Es heißt Mitochondrien. Mitochondrien

Der Aufbau und die Funktionen des pflanzlichen Zellkerns.

Kern ist ein wesentlicher Bestandteil der eukaryotischen Zelle. Dies ist der Ort der Speicherung und Wiedergabe von Erbinformationen. Der Zellkern dient auch als Kontrollzentrum für den Stoffwechsel und fast alle in der Zelle ablaufenden Prozesse. Meistens haben Zellen nur einen Kern, selten zwei oder mehr. Seine Form ist meist kugelförmig oder ellipsoid. In jungen, insbesondere meristematischen Zellen nimmt es eine zentrale Position ein, später verlagert es sich jedoch meist in die Schale und wird von der wachsenden Vakuole beiseite verdrängt. Außen ist der Kern mit einer Doppelmembran bedeckt - Atomhülle, durchzogen von Poren (die Poren des Kerns sind dynamische Gebilde, sie können sich öffnen und schließen; auf diese Weise kann der Austausch zwischen Kern und Zytoplasma reguliert werden), an deren Rändern die äußere Membran in die innere übergeht. Die äußere Kernmembran ist mit den Membrankanälen des EPS verbunden. Es enthält Ribosomen. Die innere Membran kann zu Einstülpungen führen.

Der innere Inhalt des Kerns ist Karyoplasma mit darin eingebettetem Chromatin und Nukleolen sowie Ribosomen. Karyoplasma (Nukleoplasma) ist eine geleeartige Lösung, die den Raum zwischen den Strukturen des Zellkerns (Chromatin und Nukleolen) ausfüllt. Es enthält Ionen, Nukleotide, Enzyme.

Chromatin ist eine despiralisierte Form der Existenz von Chromosomen. Im despiralisierten Zustand befindet sich Chromatin im Zellkern einer sich nicht teilenden Zelle. Chromatin und Chromosomen gehen wechselseitig ineinander über. Hinsichtlich der chemischen Organisation unterscheiden sich Chromatin und Chromosomen nicht. Die chemische Basis ist Desoxyribonukleoprotein – ein Komplex aus DNA und Proteinen. Mit Hilfe von Proteinen kommt es zu einer mehrstufigen Verpackung von DNA-Molekülen, während Chromatin eine kompakte Form annimmt.

Der Nukleolus ist normalerweise kugelförmig (einer oder mehrere), ist nicht von einer Membran umgeben und enthält fibrilläre Proteinfilamente und RNA. Nukleolen sind keine bleibenden Gebilde; sie verschwinden zu Beginn der Zellteilung und werden nach deren Abschluss wiederhergestellt. Nukleolen kommen nur in sich nicht teilenden Zellen vor. Im Nukleolus findet die Bildung von Ribosomen und die Synthese von Kernproteinen statt. Die Nukleolen selbst werden in Bereichen sekundärer Chromosomenverengungen gebildet (nukleoläre Organisatoren).

Der Zellkern ist ein wesentlicher Bestandteil einer eukaryotischen Zelle. Der Kerndurchmesser liegt zwischen 5 und 20 µm. Die Hauptfunktion des Zellkerns besteht darin, genetisches Material in Form von DNA zu speichern und es während der Zellteilung an Tochterzellen zu übertragen. Darüber hinaus steuert der Zellkern die Proteinsynthese und alle Lebensprozesse der Zelle. (V Pflanzenzelle der Kern wurde 1831 von R. Brown beschrieben, im Tier - von T. Schwann 1838).

Die chemische Zusammensetzung des Kerns wird hauptsächlich durch Nukleinsäuren und Proteine ​​repräsentiert.

Struktur und Funktionen von Mitochondrien.

Mitochondrien bzw. Chondrisomen sind die „Kraftwerke“ der Zelle, in ihnen sind die meisten Atmungsreaktionen (aerobe Phase) lokalisiert. In Mitochondrien wird die Atmungsenergie in Adenosintriphosphat (ATP) gespeichert. Die in ATP gespeicherte Energie dient als Hauptquelle für die physiologische Aktivität der Zelle. Mitochondrien sind normalerweise länglich, stäbchenförmig, 4–7 µm lang und haben einen Durchmesser von 0,5–2 µm. Die Anzahl der Mitochondrien in einer Zelle kann zwischen 500 und 1000 variieren und hängt von der Rolle dieses Organs im Energiestoffwechsel ab.

Die chemische Zusammensetzung der Mitochondrien variiert etwas. Im Grunde handelt es sich hierbei um Protein-Lipid-Organellen. Der Proteingehalt in ihnen beträgt 60-65 %, Struktur- und Enzymproteine ​​​​sind in etwa gleichen Anteilen enthalten, außerdem etwa 30 % Lipide. Es ist sehr wichtig, dass Mitochondrien enthalten sind Nukleinsäuren: RNA – 1 % und DNA – 0,5 %. Mitochondrien enthalten nicht nur DNA, sondern das gesamte Proteinsynthesesystem, einschließlich Ribosomen.

Mitochondrien sind von einer Doppelmembran umgeben. Die Dicke der Membranen beträgt 6–10 nm. Mitochondriale Membranen bestehen zu 70 % aus Protein. Membranphospholipide werden durch Phosphatidylcholin, Phosphatidylethanolamin sowie spezifische Phospholipide, beispielsweise Cardiolipin, repräsentiert. Mitochondriale Membranen lassen H+ nicht passieren und dienen als Barriere für dessen Transport.

Zwischen den Membranen befindet sich ein mit Flüssigkeit gefüllter perimitochondrialer Raum. Der Innenraum der Mitochondrien ist mit einer Matrix in Form einer gelatineartigen, halbflüssigen Masse gefüllt. Die Matrix enthält die Enzyme des Krebszyklus. Die innere Membran bildet Auswüchse – Cristae in Form von Platten und Röhren, die den Innenraum der Mitochondrien in separate Kompartimente unterteilen. Die Atmungskette (Elektronentransportkette) ist in der inneren Membran lokalisiert.

Bereits im fernen 19. Jahrhundert untersuchten Biologen mit Interesse die Struktur einer lebenden Zelle anhand der ersten, noch nicht perfekten Struktur einer lebenden Zelle und bemerkten darin einige längliche zickzackförmige Objekte, die „Mitochondrien“ genannt wurden. Der Begriff „Mitochondrien“ selbst setzt sich aus zwei Teilen zusammen Griechische Wörter: „mitos“ – ein Faden und „chondros“ – ein Korn, ein Korn.

Was sind Mitochondrien und ihre Rolle?

Mitochondrien sind eukaryotische Zellen mit zwei Membranen, deren Hauptaufgabe die Oxidation ist organische Verbindungen, die Synthese von ATP-Molekülen, gefolgt von der Nutzung der nach ihrem Zerfall erzeugten Energie. Das heißt, Mitochondrien sind tatsächlich die Energiebasis der Zellen bildliche Sprache, es sind Mitochondrien, eine Art Stationen, die die für Zellen notwendige Energie produzieren.

Die Anzahl der Mitochondrien in Zellen kann zwischen einigen wenigen und Tausenden Einheiten variieren. Und mehr davon natürlicherweise in den Zellen, in denen die Prozesse der Synthese von ATP-Molekülen intensiv ablaufen.

Auch Mitochondrien selbst weisen unterschiedliche Formen und Größen auf, darunter gibt es rundliche, längliche, spiralförmige und becherförmige Vertreter. Meistens ist ihre Form rund und länglich, mit einem Durchmesser von einem Mikrometer und einer Länge von bis zu 10 Mikrometern.

So sieht ein Mitochondrium aus.

Außerdem können sich Mitochondrien sowohl in der Zelle bewegen (sie tun dies dank des Stroms) als auch bewegungslos an Ort und Stelle bleiben. Sie bewegen sich immer dorthin, wo die Energieerzeugung am meisten benötigt wird.

Ursprung der Mitochondrien

Bereits zu Beginn des letzten 20. Jahrhunderts wurde die sogenannte Symbiogenese-Hypothese aufgestellt, nach der Mitochondrien aus aeroben Bakterien entstanden, die in eine andere prokaryontische Zelle eingebracht wurden. Diese Bakterien begannen, die Zelle mit ATP-Molekülen zu versorgen, als Gegenleistung dafür, dass sie die benötigten Nährstoffe erhielten. Und im Laufe der Evolution verloren sie nach und nach ihre Autonomie, indem sie einen Teil ihrer genetischen Information auf den Zellkern übertrugen und sich so in ein Zellorganell verwandelten.

Mitochondrien bestehen aus:

• zwei, einer davon ist intern, der andere ist extern,
• Zwischenmembranraum,
• Matrix – der innere Inhalt der Mitochondrien,
• Die Crista ist der Teil der Membran, der in der Matrix eingewachsen ist
• Proteinsynthesesystem: DNA, Ribosomen, RNA,
• andere Proteine ​​und ihre Komplexe, darunter große Nummer alle Arten von Enzymen
• andere Moleküle

So sieht der Aufbau eines Mitochondriums aus.

Die äußeren und inneren Membranen der Mitochondrien haben unterschiedliche Funktionen und sind daher unterschiedlich zusammengesetzt. Die äußere Membran ähnelt in ihrer Struktur der Plasmamembran, die die Zelle selbst umgibt und hauptsächlich eine schützende Barrierefunktion übernimmt. Allerdings können kleine Moleküle darin eindringen, das Eindringen größerer Moleküle erfolgt jedoch bereits selektiv.

Auf der inneren Membran der Mitochondrien, einschließlich ihrer Auswüchse – Cristae – befinden sich Enzyme, die multienzymatische Systeme bilden. Die chemische Zusammensetzung wird von Proteinen dominiert. Die Anzahl der Cristae hängt von der Intensität der Syntheseprozesse ab, viele davon gibt es beispielsweise in den Mitochondrien von Muskelzellen.

Mitochondrien sowie Chloroplasten verfügen über ein eigenes Proteinsynthesesystem – DNA, RNA und Ribosomen. Der genetische Apparat hat die Form eines Ringmoleküls – eines Nukleotids, genau wie bei Bakterien. Einige der notwendigen Proteine ​​werden von den Mitochondrien selbst synthetisiert, andere werden von außen, aus dem Zytoplasma, gewonnen, da diese Proteine ​​von Kerngenen kodiert werden.

Mitochondriale Funktionen

Wie wir oben geschrieben haben, besteht die Hauptfunktion der Mitochondrien darin, die Zelle mit Energie zu versorgen, die durch zahlreiche enzymatische Reaktionen aus organischen Verbindungen gewonnen wird. Einige dieser Reaktionen finden unter Beteiligung statt, bei anderen wird Kohlendioxid freigesetzt. Und diese Reaktionen finden sowohl innerhalb des Mitochondriums selbst, also in seiner Matrix, als auch an den Cristae statt.

Anders ausgedrückt: Die Rolle der Mitochondrien in der Zelle besteht darin, aktiv an der „Zellatmung“ teilzunehmen, die viele Oxidationen organischer Substanzen, Übertragungen von Wasserstoffprotonen mit anschließender Energiefreisetzung usw. umfasst.

Mitochondriale Enzyme

Translokase-Enzyme in der mitochondrialen Innenmembran transportieren ADP zu ATP. Auf den Köpfen, die aus ATPase-Enzymen bestehen, wird ATP synthetisiert. ATPase sorgt für die Konjugation der ADP-Phosphorylierung mit den Reaktionen der Atmungskette. Die Matrix enthält die meisten Enzyme des Krebszyklus und der Fettsäureoxidation

Mitochondrien, Video

Und zum Schluss noch ein interessantes Lehrvideo über Mitochondrien.

äußere Membran
Innere Membran
Matrix m-on, Matrix, cristae. es hat gleichmäßige Konturen, bildet keine Einstülpungen oder Falten. Es macht etwa 7 % der Fläche aller Zellmembranen aus. Seine Dicke beträgt etwa 7 nm, es ist mit keiner anderen Membran des Zytoplasmas verbunden und in sich geschlossen, so dass es sich um einen Membranbeutel handelt. Trennt die äußere Membran von der inneren Zwischenmembranraum etwa 10-20 nm breit. Die innere Membran (ca. 7 nm dick) begrenzt den eigentlichen Inneninhalt der Mitochondrien,
seine Matrix oder sein Mitoplasma. charakteristisches Merkmal Die innere Membran der Mitochondrien ist ihre Fähigkeit, zahlreiche Vorsprünge innerhalb der Mitochondrien zu bilden. Solche Einstülpungen sehen meist wie flache Grate oder Cristae aus. Der Abstand zwischen den Membranen in der Crista beträgt etwa 10–20 nm. Cristae können sich oft verzweigen oder fingerartige Fortsätze bilden, sind gebogen und weisen keine ausgeprägte Ausrichtung auf. Bei Protozoen, einzelligen Algen, in einigen Zellen höherer Pflanzen und Tiere sehen Auswüchse der inneren Membran wie Röhren (röhrenförmige Cristae) aus.
Die mitochondriale Matrix hat eine feinkörnige homogene Struktur; manchmal werden darin dünne, zu einer Kugel zusammengefasste Filamente (ca. 2-3 nm) und Körnchen von ca. 15-20 nm nachgewiesen. Es wurde nun bekannt, dass die Stränge der mitochondrialen Matrix DNA-Moleküle in der Zusammensetzung des mitochondrialen Nukleoids sind und die kleinen Körnchen mitochondriale Ribosomen sind.

Mitochondriale Funktionen

1. Die ATP-Synthese findet in Mitochondrien statt (siehe Oxidative Phosphorylierung).

pH-Wert des Intermembranraums ~4, pH-Wert der Matrix ~8 | Proteingehalt in m: 67 % – Matrix, 21 % – außerhalb von m-on, 6 % – innerhalb von m-on und 6 % – in interm-nom pr-ve
Khandrioma- ein einziges Mitochondriensystem
Außenbereich: Porine-Poren erlauben den Durchgang bis zu 5 kD | internes M-on: Cardiolipin – macht m-Well für Ionen undurchdringlich |
Interm-Noe-Produktion: Gruppen von Enzymen phosphorylieren Nukleotide und Zucker von Nukleotiden
Innenbereich:
Matrix: Stoffwechselenzyme – Lipidoxidation, Kohlenhydratoxidation, Tricarbonsäurezyklus, Krebszyklus
Herkunft aus Bakterien: Amöbe Pelomyxa palustris enthält keine M. aus Eukaryoten, lebt in Symbiose mit aeroben Bakterien | eigene DNA | Prozesse ähnlich wie Bakterienochsen

Mitochondriale DNA

Teilung der Myochondrien

repliziert
in der Interphase | Die Replikation ist nicht mit der S-Phase | verbunden Während des CL-Zyklus werden die Mitochs einmal in zwei Teile geteilt und bilden eine Einschnürung. Die Einschnürung befindet sich zunächst auf der Innenseite m-nicht | ~16,5 kb | zirkulär, kodiert 2 rRNAs, 22 tRNAs und 13 Proteine ​​|
Proteintransport: Signalpeptid | amphiphile Locke | mitochondrialer Erkennungsrezeptor |
Oxidative Phosphorylierung
Elektronentransportkette
ATP-Synthase
In Zellen der Leber leben ca. 20 Tage. Teilung der Mitochondrien durch Bildung von Verengungen

16569 bp = 13 Proteine, 22 tRNA, 2 pRNA | glattes äußeres M-on (Porine – Proteinpermeabilität bis 10 kDa) gefaltetes inneres (Crystae) m-on (75 % der Proteine: Transportträgerproteine, F-You, Komponenten der Atmungskette und ATP-Synthase, Cardiolipin) Matrix ( angereichert mit F-Tsami-Citrat-Zyklus) Interm-Noe-Produktion

Mitochondrien sind einer der wichtigsten Bestandteile jeder Zelle. Sie werden auch Chondrisomen genannt. Dabei handelt es sich um körnige oder fadenförmige Organellen, die ein integraler Bestandteil des Zytoplasmas von Pflanzen und Tieren sind. Sie sind die Produzenten von ATP-Molekülen, die für viele Prozesse in der Zelle so notwendig sind.

Was sind Mitochondrien?

Mitochondrien sind die Energiebasis der Zellen. Ihre Aktivität basiert auf der Oxidation und Nutzung der beim Abbau von ATP-Molekülen freigesetzten Energie. Biologen weiter einfache Sprache es wird als Energieerzeugungsstation für die Zellen bezeichnet.

Im Jahr 1850 wurden Mitochondrien als Körnchen in den Muskeln identifiziert. Ihre Anzahl schwankte je nach Wachstumsbedingungen: Sie reichern sich verstärkt in den Zellen an, in denen ein großer Sauerstoffmangel herrscht. Dies geschieht am häufigsten bei körperlicher Anstrengung. In solchen Geweben kommt es zu einem akuten Energiemangel, der durch Mitochondrien ausgeglichen wird.

Die Entstehung des Begriffs und des Ortes in der Theorie der Symbiogenese

Im Jahr 1897 führte Bend erstmals das Konzept des „Mitochondriums“ ein, um eine körnige und fadenförmige Struktur zu bezeichnen, die in Form und Größe unterschiedlich ist: Die Dicke beträgt 0,6 Mikrometer, die Länge beträgt 1 bis 11 Mikrometer. In seltenen Fällen kann es zu Mitochondrien kommen große Größe und verzweigter Knoten.

Die Theorie der Symbiogenese gibt eine klare Vorstellung davon, was Mitochondrien sind und wie sie in Zellen vorkommen. Darin heißt es, dass das Chondriosom im Prozess der Schädigung durch Bakterienzellen, Prokaryoten, entstanden sei. Da sie Sauerstoff nicht selbstständig zur Energiegewinnung nutzen konnten, verhinderte dies ihre volle Entwicklung und die Nachkommen konnten sich ungehindert entwickeln. Im Laufe der Evolution ermöglichte die Verbindung zwischen ihnen, dass Nachkommen ihre Gene an heutige Eukaryoten weitergeben konnten. Dank dieses Fortschritts sind Mitochondrien keine eigenständigen Organismen mehr. Ihr Genpool kann nicht vollständig ausgeschöpft werden, da er teilweise durch Enzyme blockiert wird, die sich in jeder Zelle befinden.

Wo leben sie?

Mitochondrien sind in den Bereichen des Zytoplasmas konzentriert, in denen ATP benötigt wird. Im Muskelgewebe des Herzens befinden sie sich beispielsweise in der Nähe der Myofibrillen und in Spermatozoen bilden sie eine schützende Verkleidung um die Achse des Tourniquets. Dort produzieren sie viel Energie, damit sich der „Schwanz“ dreht. Auf diese Weise bewegt sich das Sperma in Richtung Eizelle.

In Zellen werden neue Mitochondrien durch einfache Teilung früherer Organellen gebildet. Dabei bleiben alle Erbinformationen erhalten.

Mitochondrien: Wie sehen sie aus?

Mitochondrien haben eine zylindrische Form. Sie kommen häufig in Eukaryoten vor und nehmen 10 bis 21 % des Zellvolumens ein. Ihre Größe und Form variieren in vielerlei Hinsicht und können sich je nach Bedingungen ändern, aber die Breite ist konstant: 0,5–1 Mikrometer. Die Bewegungen der Chondrisomen hängen von den Stellen in der Zelle ab, an denen der schnelle Energieaufwand stattfindet. Sie bewegen sich durch das Zytoplasma und nutzen dabei die Strukturen des Zytoskeletts.

Der Ersatz von Mitochondrien unterschiedlicher Größe, die getrennt voneinander arbeiten und bestimmte Zonen des Zytoplasmas mit Energie versorgen, sind lange und verzweigte Mitochondrien. Sie sind in der Lage, weit voneinander entfernte Zellbereiche mit Energie zu versorgen. Eine solche gemeinsame Arbeit von Chondrisomen wird nicht nur bei einzelligen, sondern auch bei mehrzelligen Organismen beobachtet. Die komplexeste Struktur von Chondrisomen findet sich in der Skelettmuskulatur von Säugetieren, wo die größten verzweigten Chondrisomen über intermitochondriale Verbindungen (IMCs) miteinander verbunden sind.

Dabei handelt es sich um schmale Lücken zwischen benachbarten Mitochondrienmembranen. Dieser Raum hat eine hohe Elektronendichte. MMK kommen häufiger in Zellen vor, wo sie sich mit arbeitenden Chondrisomen verbinden.

Um das Problem besser zu verstehen, müssen Sie kurz die Bedeutung der Mitochondrien sowie die Struktur und Funktionen dieser erstaunlichen Organellen beschreiben.

Wie sind sie angeordnet?

Um zu verstehen, was Mitochondrien sind, muss man ihre Struktur kennen. Diese ungewöhnliche Energiequelle hat die Form einer Kugel, ist jedoch häufiger länglich. Zwei Membranen liegen nahe beieinander:

• außen (glatt);
• intern, das blattförmige (Cristae) und röhrenförmige (Tubuli) Auswüchse bildet.

Wenn man die Größe und Form der Mitochondrien nicht berücksichtigt, haben sie den gleichen Aufbau und die gleichen Funktionen. Das Chondriosom wird von zwei 6 nm großen Membranen begrenzt. Die äußere Membran der Mitochondrien ähnelt einem Behälter, der sie vor dem Hyaloplasma schützt. Die innere Membran ist von der äußeren durch einen 11–19 nm breiten Abschnitt getrennt. Ein charakteristisches Merkmal der inneren Membran ist ihre Fähigkeit, in Form abgeflachter Rippen in die Mitochondrien hineinzuragen.

Der innere Hohlraum der Mitochondrien ist mit einer Matrix gefüllt, die eine feinkörnige Struktur aufweist, in der sich manchmal Filamente und Körnchen (15–20 nm) befinden. Die Fäden der Matrix bilden Organellen und kleine Körnchen bilden mitochondriale Ribosomen.

Im ersten Stadium findet es im Hyaloplasma statt. In diesem Stadium findet die anfängliche Oxidation von Substraten oder Glucose statt, bis diese Vorgänge ohne Sauerstoff ablaufen – die anaerobe Oxidation. Die nächste Stufe der Energieerzeugung ist die aerobe Oxidation und der Abbau von ATP. Dieser Prozess findet in den Mitochondrien der Zellen statt.

Was machen Mitochondrien?

Die Hauptfunktionen dieser Organelle sind:

Das Vorhandensein einer eigenen Desoxyribonukleinsäure in Mitochondrien bestätigt einmal mehr die symbiotische Theorie des Auftretens dieser Organellen. Neben ihrer Hauptarbeit sind sie auch an der Synthese von Hormonen und Aminosäuren beteiligt.

Mitochondriale Pathologie

Mutationen im mitochondrialen Genom haben deprimierende Folgen. Der menschliche Träger ist DNA, die von den Eltern an die Nachkommen weitergegeben wird, während das mitochondriale Genom nur von der Mutter weitergegeben wird. Erklärt gegebene Tatsache Ganz einfach: Kinder erhalten zusammen mit einer weiblichen Eizelle Zytoplasma mit darin eingeschlossenen Chondrisomen, in Spermatozoen fehlen sie. Frauen mit dieser Störung können eine mitochondriale Erkrankung an ihre Nachkommen weitergeben, ein kranker Mann jedoch nicht.

Unter normalen Bedingungen haben Chondrisomen die gleiche DNA-Kopie – Homoplasmie. Im mitochondrialen Genom können Mutationen auftreten, und aufgrund der Koexistenz gesunder und mutierter Zellen kommt es zu Heteroplasmie.

Dank der modernen Medizin wurden bisher mehr als 200 Krankheiten identifiziert, deren Ursache eine mitochondriale DNA-Mutation war. Nicht in allen Fällen, aber mitochondriale Erkrankungen sprechen gut auf eine therapeutische Aufrechterhaltung und Behandlung an.

Also haben wir die Frage geklärt, was Mitochondrien sind. Wie alle anderen Organellen sind sie für die Zelle sehr wichtig. Sie sind indirekt an allen Prozessen beteiligt, die Energie benötigen.

MITOCHONDRIEN (Mitochondrien; Griechisch: Mitosfaden + Chondrionkorn) – Organellen, die im Zytoplasma tierischer und pflanzlicher Zellen vorhanden sind. M. sind an den Prozessen der Atmung und der oxidativen Phosphorylierung beteiligt, produzieren die für das Funktionieren der Zelle notwendige Energie und stellen so deren „Kraftwerke“ dar.

Der Begriff „Mitochondrien“ wurde 1894 von S. Benda vorgeschlagen. Mitte der 30er Jahre. 20. Jahrhundert Zum ersten Mal gelang es, M aus den Leberzellen abzuscheiden, was es ermöglichte, diese Strukturen mit biochemischen Methoden zu untersuchen. Im Jahr 1948 erhielt G. Hogeboom den endgültigen Beweis dafür, dass M. tatsächlich Zentren der Zellatmung sind. In den 60er und 70er Jahren wurden erhebliche Fortschritte bei der Erforschung dieser Organellen erzielt. im Zusammenhang mit dem Einsatz elektronenmikroskopischer und molekularbiologischer Methoden.

Die Form von M. variiert von fast rund bis stark länglich und hat die Form von Fäden (Abb. 1). Ihre Größe reicht von 0,1 bis 7 Mikrometer. Die Menge an M. in einer Zelle hängt von der Art des Gewebes und dem Funktionszustand des Organismus ab. In Spermatozoen ist die Anzahl von M. also gering – ca. 20 (pro Zelle), Nierenkanälchen-Epithelzellen von Säugetieren enthalten jeweils bis zu 300 davon, und in der Riesenamöbe (Chaos Chaos) wurden 500.000 Mitochondrien gefunden. In einer Rattenleberzelle ca. 3000 M., jedoch kann die Anzahl der M. im Verlauf des Hungerns des Tieres auf 700 reduziert werden. Normalerweise sind M. ziemlich gleichmäßig im Zytoplasma verteilt, in den Zellen bestimmter Gewebe kann es jedoch zu M. kommen ständig in Bereichen lokalisiert, die besonders Energie benötigen. Beispielsweise stehen M. in einem Skelettmuskel häufig in Kontakt mit kontraktilen Stellen von Myofibrillen und bilden so die richtigen dreidimensionalen Strukturen. Bei Spermatozoen bildet M. eine Spiralhülle um das Axialfilament des Schwanzes, was wahrscheinlich auf die Fähigkeit zurückzuführen ist, die in M. synthetisierte ATP-Energie für Schwanzbewegungen zu nutzen. In den Axonen von M. sind sie in der Nähe der synaptischen Enden konzentriert, wo der Prozess der Übertragung von Nervenimpulsen stattfindet, begleitet von einem Energieverbrauch. In den Zellen des Epithels der Nierenkanälchen sind M. mit Vorsprüngen der Basalzellmembran verbunden. Dies liegt an der Notwendigkeit einer ständigen und intensiven Energieversorgung für den Prozess der aktiven Übertragung von Wasser und darin gelösten Stoffen, der in den Nieren stattfindet.

Elektronenmikroskopisch wird festgestellt, dass M. zwei Membranen enthält – eine äußere und eine innere. Dicke jeder Membran ca. 6 nm, der Abstand zwischen ihnen beträgt 6-8 nm. Die äußere Membran ist glatt, die innere bildet komplexe Auswüchse (Cristae), die in die Mitochondrienhöhle hineinragen (Abb. 2). Der Innenraum von M. trägt den Namen einer Matrix. Die Membranen sind ein Film aus kompakt gepackten Protein- und Lipidmolekülen, während die Matrix gelartig ist und lösliche Proteine, Phosphate und andere Chemikalien enthält. Verbindungen. Normalerweise sieht die Matrix homogen aus, nur in seltenen Fällen sind dünne Fäden, Röhrchen und Körnchen darin zu finden, die Kalzium- und Magnesiumionen enthalten.

Unter den strukturellen Merkmalen der inneren Membran ist das Vorhandensein von kugelförmigen Partikeln von ca. 8-10 nm breit, sitzt auf einem kurzen Stiel und ragt manchmal in die Matrix hinein. Diese Teilchen wurden 1962 von H. Fernandez-Moran entdeckt. Sie bestehen aus einem Protein mit ATPase-Aktivität, das als F1 bezeichnet wird. Die Bindung des Proteins an die innere Membran erfolgt nur von der der Matrix zugewandten Seite. F1-Partikel befinden sich in einem Abstand von 10 nm voneinander und jedes M. enthält 10 4 -10 5 solcher Partikel.

Die Cristae und inneren Membranen von M. enthalten die meisten Atmungsenzyme (siehe), Atmungsenzyme sind in kompakten Ensembles organisiert, die in regelmäßigen Abständen in einem Abstand von 20 nm voneinander in den Cristae von M. verteilt sind.

M. fast aller Arten tierischer und pflanzlicher Zellen sind nach einem einzigen Prinzip aufgebaut, Abweichungen im Detail sind jedoch möglich. Cristae können sich also nicht nur entlang der Längsachse des Organoids befinden, sondern auch in Längsrichtung, beispielsweise im M. der synaptischen Zone des Axons. In einigen Fällen können sich Cristae verzweigen. In M. der Elementarorganismen, Nek-ry-Insekten und in den Zellen der glomerulären Zone der Nebennieren haben Cristae die Form von Tubuli. Die Anzahl der Cristae variiert; so gibt es in M. von Leberzellen und Keimzellen nur sehr wenige Cristae und sie sind kurz, während die Matrix reichlich vorhanden ist; Im M. der Muskelzellen sind Cristae zahlreich und es gibt wenig Matrix. Es besteht die Meinung, dass die Anzahl der Cristae mit der oxidativen Aktivität von M. korreliert.

In der inneren Membran von M. laufen drei Prozesse parallel ab: die Oxidation des Substrats des Krebszyklus (siehe Tricarbonsäurezyklus), die Übertragung der dabei freigesetzten Elektronen und die Energieakkumulation durch Hochbildung -Energiebindungen von Adenosintriphosphat (siehe Adenosinphosphorsäuren). Die Hauptfunktion von M. ist die Konjugation der ATP-Synthese (aus ADP und anorganischem Phosphor) und des aeroben Oxidationsprozesses (siehe Biologische Oxidation). Die in ATP-Molekülen gespeicherte Energie kann in mechanische (in Muskeln), elektrische ( Nervensystem), osmotisch (Nieren) usw. Die Prozesse der aeroben Atmung (siehe Biologische Oxidation) und die damit verbundene oxidative Phosphorylierung (siehe) sind die Hauptfunktionen von M. Darüber hinaus kann es in der Außenmembran von M zu Oxidation kommen. fettig to-t, Phospholipide und einige andere Verbindungen.

Im Jahr 1963 stellten Nass und Nass (M. Nass, S. Nass) fest, dass M. DNA (ein oder mehrere Moleküle) enthält. Die gesamte bisher untersuchte mitochondriale DNA aus tierischen Zellen besteht aus kovalent geschlossenen Ringen von Durchmessern. OK. 5 nm. In Pflanzen ist die mitochondriale DNA viel länger und nicht immer ringförmig. Mitochondriale DNA unterscheidet sich in vielerlei Hinsicht von nuklearer DNA. Die DNA-Replikation erfolgt über den üblichen Mechanismus, fällt jedoch zeitlich nicht mit der Replikation der Kern-DNA zusammen. Die Menge an genetischer Information, die in einem mitochondrialen DNA-Molekül enthalten ist, reicht offenbar nicht aus, um alle in M ​​enthaltenen Proteine ​​und Enzyme zu kodieren. Mitochondriale Gene kodieren hauptsächlich strukturelle Membranproteine ​​und Proteine, die an der mitochondrialen Morphogenese beteiligt sind. M. verfügen über eigene Transport-RNA und Synthetasen, enthalten alle für die Proteinsynthese notwendigen Komponenten; Ihre Ribosomen sind kleiner als die des Zytoplasmas und ähneln eher den Ribosomen von Bakterien.

Die Lebenserwartung von M. ist eher gering. Die Erneuerungszeit der Hälfte der M.-Menge beträgt also 9,6-10,2 Tage für die Leber und 12,4 Tage für die Niere. Die Wiederauffüllung der M.-Population erfolgt in der Regel aus bereits vorhandenen (mütterlichen) M. durch deren Teilung oder Knospung.

Es wird seit langem vermutet, dass M. im Laufe der Evolution wahrscheinlich durch Endosymbiose primitiver kernhaltiger Zellen mit bakterienähnlichen Organismen entstanden ist. Dafür gibt es zahlreiche Beweise: das Vorhandensein einer eigenen DNA, die eher der DNA von Bakterien als der DNA des Zellkerns ähnelt; Vorhandensein von Ribosomen in M.; Synthese DNA-abhängiger RNA; Empfindlichkeit mitochondrialer Proteine ​​​​gegenüber dem antibakteriellen Medikament Chloramphenicol; Ähnlichkeit mit Bakterien bei der Umsetzung der Atmungskette; Morphol., biochemisch und Fiziol, Unterschiede zwischen der inneren und äußeren Membran. Gemäß der symbiotischen Theorie wird die Wirtszelle als anaerober Organismus betrachtet, eine Energiequelle für To-Rogo ist die Glykolyse (im Zytoplasma fließend). Im „Symbionten“ werden der Krebszyklus und die Atmungskette verwirklicht; es ist zur Atmung und oxidativen Phosphorylierung fähig (siehe).

M. sind sehr labile intrazelluläre Organoide, die früher als andere auf das Auftreten von Patol-Zuständen reagieren. Veränderungen der Anzahl der M. in einer Zelle (bzw. ihrer Populationen) oder Veränderungen ihrer Struktur sind möglich. Beispielsweise nimmt während des Fastens durch die Einwirkung ionisierender Strahlung die Anzahl der M. ab. Strukturelle Veränderungen bestehen in der Regel aus einer Schwellung des gesamten Organoids, einer Aufhellung der Matrix, einer Zerstörung der Cristae und einer Verletzung der Integrität der äußeren Membran.

Die Schwellung geht mit einer signifikanten Veränderung des M-Volumens einher. Insbesondere bei Myokardischämie erhöht sich das M.-Volumen um das Zehnfache oder mehr. Es gibt zwei Arten von Schwellungen: In einem Fall geht sie mit einer Veränderung des osmotischen Drucks innerhalb der Zelle einher, in anderen Fällen mit Veränderungen der Zellatmung, die mit enzymatischen Reaktionen und primären Funktionsstörungen einhergehen, die zu Veränderungen im Wasserstoffwechsel führen. Zusätzlich zur Schwellung kann es zu einer Vakuolisierung von M kommen.

Unabhängig von den Gründen, die Patol und den Zustand verursachen (Hypoxie, Überfunktion, Intoxikation), sind die Veränderungen von M. ziemlich stereotyp und unspezifisch.

Solche Veränderungen in der Struktur und Funktion von M. werden beobachtet, To-Roggen wurde offenbar zur Ursache der Krankheit. Im Jahr 1962 beschrieb R. Luft einen Fall einer „mitochondrialen Erkrankung“. Bei einem Patienten mit stark erhöhtem Stoffwechsel (bei normaler Schilddrüsenfunktion) wurde eine Punktion des Skelettmuskels durchgeführt und eine erhöhte Anzahl von M. sowie eine Verletzung der Cristae-Struktur festgestellt. Auch bei schwerer Thyreotoxikose wurden defekte Mitochondrien in Leberzellen beobachtet. Trauben (J. Vinograd) et al. (von 1937 bis 1969) fanden heraus, dass sich die mitochondriale DNA von Leukozyten bei Patienten mit bestimmten Formen von Leukämie deutlich vom Normalwert unterschied. Es handelte sich um offene Ringe oder Gruppen verbundener Ringe. Die Häufigkeit dieser abnormalen Formen nahm durch die Chemotherapie ab.

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T. A. Zaletaeva.