною мовоюСаме мітохондрії є свого роду станціями, які виробляють необхідну для клітин енергію.

Кількість мітохондрій у клітинах може змінюватися від кількох штук до тисяч одиниць. І більше їх природно саме у тих клітинах, де інтенсивно йдуть процеси синтезу молекул АТФ.

Самі мітохондрії також мають різну форму та розміри, серед них зустрічаються округлі, витягнуті, спіральні та чашоподібні представники. Найчастіше їхня форма округла і витягнута, з діаметром від одного мікрометра і до 10 мікрометрів довжини.

Приблизно так виглядає мітохондрія.

Також мітохондрії можуть як переміщатися по клітині (роблять вони це завдяки струму), так і нерухомо залишатися на місці. Переміщуються вони завжди в ті місця, де найбільше потрібне вироблення енергії.

Походження мітохондрії

Ще на початку минулого ХХ століття було сформовано так звану гіпотезу симбіогенезу, згідно з якою мітохондрії походять від аеробних бактерій, впроваджених в іншу прокаріотичну клітину. Ці бактерії стали постачати клітину молекулами АТФ замість одержуючи необхідні їм поживні речовини. І в процесі еволюції вони поступово втратили свою автономність, передавши частину своєї генетичної інформації в ядро ​​клітини, перетворившись на клітинну органеллу.

Мітохондрії складаються з:

• двох, одна з них внутрішня, інша зовнішня,
• міжмембранного простору,
• матриксу – внутрішнього вмісту мітохондрії,
• кріста - це частина мембрани, яка виросла в матриксі,
• білок синтезуючої системи: ДНК, рибосом, РНК,
• інших білків та їх комплексів, серед яких велике числовсіляких ферментів,
• інших молекул

Так виглядає будова мітохондрії.

Зовнішня і внутрішня мембрани мітохондрії мають різні функції, і тому різниться їх склад. Зовнішня мембрана своєю будовою схожа на мембрану плазмову, яка оточує саму клітину і виконує в основному захисну бар'єрну роль. Тим не менш, дрібні молекули можуть проникати через неї, а ось проникнення більших молекул вже вибірково.

На внутрішній мембрані мітохондрії, у тому числі на її виростах – кристах, розташовуються ферменти, утворюючи мультиферментативні системи. За хімічним складом тут переважають білки. Кількість христ залежить від інтенсивності синтезуючих процесів, наприклад, в мітохондріях клітин м'язів їх дуже багато.

У мітохондрій, як втім, у хлоропластів, є своя білоксинтезуюча система - ДНК, РНК і рибосоми. Генетичний апарат має вигляд кільцевої молекули – нуклеотиду, точнісінько як у бактерій. Частина необхідних білків мітохондрії синтезують самі, а частина одержують ззовні з цитоплазми, оскільки ці білки кодуються ядерними генами.

Функції мітохондрії

Як ми вже написали вище, основна функція мітохондрій – постачання клітини енергією, яка шляхом численних ферментативних реакцій витягується з органічних сполук. Деякі подібні реакції йдуть за участю, а після інших виділяється вуглекислий газ. І ці реакції відбуваються, як усередині самої мітохондрії, тобто в її матриксі, так і на кристалах.

Якщо сказати інакше, то роль мітохондрії в клітині полягає в активній участі в «клітинному диханні», до якого відноситься безліч окислення органічних речовин, переносів протонів водню з подальшим виділенням енергії і т.д.

Ферменти мітохондрій

Ферменти транслокази внутрішньої мембрани мітохондрій здійснюють транспортування АДФ до АТФ. На головках, що складаються з ферментів АТФази, йде синтез АТФ. АТФаза забезпечує поєднання фосфорилювання АДФ з реакціями дихального ланцюга. У матриксі знаходиться більша частина ферментів циклу Кребса та окислення жирних кислот

Мітохондрії, відео

І на завершення цікаве освітнє відео про мітохондрії.

Зовнішня мембрана
Внутрішня мембрана
Матріксм-на, матрикс, кристи. вона має рівні контури, не утворює вп'ячування або складок. На неї припадає близько 7% площі всіх клітинних мембран. Її товщина близько 7 нм, вона не буває пов'язана з іншими мембранами цитоплазми і замкнута сама на себе, так що являє собою мембранний мішок. Зовнішню мембрану від внутрішньої відокремлює міжмембранний простірзавширшки близько 10-20 нм. Внутрішня мембрана (товщиною близько 7 нм) обмежує власне внутрішній вміст мітохондрії,
її матрикс чи мітоплазму. Характерною рисоювнутрішньої мембрани мітохондрій є їх здатність утворювати численні вп'ячування всередину мітохондрій. Такі вп'ячування найчастіше мають вигляд плоских гребенів, або христ. Відстань між мембранами у крісті становить близько 10-20 нм. Часто кристи можуть розгалужуватися або утворювати пальцеподібні відростки, згинатися і не мати вираженої орієнтації. У найпростіших, одноклітинних водоростей, у деяких клітинах вищих рослин та тварин вирости внутрішньої мембрани мають вигляд трубок (трубчасті кристи).
Матрикс мітохондрій має тонкозернисту гомогенну будову, в ньому іноді виявляються тонкі зібрані в клубок нитки (близько 2-3 нм) і гранули близько 15-20нм. Тепер стало відомо, що нитки матриксу мітохондрій є молекулами ДНК у складі мітохондріального нуклеоїду, а дрібні гранули – мітохондріальні рибосоми.

Функції мітохондрій

1. У мітохондріях відбувається синтез ATP (див. Окислювальне фосфорилювання)

PH міжмембранного простору ~4, pH матриксу ~8 | вміст білків у м: 67% - матрикс, 21% -зовні м-на, 6% - внутр м-на і 6% - в міжм-ному пр-ві
Хандріома– єдина система мітохондрій
зовнішня м-на: порини-пори дозволяють проходити до 5 kD | внутрішня м-на: кардіоліпін-робить непроникною м-ну для іонів |
міжм-не пр-во: групи ферментів фосфорилюють нуклеотиди та цукру нуклеотидів
внутрішня м-на:
матрикс: метаболічні ферменти – окиснення ліпідів, окиснення вуглеводів, циклу трикарбонових к-т, циклу Кребса
Походження від бактерій: амеба Pelomyxa palustris єдностей з еукаріотів не містить м., живе в симбіозі з бактеріями аеробними | власна ДНК схожі з бактеріями оx процеси

Мітохондріальна ДНК

Розподіл міохондрій

реплікується
в інтерфазі реплікація не пов'язана із S-фазою | під час кл циклу митох один раз діляться надвоє, утворюючи перетяжку, перетяжка спочатку на внутрі м-ні | ~16,5 kb | кільцева, кодує 2 рРНК 22 тРНК та 13 білків |
транспорт білків: сигнальний пептид амфіфільний завиток мітохондріальний рецептор, що розпізнає |
Окисне фосфорилювання
Ланцюг перенесення електронів
АТР-синтаза
в кл печінки, м живуть ~20 днів розподіл мітохондрій шляхом утворення перетяжки

16569пн = 13 білків, 22тРНК, 2pРНК | гладка зовнішня м-на (порини – проникність білків до 10 кДа) складчаста внутрішня (кристи) м-ну (75% -білків: транспортні білки-переносники, ф-ти, компоненти дихального ланцюга та АТФ-синтазу, кардіоліпін) матрикс ( збагачений ф-тами цитратного циклу) межм-ное пр-во

Мітохондрії - одні з найважливіших складових будь-якої клітини. Їх ще називають хондріосомами. Це гранулоподібні або ниткоподібні органели, які є складовою частиною цитоплазми рослин та тварин. Саме вони є виробниками молекул АТФ, які такі необхідні для багатьох процесів у клітині.

Що таке мітохондрії?

Мітохондрії - це енергетична база клітин, їхня діяльність заснована на окисленні та застосуванні енергії, що звільнилася при розпаді молекул АТФ. Біологи на простою мовоюйого називають станцією розвитку енергії для клітин.

У 1850 р. мітохондрії виявили у вигляді гранул у м'язах. Їх число змінювалося залежно та умовами зростання: вони накопичуються більше у тих клітинах, де великий дефіцит кисню. Це відбувається найчастіше за фізичних навантажень. У таких тканинах з'являється гостра нестача енергії, яку заповнюють мітохондрії.

Поява терміна та місце в теорії симбіогенезу

У 1897 р. Бенд вперше ввів поняття «мітохондрія», щоб позначити зернисту і нитчасту структуру в формі і величині вони різноманітні: товщина становить 0,6 мкм, довжина - від 1 до 11 мкм. У поодиноких ситуаціях мітохондрії можуть бути великого розмірута розгалуженим вузлом.

Теоретично симбіогенезу дається чітке уявлення у тому, що таке мітохондрії як і вони з'явилися у клітинах. У ній йдеться про те, що хондріосома виникла в процесі ураження клітинами бактерій, прокаріотами. Так як вони не могли автономно застосовувати кисень для вироблення енергії, це перешкоджало їх повному розвитку, а прогеноти могли розвиватися безперешкодно. Протягом еволюції зв'язок між ними дав можливість прогенотам передати свої гени тепер еукаріотам. Завдяки такому прогресу мітохондрії тепер не є незалежними організмами. Їх генофонд може бути реалізований повною мірою, оскільки відбувається його часткове блокування ферментами, які є у будь-якій клітині.

Де вони живуть?

Мітохондрії зосереджуються в тих районах цитоплазми, де виникає потреба в АТФ. Наприклад, у м'язовій тканині серця вони розташовуються неподалік міофібрил, а в сперматозоїдах формують захисне маскування навколо осі джгута. Там вони виробляють дуже багато енергії для того, щоб "хвіст" крутився. Саме таким чином сперматозоїд рухається до яйцеклітини.

У клітинах нові мітохондрії утворюються за допомогою простого поділу попередніх органел. Під час нього зберігається вся спадкова інформація.

Мітохондрії: як вони виглядають

За формою мітохондрії нагадує циліндр. Вони часто зустрічаються в еукаріотах, займаючи від 10 до 21% об'єму клітини. Їх розміри та форми багато в чому різняться і здатні змінюватися в залежності від умов, але ширина постійна: 0,5-1 мкм. Переміщення хондріосом залежать від того, в яких місцях клітини відбувається швидке витрачання енергії. Пересуваються цитоплазмою, застосовуючи для пересування структури цитоскелета.

Заміною різних за габаритами мітохондрій, що працюють окремо один від одного і забезпечують енергією деякі зони цитоплазми, є довгі та розгалужені мітохондрії. Вони здатні забезпечити енергією ділянки клітин, що є далеко друг від друга. Подібна спільна робота хондріосом спостерігається не тільки у одноклітинних організмів, але й багатоклітинних. Найскладніша будова хондріосом зустрічається в м'язах скелета ссавців, де найбільші розгалужені хондріосоми стикуються один з одним, використовуючи міжмітохондріальні контакти (ММК).

Вони є вузькими просвітами між прилеглими один до одного мітохондріальними мембранами. Даний простір має високу електронну щільність. ММК більше зустрічаються в клітинах, де зв'язуються разом з працюючими хондріосомами.

Щоб краще розібратися у питанні, потрібно коротко розписати значущість мітохондрії, будову та функції цих дивовижних органел.

Як вони влаштовані?

Для розуміння, що таке мітохондрії, необхідно дізнатися про їх будову. Це незвичайне джерело енергії має форму кулі, але найчастіше витягнуте. Дві мембрани розташовуються близько одна до одної:

• зовнішня (гладка);
• внутрішня, яка утворює вирости листоподібної (кристи) та трубчастої (тубули) форми.

Якщо не брати до уваги розмір та форму мітохондрії, будова та функції у них однакові. Хондріосома розмежована двома мембранами розміром 6 нм. Зовнішня мембрана мітохондрії нагадує ємність, яка захищає їхню відмінність від гіалоплазми. Внутрішню мембрану від зовнішньої відділяє ділянку шириною 11-19 нм. Відмінною рисою внутрішньої мембрани вважається її здатність випинатися всередину мітохондрії, приймаючи форму сплющених гребенів.

Внутрішню порожнину мітохондрії заповнює матрикс, який має дрібнозернисту структуру, де іноді виявляють нитки та гранули (15-20 нм). Нитки матриксу створюють органели, а гранули невеликих розмірів – рибосоми мітохондрії.

На першій стадії проходить у гіалоплазмі. На даному щаблі йде початкове окислення субстратів або глюкози. Дані процедури проходять без кисню - анаеробне окислення. Наступна стадія утворення енергії полягає в аеробному окисленні та розпаді АТФ, даний процес відбувається в мітохондріях клітин.

Що роблять мітохондрії?

Основними функціями цієї органели є:

Наявність у мітохондріях своєї дезоксирибонуклеїнової кислоти ще раз підтверджує симбіотичну теорію появи цих органел. Також, крім основної роботи, вони беруть участь у синтезі гормонів та амінокислот.

Мітохондріальна патологія

Мутації, що відбуваються в геномі мітохондрії, призводять до гнітючих наслідків. Носителем людини є ДНК, яка передається нащадкам від батьків, а мітохондріальний геном передається лише від матері. Пояснюється даний фактдуже просто: цитоплазму із ув'язненими в ній хондріосомами діти отримують разом із жіночою яйцеклітиною, у сперматозоїдах вони відсутні. Жінки з цим відхиленням можуть передати потомству мітохондріальне захворювання, хворий чоловік – ні.

У звичайних умовах хондріосоми мають однакову копію ДНК - гомоплазмія. У геномі мітохондрії можуть відбуватися мутації, внаслідок спільного існування здорових та мутованих клітин виникає гетероплазмія.

Завдяки сучасній медицині на сьогоднішній день виявлено понад 200 захворювань, причиною виникнення чого стала мутація мітохондрії ДНК. Не у всіх випадках, але терапевтичній підтримці та лікуванню мітохондріальні хвороби піддаються добре.

Ось ми й розібралися з питанням про те, що таке мітохондрії. Як і решта органели, вони дуже важливі для клітини. Вони опосередковано беруть участь у всіх процесах, котрим потрібна енергія.

МИТОХОНДРІЇ (mitochondria; грец, mitos нитка + chondrion зернятко) - органоїди, присутні в цитоплазмі клітин тварин та рослинних організмів. М. беруть участь у процесах дихання та окисного фосфорилювання, продукують енергію, необхідну для функціонування клітини, представляючи таким чином її «силові станції».

Термін «мітохондрії» було запропоновано 1894 р. Бендою (С. Benda). У середині 30-х років. 20 ст. вдалося вперше виділити М. із клітин печінки, що дозволило дослідити ці структури біохім, методами. В 1948 Хогебумом (G. Hogeboom) були отримані остаточні докази того, що М. дійсно є центрами клітинного дихання. Значних успіхів у вивченні цих органоїдів було зроблено 60-70 гг. у зв'язку із застосуванням методів електронної мікроскопії та молекулярної біології.

Форма М. варіює від майже круглих до сильно витягнутих, що мають вигляд ниток (рис. 1), їх розмір коливається від 0,1 до 7 мкм. Кількість М. у клітині залежить від типу тканини та функціонального стану організму. Так, у сперматозоїдах число М. невелика – бл. 20 (на клітину), у клітинах епітелію ниркових канальців ссавців їх міститься до 300 у кожній, а у гігантської амеби (Chaos chaos) виявлено 500 000 мітохондрій, В одній клітині печінки щура ок. 3000 М., проте в процесі голодування тваринного число М. може скоротитися до 700. Зазвичай М. розподіляються в цитоплазмі досить рівномірно, проте в клітинах деяких тканин М. можуть бути постійно локалізовані в ділянках, особливо потребують енергії. Напр., у скелетному м'язі М. часто перебувають у контакті з контрактильними ділянками міофібрил, утворюючи правильні тривимірні структури. У сперматозоїдах М. утворюють спіральний футляр навколо осьової нитки хвоста, що, ймовірно, пов'язано з можливістю використовувати енергію АТФ, що синтезується М., для рухів хвоста. В аксонах М. концентруються поблизу синаптичних закінчень, де відбувається процес передачі нервових імпульсів, що супроводжується енерговитратою. У клітинах епітелію ниркових канальців М. пов'язані з випинання базальної клітинної мембрани. Це викликано необхідністю постійного та інтенсивного постачання енергією процесу активного перенесення води та розчинених у ній речовин, що протікає у нирках.

Електронно-мікроскопічно встановлено, що М. містить дві мембрани - зовнішню та внутрішню. Товщина кожної мембрани прибл. 6 нм, відстань між ними – 6-8 нм. Зовнішня мембрана гладка, внутрішня утворює складні вирости (кристи), що вдаються в порожнину мітохондрії (рис. 2). Внутрішній простір М. називається матриксом. Мембрани є плівкою з компактно покладених молекул білків і ліпідів, у той час як матрикс подібний до гелю і містить у своєму складі розчинні білки, фосфати та інші хім. з'єднання. Зазвичай матрикс виглядає гомогенним, лише в деяких випадках у ньому можна виявити тонкі нитки, трубочки і гранули, що містять іони кальцію і магнію.

З особливостей будови внутрішньої мембрани необхідно відзначити наявність у ній сферичних частинок. 8-10 нм у поперечнику, що сидять на короткій ніжці і іноді виступають у матрикс. Ці частки були відкриті 1962 р. Фернандес-Мораном (H. Fernandez-Moran). Вони складаються з білка, що володіє АТФ-азною активністю, що отримав позначення F1. Білок прикріплюється до внутрішньої мембрани лише з боку зверненої до матрикса. Частинки F1 розташовуються з відривом 10 нм друг від друга, а кожної М. міститься 10 4 -10 5 , таких частинок.

У кристах і внутрішніх мембранах М. міститься більшість дихальних ферментів (див.), дихальні ферменти організовані компактні ансамблі, розподілені з правильними проміжками в кристалах М. з відривом 20 нм друг від друга.

М. майже всіх типів клітин тварин і рослин побудовані за єдиним принципом, проте можливі відхилення у деталях. Так, кристи можуть розташовуватися не тільки впоперек довгої осі органоїду, але й поздовжньо, напр., в М. синаптичної зони аксона. У ряді випадків кристи можуть розгалужуватися. У М. найпростіших організмів, деяких комах і в клітинах клубочкової зони надниркових залоз кристи мають форму трубочок. Число христів різне; так, у М. клітин печінки та статевих клітин христ дуже мало і вони короткі, у той час як матрикс багатий; в М. м'язових клітин кристи численні, а матриксу мало. Існує думка, що число христів корелює з окислювальною активністю М.

У внутрішній мембрані М. здійснюються паралельно три процеси: окислення субстрату циклу Кребса (див. Трикарбонових кислот цикл), перенесення електронів, що при цьому звільнилися, і накопичення енергії шляхом утворення макроергічних зв'язків аденозинтрифосфату (див. Аденозинфосфорні кислоти). Основною функцією М. є сполучення синтезу АТФ (з АДФ та неорганічного фосфору) та аеробного процесу окислення (див. Окислення біологічне). Накопичена в молекулах АТФ енергія може трансформуватися в механічну (м'язи), електричну ( нервова система), осмотичну (нирки) тощо. буд. жирних к-т, фосфоліпідів і деяких інших сполук.

У 1963 р. Насс і Насс (М. Nass, S. Nass) встановили, що М. міститься ДНК (одна чи кілька молекул). Усі досліджені досі мітохондріальні ДНК із тваринних клітин складаються з ковалентно замкнутих кілець діам. бл. 5 нм. У рослин мітохондріальна ДНК значно довша і не завжди має форму кільця. Мітохондріальна ДНК багато в чому відрізняється від ядерної. Реплікація ДНК відбувається за допомогою звичайного механізму, проте не збігається у часі з реплікацією ядерної ДНК. Кількість генетичної інформації, укладеної в молекулі мітохондріальної ДНК, мабуть, недостатньо для кодування всіх білків і ферментів, що містяться в М. Мітохондріальні гени кодують переважно структурні білки мембран і білки, що беруть участь у морфогенезі мітохондрій. М. мають свої транспортні РНК та синтетази, містять усі компоненти, необхідні для синтезу білка; їх рибосоми менше цитоплазматичних і більш схожі на рибосоми бактерій.

Тривалість життя М. порівняно невелика. Так, час оновлення половини кількості М. становить для печінки 9,6-10,2 діб, для нирки - 12,4 діб. Поповнення популяції М. походить, як правило, з передіснуючих (материнських) М. шляхом їх поділу або брунькування.

Давно висловлювалося припущення, що в процесі еволюції М. виникли, ймовірно, шляхом ендосимбіозу примітивних клітин, що містять ядро, з бактеріоподібними організмами. Є велика кількість доказів цього: наявність власної ДНК, більш подібної до ДНК бактерій, ніж з ДНК ядра клітини; присутність у М. рибосом; синтез ДНК-залежної РНК; чутливість мітохондріальних білків до антибактеріального препарату – хлорамфеніколу; подібність до бактерій у реалізації дихального ланцюга; морфол., біохім, та фізіол, відмінності між внутрішньою та зовнішньою мембраною. Відповідно до симбіотичної теорії клітина-господар розглядається як анаеробний організм, джерелом енергії для якого є гліколіз (протікає в цитоплазмі). У «симбіонті» ж реалізується цикл Кребса та дихальний ланцюг; він здатний до дихання та окисного фосфорилювання (див.).

М. є дуже лабільними внутрішньоклітинними органоїдами, що раніше інших реагують на виникнення будь-яких патол, станів. Можливі зміни числа М. у клітині (вірніше, у їхніх популяціях) або зміни їхньої структури. Наприклад, при голодуванні, дії іонізуючого опромінення число М. зменшується. Структурні зміни зазвичай полягають у набуханні всього органоїду, просвітленні матриксу, руйнуванні христів, порушенні цілісності зовнішньої мембрани.

Набухання супроводжується значною зміною обсягу М. Зокрема, при ішемії міокарда обсяг М. збільшується в 10 разів і більше. Розрізняють два типи набухання: в одному випадку воно пов'язане зі зміною осмотичного тиску всередині клітини, в інших випадках - зі змінами клітинного дихання, пов'язаного з ферментативними реакціями та первинними функціональними розладами, що викликають зміни водного обміну. Крім набухання може відбуватися вакуолізація М.

Незалежно від причин, що викликають патол, стан (гіпоксія, гіперфункція, інтоксикація), зміни М. досить стереотипні та неспецифічні.

Спостерігаються такі зміни структури і функції М., які, мабуть, ставали причиною виникнення хвороби. У 1962 р. Луфт (R. Luft) описав випадок "мітохондріальної хвороби". Хворому з різко підвищеною інтенсивністю обміну речовин (за нормальної функції щитовидної залози) було зроблено пункцію скелетного м'яза і знайдено підвищену кількість М., і навіть порушення структури кріст. Дефектні мітохондрії у клітинах печінки спостерігалися і при вираженому тиреотоксикозі. Виноград (J. Vinograd) зі співр. (з 1937 по 1969) виявив, що у хворих з певними формами лейкемії мітохондріальні ДНК із лейкоцитів помітно відрізнялися від нормальних. Вони були відкриті кільця або групи зчеплених кілець. Частота цих аномальних форм знижувалася внаслідок хіміотерапії.

Бібліографія:Гаузе Р. Р. Мітохондріальна ДНК, М., 1977, бібліогр.; Д e P о-бертіс Е., Новінський Ст і С а е с Ф. Біологія клітини, пров. з англ., М., 1973; Озернюк Н. Д. Зростання та відтворення мітохондрій, М., 1978, бібліогр.; Полікар А. та Бессі М. Елементи патології клітини, пров. з франц., М., 1970; РудінД. та Вілкі Д. Біогенез мітохондрій, пров. з англ., М., 1970, бібліогр.; Сєров Ст Ст і Павуков Ст С. Ультраструктурна патологія, М., 1975; С е д ж е р Р. Цитоплазматичні гени та органели, пров. з англ., М., 1975.

Т. А. Залетаєва.