Det kallas mitokondrier. Mitokondrier

Växtcellkärnans struktur och funktioner.

Kärnaär en väsentlig del av den eukaryota cellen. Detta är platsen för lagring och reproduktion av ärftlig information. Kärnan fungerar också som kontrollcentrum för metabolism och nästan alla processer som sker i cellen. Oftast har celler bara en kärna, sällan två eller fler. Dess form är oftast sfärisk eller ellipsoidal. Hos unga, särskilt meristematiska, celler intar den en central position, men senare skiftar den vanligtvis till skalet och trycks undan av den växande vakuolen. Utanför är kärnan täckt med ett dubbelt membran - kärnhölje, genomträngd av porer (kärnans porer är dynamiska formationer, de kan öppnas och stängas; på så sätt kan utbytet mellan kärnan och cytoplasman regleras) vid vars kanter det yttre membranet passerar in i det inre. Det yttre kärnmembranet ansluter till membrankanalerna i EPS. Den innehåller ribosomer. Det inre membranet kan ge invaginationer.

Det inre innehållet i kärnan är karyoplasma med kromatin och nukleoler inbäddade i den, och ribosomer. Karyoplasma (nukleoplasma) är en geléliknande lösning som fyller utrymmet mellan kärnans strukturer (kromatin och nukleoler). Den innehåller joner, nukleotider, enzymer.

Kromatin är en despiraliserad form av förekomsten av kromosomer. I ett despiraliserat tillstånd är kromatin beläget i kärnan i en icke-delande cell. Kromatin och kromosomer passerar ömsesidigt in i varandra. När det gäller kemisk organisation skiljer sig inte både kromatin och kromosomer. Den kemiska grunden är deoxiribonukleoprotein - ett komplex av DNA med proteiner. Med hjälp av proteiner uppstår en flernivåpackning av DNA-molekyler, medan kromatin får en kompakt form.

Nukleolen, vanligtvis sfärisk till formen (en eller flera), är inte omgiven av ett membran, innehåller fibrillära proteinfilament och RNA. Nukleolerna är inte permanenta formationer, de försvinner i början av celldelningen och återställs efter dess fullbordan. Nukleoler finns endast i icke-delande celler. I nukleolen, bildandet av ribosomer, sker syntesen av kärnproteiner. Nukleolerna själva bildas i områden med sekundära kromosomförträngningar (nukleolära organisatörer).

Kärnan är en väsentlig del av en eukaryot cell. Kärndiametern sträcker sig från 5 till 20 µm. Kärnans huvudsakliga funktion är att lagra genetiskt material i form av DNA och överföra det till dotterceller under celldelning. Dessutom styr kärnan proteinsyntesen, kontrollerar alla livsprocesser i cellen. (V växtcell kärnan beskrevs av R. Brown 1831, i djuret - av T. Schwann 1838).

Kärnans kemiska sammansättning representeras huvudsakligen av nukleinsyror och proteiner.

Mitokondriernas struktur och funktioner.

Mitokondrier eller kondrisomer är cellens "kraftverk", de flesta av andningsreaktionerna (aerob fas) är lokaliserade i dem. I mitokondrier lagras andningsenergin i adenosintrifosfat (ATP). Energin som lagras i ATP fungerar som huvudkällan för cellens fysiologiska aktivitet. Mitokondrier är vanligtvis långsträckta, stavformade, 4–7 µm långa och 0,5–2 µm i diameter. Antalet mitokondrier i en cell kan variera från 500 till 1000 och beror på detta organs roll i energiomsättningen.

Den kemiska sammansättningen av mitokondrier varierar något. I grund och botten är dessa protein-lipidorganeller. Proteininnehållet i dem är 60-65%, och strukturella och enzymatiska proteiner finns i ungefär lika stora proportioner, liksom cirka 30% lipider. Det är mycket viktigt att mitokondrier innehåller nukleinsyror: RNA - 1% och DNA -0,5%. Mitokondrier innehåller inte bara DNA, utan hela proteinsyntessystemet, inklusive ribosomer.

Mitokondrier är omgivna av ett dubbelt membran. Membranens tjocklek är 6-10 nm. Mitokondriella membran är 70% protein. Membranfosfolipider representeras av fosfatidylkolin, fosfatidyletanolamin, såväl som specifika fosfolipider, till exempel kardiolipin. Mitokondriella membran tillåter inte H+ att passera och fungerar som en barriär för deras transport.

Mellan membranen finns ett vätskefyllt perimitokondrieutrymme. Det inre utrymmet i mitokondrierna är fyllt med en matris i form av en gelatinös halvflytande massa. Matrisen innehåller enzymerna från Krebs-cykeln. Det inre membranet ger utväxter - cristae i form av plattor och rör, de delar upp mitokondriernas inre utrymme i separata fack. Andningskedjan (elektrontransportkedjan) är lokaliserad i det inre membranet.

Tillbaka på det avlägsna 1800-talet, när de med intresse studerade strukturen hos en levande cell genom den första, ännu inte perfekta, strukturen hos en levande cell, lade biologer märke till några avlånga sicksackliknande föremål, som kallades "mitokondrier". Termen "mitokondrier" i sig består av två grekiska ord: "mitos" - en tråd och "chondros" - ett korn, ett korn.

Vad är mitokondrier och deras roll

Mitokondrier är tvåmembrans eukaryota celler vars huvudsakliga uppgift är att oxidera organiska föreningar, syntesen av ATP-molekyler, följt av användningen av den energi som genereras efter deras sönderfall. Det är, i själva verket, mitokondrier är energibasen av celler, säger Figurativt språk, det är mitokondrier som är ett slags stationer som producerar den energi som behövs för celler.

Antalet mitokondrier i celler kan variera från några till tusentals enheter. Och fler av dem naturligt i de celler där processerna för syntes av ATP-molekyler pågår intensivt.

Mitokondrier själva har också olika former och storlekar, bland dem finns det rundade, långsträckta, spiralformade och koppformade representanter. Oftast är deras form rund och långsträckt, med en diameter på en mikrometer och upp till 10 mikrometer lång.

Så här ser en mitokondrie ut.

Dessutom kan mitokondrier både röra sig runt cellen (de gör detta tack vare strömmen) och förbli orörlig på plats. De flyttar alltid till de platser där energiproduktionen är som mest nödvändig.

Ursprunget till mitokondrierna

Redan i början av förra nittonhundratalet bildades den så kallade symbiogeneshypotesen, enligt vilken mitokondrier härstammar från aeroba bakterier som införts i en annan prokaryot cell. Dessa bakterier började förse cellen med ATP-molekyler i utbyte mot att de fick de näringsämnen de behövde. Och i evolutionsprocessen förlorade de gradvis sin autonomi, överförde en del av sin genetiska information till cellkärnan och förvandlades till en cellorganell.

Mitokondrier består av:

• två, en av dem är intern, den andra är extern,
• intermembranutrymme,
• matris - det inre innehållet i mitokondrierna,
• Crista är den del av membranet som har växt i matrisen
• proteinsyntetiseringssystem: DNA, ribosomer, RNA,
• andra proteiner och deras komplex, bland annat stort antal alla typer av enzymer
• andra molekyler

Så här ser strukturen av en mitokondrie ut.

De yttre och inre membranen av mitokondrier har olika funktioner, och av denna anledning skiljer sig deras sammansättning. Det yttre membranet liknar till sin struktur plasmamembranet, som omger själva cellen och har huvudsakligen en skyddande barriärroll. Små molekyler kan dock penetrera den, men penetrationen av större molekyler är redan selektiv.

På mitokondriernas inre membran, inklusive dess utväxter - cristae, finns enzymer som bildar multienzymatiska system. Den kemiska sammansättningen domineras av proteiner. Antalet cristae beror på intensiteten av syntesprocesser, till exempel finns det många av dem i mitokondrierna i muskelceller.

Mitokondrier, såväl som kloroplaster, har sitt eget proteinsyntetiserande system - DNA, RNA och ribosomer. Den genetiska apparaten har formen av en ringmolekyl - en nukleotid, precis som i bakterier. Vissa av de nödvändiga proteinerna syntetiseras av mitokondrierna själva, och några erhålls utifrån, från cytoplasman, eftersom dessa proteiner kodas av kärngener.

Mitokondriella funktioner

Som vi skrev ovan är mitokondriernas huvudfunktion att förse cellen med energi, som utvinns från organiska föreningar genom många enzymatiska reaktioner. En del av dessa reaktioner sker med deltagande, och efter andra frigörs koldioxid. Och dessa reaktioner sker både inuti mitokondriet själv, det vill säga i dess matris, och på cristae.

För att uttrycka det annorlunda är mitokondriernas roll i cellen att aktivt delta i "cellulär andning", vilket inkluderar mycket oxidation av organiska ämnen, överföringar av väteprotoner med efterföljande frisättning av energi, etc.

Mitokondriella enzymer

Translokasenzymer i mitokondriernas inre membran transporterar ADP till ATP. På huvudena som består av ATPas-enzymer syntetiseras ATP. ATPas ger konjugering av ADP-fosforylering med reaktionerna i andningskedjan. Matrisen innehåller de flesta enzymerna i Krebs-cykeln och fettsyraoxidation

Mitokondrier, video

Och slutligen, en intressant utbildningsvideo om mitokondrier.

yttre membran
Inre membran
Matris m-på, matris, cristae. den har jämna konturer, bildar inte invaginationer eller veck. Det står för cirka 7% av ytan av alla cellmembran. Dess tjocklek är cirka 7 nm, den är inte associerad med några andra membran i cytoplasman och är stängd på sig själv, så att det är en membranpåse. Separerar det yttre membranet från det inre intermembranutrymme ca 10-20 nm bred. Det inre membranet (ca 7 nm tjockt) begränsar det faktiska inre innehållet i mitokondrierna,
dess matris eller mitoplasma. karaktäristiskt drag Det inre membranet i mitokondrierna är deras förmåga att bilda många utsprång inuti mitokondrierna. Sådana invaginationer ser oftast ut som platta åsar eller cristae. Avståndet mellan membranen i crista är cirka 10–20 nm. Ofta kan cristae förgrena sig eller bilda fingerliknande processer, böjda och inte ha någon uttalad orientering. Hos protozoer, encelliga alger, i vissa celler från högre växter och djur ser utväxter av det inre membranet ut som rör (tubular cristae).
Den mitokondriella matrisen har en finkornig homogen struktur, ibland detekteras tunna filament till en boll (ca 2-3 nm) och granulat ca 15-20 nm i den. Det har nu blivit känt att strängarna i den mitokondriella matrisen är DNA-molekyler i sammansättningen av den mitokondriella nukleoiden, och de små granulerna är mitokondriella ribosomer.

Mitokondriella funktioner

1. ATP-syntes sker i mitokondrier (se Oxidativ fosforylering)

PH för intermembranutrymme ~4, pH i matris ~8 | proteinhalt i m: 67% - matris, 21% - utanför m-on, 6% - inuti m-on och 6% - i interterm-nom pr-ve
Khandrioma- ett enda system av mitokondrier
utomhusområde: poriner-porer tillåter passage upp till 5 kD | intern m-on: kardiolipin-gör ogenomtränglig m-brunn för joner |
mellan-noe produktion: grupper av enzymer fosforylerar nukleotider och sockerarter av nukleotider
inre område:
matris: metaboliska enzymer - lipidoxidation, kolhydratoxidation, trikarboxylsyracykel, Krebscykel
Ursprung från bakterier: amöba Pelomyxa palustris innehåller inte m. från eukaryoter, lever i symbios med aeroba bakterier | eget DNA | processer som liknar bakterier oxe

Mitokondriellt DNA

uppdelning av myokondrier

replikeras
i interfas | replikering är inte associerad med S-fasen | under cl-cykeln delas mitokerna en gång i två och bildar en förträngning, förträngningen är först på insidan m-not | ~16,5 kb | cirkulär, kodar för 2 rRNA, 22 tRNA och 13 proteiner |
proteintransport: signalpeptid | amfifil curl | mitokondriell igenkänningsreceptor |
Oxidativ fosforylering
Elektron transport kedja
ATP-syntas
i leverceller, m levande ~20 dagar delning av mitokondrier genom bildande av sammandragning

16569 bp = 13 proteiner, 22 tRNA, 2 pRNA | slät yttre m-on (poriner - proteinpermeabilitet upp till 10 kDa) veckad inre (crystae) m-on (75 % av proteinerna: transportbärarproteiner, f-du, komponenter i andningskedjan och ATP-syntas, kardiolipin) matris ( berikad med f-tsami-citratcykeln) interm-noe-produktion

Mitokondrier är en av de viktigaste komponenterna i alla celler. De kallas också kondrisomer. Dessa är granulära eller filamentösa organeller som är en integrerad del av cytoplasman hos växter och djur. De är producenter av ATP-molekyler, som är så nödvändiga för många processer i cellen.

Vad är mitokondrier?

Mitokondrier är cellers energibas, deras aktivitet är baserad på oxidation och användning av energi som frigörs under nedbrytningen av ATP-molekyler. Biologer på enkelt språk det kallas energigenereringsstationen för cellerna.

År 1850 identifierades mitokondrier som granulat i muskler. Deras antal varierade beroende på tillväxtförhållandena: de ackumuleras mer i de celler där det finns en stor syrebrist. Detta händer oftast under fysisk ansträngning. I sådana vävnader uppstår en akut brist på energi, som fylls på av mitokondrier.

Uppkomsten av termen och platsen i teorin om symbiogenes

1897 introducerade Bend först konceptet "mitokondrier" för att beteckna den granulära och trådformiga strukturen i form och storlek, de är olika: tjockleken är 0,6 mikron, längden är från 1 till 11 mikron. I sällsynta situationer kan mitokondrier vara stor storlek och grenad nod.

Teorin om symbiogenes ger en tydlig uppfattning om vad mitokondrier är och hur de uppträdde i celler. Det står att kondrisomen uppstod i processen att skadas av bakterieceller, prokaryoter. Eftersom de inte självständigt kunde använda syre för att generera energi, förhindrade detta deras fulla utveckling, och avkommor kunde utvecklas obehindrat. Under evolutionens gång gjorde kopplingen dem emellan det möjligt för progenote att överföra sina gener till nu eukaryoter. Tack vare detta framsteg är mitokondrier inte längre oberoende organismer. Deras genpool kan inte realiseras fullt ut, eftersom den delvis blockeras av enzymer som finns i vilken cell som helst.

Vart bor dem?

Mitokondrier är koncentrerade i de områden av cytoplasman där det finns ett behov av ATP. Till exempel, i hjärtats muskelvävnad, är de belägna nära myofibrillerna, och i spermier bildar de en skyddande förklädnad runt tourniquetens axel. Där producerar de mycket energi för att "svansen" ska snurra. Så här rör sig spermierna mot ägget.

I celler bildas nya mitokondrier genom enkel delning av tidigare organeller. Under den bevaras all ärftlig information.

Mitokondrier: hur ser de ut?

Mitokondrierna är cylindriska till formen. De finns ofta i eukaryoter och upptar från 10 till 21% av cellvolymen. Deras storlekar och former varierar i många avseenden och kan variera beroende på förhållandena, men bredden är konstant: 0,5-1 mikron. Kondrisomernas rörelser beror på de platser i cellen där den snabba energiförbrukningen äger rum. De rör sig genom cytoplasman och använder cytoskelettets strukturer för att röra sig.

Ersättningen av mitokondrier av olika storlekar, som arbetar separat från varandra och levererar energi till vissa zoner i cytoplasman, är långa och grenade mitokondrier. De kan ge energi till områden av celler som är långt från varandra. Sådant gemensamt arbete av kondrisomer observeras inte bara i encelliga organismer, utan också i flercelliga organismer. Den mest komplexa strukturen av kondrisomer förekommer i däggdjursskelettmuskler, där de största grenade kondrisomerna är förenade med varandra med hjälp av intermitokondriella korsningar (IMC).

De är smala luckor mellan intilliggande mitokondriella membran. Detta utrymme har en hög elektrondensitet. MMK är vanligare i celler där de binder samman med arbetande kondrisomer.

För att bättre förstå problemet måste du kortfattat beskriva betydelsen av mitokondrier, strukturen och funktionerna hos dessa fantastiska organeller.

Hur är de ordnade?

För att förstå vad mitokondrier är måste du känna till deras struktur. Denna ovanliga energikälla är formad som en boll, men oftare långsträckt. Två membran är placerade nära varandra:

• yttre (slät);
• inre, som bildar utväxter av lövformad (cristae) och rörformig (tubuli) form.

Om man inte tar hänsyn till mitokondriernas storlek och form har de samma struktur och funktioner. Kondrisomen avgränsas av två membran, 6 nm stora. Det yttre membranet av mitokondrierna liknar en behållare som skyddar dem från hyaloplasman. Det inre membranet är separerat från det yttre med en sektion 11–19 nm bred. En utmärkande egenskap hos det inre membranet är dess förmåga att sticka ut i mitokondrierna och ta formen av tillplattade åsar.

Den inre håligheten i mitokondrierna är fylld med en matris, som har en finkornig struktur, där filament och granulat (15-20 nm) ibland finns. Matrisens trådar skapar organeller och små granuler skapar mitokondriella ribosomer.

I det första skedet sker det i hyaloplasman. I detta skede sker den initiala oxidationen av substrat eller glukos tills dessa procedurer sker utan syre - anaerob oxidation. Nästa steg av energigenerering är aerob oxidation och nedbrytning av ATP, denna process sker i cellernas mitokondrier.

Vad gör mitokondrier?

Huvudfunktionerna för denna organell är:

Närvaron av sin egen deoxiribonukleinsyra i mitokondrier bekräftar återigen den symbiotiska teorin om utseendet av dessa organeller. Förutom huvudarbetet är de också involverade i syntesen av hormoner och aminosyror.

Mitokondriell patologi

Mutationer som förekommer i mitokondriernas genom leder till deprimerande konsekvenser. Den mänskliga bäraren är DNA, som överförs till avkommor från föräldrar, medan mitokondriernas arvsmassa endast förs från modern. Förklarat givet faktum mycket enkelt: barn får cytoplasma med kondrisomer inneslutna i den tillsammans med ett kvinnligt ägg, de saknas i spermier. Kvinnor med denna störning kan överföra en mitokondriell sjukdom till sina avkommor, men en sjuk man kan inte.

Under normala förhållanden har kondrisomer samma kopia av DNA - homoplasmi. Mutationer kan förekomma i mitokondriernas genom, och heteroplasmi uppstår på grund av samexistensen av friska och muterade celler.

Tack vare modern medicin har mer än 200 sjukdomar hittills identifierats, vars orsak var en mitokondriell DNA-mutation. Inte i alla fall, men mitokondriella sjukdomar svarar väl på terapeutiskt underhåll och behandling.

Så vi kom på frågan om vad mitokondrier är. Liksom alla andra organeller är de mycket viktiga för cellen. De deltar indirekt i alla processer som kräver energi.

MITOCHONDRIA (mitokondrier; Grekiska, mitos tråd + kondrionkorn) - organeller som finns i cytoplasman hos djur- och växtceller. M. deltar i andningsprocesserna och oxidativ fosforylering, producerar den energi som är nödvändig för cellens funktion, vilket representerar dess "kraftverk".

Termen "mitokondrier" föreslogs 1894 av S. Benda. I mitten av 30-talet. 1900-talet för första gången lyckades man allokera M. från celler i en lever som gjorde det möjligt att undersöka dessa strukturer biokemiska, metoder. År 1948 fick G. Hogeboom definitiva bevis för att M. verkligen är centra för cellandning. Betydande framsteg i studiet av dessa organeller gjordes på 60-70-talet. i samband med användning av elektronmikroskopi och molekylärbiologiska metoder.

M:s form varierar från nästan rund till starkt långsträckt, med formen av trådar (fig. 1) Deras storlek sträcker sig från 0,1 till 7 mikron. Mängden M. i en cell beror på typen av vävnad och organismens funktionella tillstånd. Så i spermier är antalet M. litet - ca. 20 (per cell), däggdjurs njurtubuli-epitelceller innehåller upp till 300 av dem vardera, och 500 000 mitokondrier hittades i jätteamöban (kaos kaos).I en råttlevercell, ca. 3000 M., men i processen för att svälta djuret kan antalet M. minskas till 700. Vanligtvis är M. fördelade ganska jämnt i cytoplasman, men i cellerna i vissa vävnader kan M. vara ständigt lokaliserad till områden som är särskilt i behov av energi. Till exempel, i en skelettmuskel är M. ofta i kontakt med kontraktila ställen av myofibriller och bildar de korrekta tredimensionella strukturerna. Hos spermier bildar M. ett spiralhölje runt svansens axiella filament, vilket troligen beror på förmågan att använda ATP-energin som syntetiseras i M. för svansrörelser. I M:s axoner är de koncentrerade nära synaptiska ändar, där processen för överföring av nervimpulser sker, åtföljd av energiförbrukning. I celler av ett epitel av njurtubuli är M. förbundna med utsprång av ett basalt cellmembran. Detta beror på behovet av en konstant och intensiv tillförsel av energi till processen för aktiv överföring av vatten och ämnen lösta i det, vilket sker i njurarna.

Elektronmikroskopiskt konstateras att M. innehåller två membran - externa och interna. Tjocklek på varje membran ca. 6 nm, avståndet mellan dem är 6-8 nm. Det yttre membranet är slätt, det inre bildar komplexa utväxter (cristae) som sticker ut i mitokondriehålan (Fig. 2). M:s inre utrymme bär namnet av en matris. Membranen är en film av kompakt packade molekyler av proteiner och lipider, medan matrisen är som en gel och innehåller lösliga proteiner, fosfater och andra kemikalier. anslutningar. Vanligtvis ser matrisen homogen ut, endast i nekry-fall är det möjligt att hitta tunna trådar, rör och granuler som innehåller kalcium- och magnesiumjoner.

Av de strukturella egenskaperna hos det inre membranet är det nödvändigt att notera närvaron i det av sfäriska partiklar på ca. 8-10 nm tvärs över, sittande på en kort stjälk och ibland sticker ut i matrisen. Dessa partiklar upptäcktes 1962 av H. Fernandez-Moran. De består av ett protein med ATPas-aktivitet, betecknat F1. Proteinet är fäst vid det inre membranet endast från den sida som är vänd mot matrisen. Fl-partiklar är belägna på ett avstånd av 10 nm från varandra, och varje M. innehåller 104-105 sådana partiklar.

M.s cristae och inre membran innehåller de flesta av de respiratoriska enzymerna (se), andningsenzymer är organiserade i kompakta ensembler fördelade med jämna mellanrum i M:s cristae på ett avstånd av 20 nm från varandra.

M. av nästan alla typer av djur- och växtceller är byggda enligt en enda princip, dock är avvikelser i detaljer möjliga. Så, cristae kan lokaliseras inte bara tvärs över organoidens långa axel, utan även längsgående, till exempel i M. av axonets synaptiska zon. I vissa fall kan cristae förgrena sig. I M. av de elementära organismerna, nek-ry insekter och i celler i en glomerulär zon av binjurar cristae har formen av tubuli. Antalet cristae varierar; så i M. av leverceller och könsceller finns det väldigt få cristae och de är korta, medan matrisen är riklig; i M. av muskelceller, cristae är många, och det finns liten matris. Det finns en åsikt att antalet cristae korrelerar med den oxidativa aktiviteten hos M.

I det inre membranet hos M. utförs tre processer parallellt: oxidationen av substratet i Krebs-cykeln (se Trikarboxylsyracykeln), överföringen av elektroner som frigörs under denna och ackumuleringen av energi genom bildning av hög -energibindningar av adenosintrifosfat (se Adenosinfosforsyror). Huvudfunktionen hos M. är konjugeringen av ATP-syntes (från ADP och oorganisk fosfor) och den aeroba oxidationsprocessen (se Biologisk oxidation). Energin som ackumuleras i ATP-molekyler kan omvandlas till mekanisk (i muskler), elektrisk ( nervsystem), osmotisk (njurar), etc. Processerna för aerob andning (se Biologisk oxidation) och den oxidativa fosforyleringen som är förknippad med den (se) är huvudfunktionerna hos M. Dessutom kan oxidation förekomma i det yttre membranet av M. fet till-t fosfolipider och några andra föreningar.

1963 fann Nass och Nass (M. Nass, S. Nass) att M. innehåller DNA (en eller flera molekyler). Allt mitokondrie-DNA från djurceller som hittills studerats består av kovalent slutna ringar dia. OK. 5 nm. Hos växter är mitokondrie-DNA mycket längre och är inte alltid ringformat. Mitokondrie-DNA skiljer sig från kärn-DNA på många sätt. DNA-replikation sker genom den vanliga mekanismen, men sammanfaller inte i tid med replikeringen av nukleärt DNA. Mängden genetisk information som finns i en mitokondriell DNA-molekyl är tydligen inte tillräcklig för att koda för alla proteiner och enzymer som finns i M. Mitokondriella gener kodar huvudsakligen strukturella membranproteiner och proteiner involverade i mitokondriell morfogenes. M. har sina egna transport-RNA och syntetaser, innehåller alla komponenter som är nödvändiga för proteinsyntes; deras ribosomer är mindre än cytoplasmatiska och liknar mer bakteriella ribosomer.

M:s förväntade livslängd är ganska liten. Så förnyelsetiden för hälften av mängden M. är 9,6-10,2 dagar för levern och 12,4 dagar för njuren. Påfyllning av M:s befolkning sker som regel från redan existerande (moderlig) M. genom deras delning eller spirande.

Det har länge föreslagits att M. i evolutionsprocessen troligen uppstod genom endosymbios av primitiva kärnförsedda celler med bakterieliknande organismer. Det finns en stor mängd bevis för detta: närvaron av dess eget DNA, mer likt bakteriers DNA än cellkärnans DNA; närvaro i M. av ribosomer; syntes av DNA-beroende RNA; känslighet hos mitokondriella proteiner för det antibakteriella läkemedlet - kloramfenikol; likhet med bakterier i implementeringen av andningskedjan; morfol., biokemisk och fiziol, skillnader mellan det inre och yttre membranet. Enligt den symbiotiska teorin anses värdcellen som en anaerob organism, en energikälla för to-rogo är glykolysen (som flödar i cytoplasman). I "symbionten" förverkligas Krebs-cykeln och andningskedjan; den är kapabel till andning och oxidativ fosforylering (se).

M. är mycket labila intracellulära organoider, tidigare än andra reagerar på uppkomsten av patol, tillstånd. Förändringar i antalet M. i en cell (eller snarare, i deras populationer) eller förändringar i deras struktur är möjliga. T.ex. under fasta, verkan av joniserande strålning, minskar antalet M.. Strukturella förändringar består vanligtvis av svullnad av hela organoiden, matrisupplysning, förstörelse av cristae och kränkning av det yttre membranets integritet.

Svullnad åtföljs av en signifikant förändring i volymen av M. I synnerhet, med myokardischemi, ökar volymen av M. 10 gånger eller mer. Det finns två typer av svullnad: i ett fall är det associerat med en förändring av det osmotiska trycket inuti cellen, i andra fall med förändringar i cellandningen i samband med enzymatiska reaktioner och primära funktionella störningar som orsakar förändringar i vattenmetabolismen. Förutom svullnad kan vakuolisering av M förekomma.

Oavsett orsakerna till patol, tillståndet (hypoxi, hyperfunktion, berusning), är M:s förändringar ganska stereotypa och ospecifika.

Sådana förändringar i struktur och funktion av M. observeras, to-rye, tydligen, blev orsaken till sjukdomen. 1962 beskrev R. Luft ett fall av "mitokondriell sjukdom". En patient med en kraftigt ökad ämnesomsättning (med normal sköldkörtelfunktion) genomgick en punktering av skelettmuskeln och fann ett ökat antal M., samt en kränkning av kristaestrukturen. Defekta mitokondrier i leverceller observerades också vid svår tyreotoxikos. Druvor (J. Vinograd) et al. (från 1937 till 1969) fann att hos patienter med vissa former av leukemi var mitokondriellt DNA från leukocyter markant annorlunda än normalt. De var öppna ringar eller grupper av sammanlänkade ringar. Frekvensen av dessa onormala former minskade som ett resultat av kemoterapi.

Bibliografi: Gause G. G. Mitochondrial DNA, M., 1977, bibliogr.; D e P o-bertis E., Novinsky V. och C och e med F. Biology of the cell, trans. från English, M., 1973; Ozernyuk N. D. Growth and reproduction of mitochondria, M., 1978, bibliogr.; Polikar A. och Bessie M. Elements of cell pathology, trans. från French, Moskva, 1970; RudinD. och Wilkie D. Mitochondrial biogenesis, trans. från engelska, M., 1970, bibliografi; Serov V.V. och Spiders V.S. Ultrastructural pathology, M., 1975; S e r R. Cytoplasmatiska gener och organeller, trans. från engelska, M., 1975.

T. A. Zaletaeva.