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미토콘드리아라고 합니다. 미토콘드리아

식물 세포핵의 구조와 기능.

핵심진핵 세포의 필수 부분입니다. 이것은 유전 정보의 저장 및 재생산 장소입니다. 핵은 또한 신진대사와 세포에서 일어나는 거의 모든 과정의 통제 센터 역할을 합니다. 대부분의 경우 세포에는 핵이 하나뿐이며 드물게 둘 이상이 있습니다. 그 모양은 대부분 구형 또는 타원형입니다. 어린 세포, 특히 분열 조직 세포에서는 중앙 위치를 차지하지만 나중에는 일반적으로 성장하는 액포에 의해 옆으로 밀려나 껍질로 이동합니다. 외부에서 핵은 이중 막으로 덮여 있습니다. 핵 봉투, 외부 막이 내부 막으로 통과하는 가장자리에 모공이 침투합니다 (핵의 모공은 동적 형성이며 열리고 닫힐 수 있습니다. 이런 식으로 핵과 세포질 사이의 교환을 조절할 수 있습니다). 외부 핵막은 EPS의 막 채널에 연결됩니다. 그것은 리보솜을 포함합니다. 내막은 함입을 일으킬 수 있습니다.

핵의 내부 내용물은 염색질과 핵소체가 내장된 핵형질과 리보솜입니다. Karyoplasm (nucleoplasm)은 핵 구조 (chromatin과 nucleoli) 사이의 공간을 채우는 젤리 같은 용액입니다. 그것은 이온, 뉴클레오티드, 효소를 포함합니다.

크로마틴은 염색체 존재의 탈나선화된 형태입니다. 탈나선 상태에서 염색질은 분열하지 않는 세포의 핵에 위치합니다. 염색질과 염색체는 서로에게 전달됩니다. 화학적 구성 측면에서 염색질과 염색체는 다르지 않습니다. 화학적 기초는 DNA와 단백질의 복합체 인 deoxyribonucleoprotein입니다. 단백질의 도움으로 DNA 분자의 다단계 패키징이 발생하는 반면 염색질은 콤팩트한 모양을 얻습니다.

일반적으로 모양이 구형(하나 이상)인 핵소체는 막으로 둘러싸여 있지 않으며 원섬유 단백질 필라멘트와 RNA를 포함합니다. Nucleoli는 영구적인 형성물이 아니며 세포 분열이 시작될 때 사라지고 완료되면 복원됩니다. 핵소체는 분열하지 않는 세포에서만 발견됩니다. nucleolus에서는 리보솜이 형성되고 핵 단백질이 합성됩니다. nucleoli 자체는 이차 염색체 수축 영역(nucleolar organizers)에서 형성됩니다.

핵은 진핵 세포의 필수적인 부분입니다. 코어 직경 범위는 5~20μm입니다. 핵의 주요 기능은 유전 물질을 DNA 형태로 저장하고 세포 분열 중에 딸 세포로 전달하는 것입니다. 또한 핵은 단백질 합성을 제어하고 세포의 모든 생명 과정을 제어합니다. (V 식물 세포핵은 1831년 R. Brown에 의해, 동물에서는 1838년 T. Schwann에 의해 기술되었습니다.

핵의 화학적 구성은 주로 핵산과 단백질로 표현됩니다.

미토콘드리아의 구조와 기능.

미토콘드리아 또는 콘드리오솜은 세포의 "전원" 스테이션이며, 대부분의 호흡 반응(호기성 단계)이 여기에 국한됩니다. 미토콘드리아에서 호흡 에너지는 아데노신 삼인산(ATP)에 저장됩니다. ATP에 저장된 에너지는 세포의 생리적 활동의 주요 원천이 됩니다. 미토콘드리아는 일반적으로 길쭉하고 막대 모양이며 길이 4–7 µm, 지름 0.5–2 µm입니다. 세포의 미토콘드리아 수는 500에서 1000까지 다양하며 에너지 대사에서 이 기관의 역할에 따라 다릅니다.

미토콘드리아의 화학적 조성은 다소 다양합니다. 기본적으로 이들은 단백질-지질 소기관입니다. 단백질 함량은 60-65%이며 구조 및 효소 단백질은 대략 동일한 비율로 포함되어 있으며 지질은 약 30%입니다. 미토콘드리아가 포함하는 것은 매우 중요합니다. 핵산: RNA - 1% 및 DNA -0.5%. 미토콘드리아는 DNA뿐만 아니라 리보솜을 포함한 전체 단백질 합성 시스템을 포함합니다.

미토콘드리아는 이중막으로 둘러싸여 있습니다. 멤브레인의 두께는 6-10 nm입니다. 미토콘드리아 막은 70%가 단백질입니다. 막 인지질은 포스파티딜콜린, 포스파티딜에탄올아민 및 특정 인지질, 예를 들어 카디오리핀으로 표시됩니다. 미토콘드리아 막은 H+가 통과하는 것을 허용하지 않으며 수송에 대한 장벽 역할을 합니다.

막 사이에는 유체로 채워진 미토콘드리아주위 공간이 있습니다. 미토콘드리아의 내부 공간은 젤라틴 같은 반액체 덩어리 형태의 매트릭스로 채워져 있습니다. 매트릭스에는 크렙스 회로의 효소가 포함되어 있습니다. 내부 막은 파생물을 제공합니다-판과 튜브 형태의 cristae는 미토콘드리아의 내부 공간을 별도의 구획으로 나눕니다. 호흡 사슬(전자 전달 사슬)은 내막에 국한되어 있습니다.

먼 19 세기에 살아있는 세포의 아직 완벽하지 않은 첫 번째 구조를 통해 살아있는 세포의 구조를 흥미롭게 연구하면서 생물 학자들은 "미토콘드리아"라고 불리는 직사각형 지그재그 모양의 물체를 발견했습니다. "미토콘드리아"라는 용어 자체는 두 가지로 구성됩니다. 그리스어 단어: "mitos" - 스레드 및 "chondros" - 곡물, 곡물.

미토콘드리아와 그 역할

미토콘드리아는 2막으로 된 진핵 세포로, 주요 임무는 산화입니다. 유기 화합물, ATP 분자의 합성, 붕괴 후 생성된 에너지의 사용. 즉, 사실 미토콘드리아는 세포의 에너지 기반이다. 비유적 언어, 세포에 필요한 에너지를 생산하는 일종의 역인 미토콘드리아입니다.

세포 내 미토콘드리아의 수는 몇 단위에서 수천 단위까지 다양합니다. 그리고 ATP 분자의 합성 과정이 집중적으로 진행되는 세포에서 자연적으로 더 많이 발생합니다.

미토콘드리아 자체도 모양과 크기가 다르며 그중에는 둥글고 길쭉한 나선형 및 컵 모양의 대표자가 있습니다. 대부분의 경우 모양은 둥글고 길며 직경이 1마이크로미터이고 길이가 최대 10마이크로미터입니다.

이것이 미토콘드리아의 모습입니다.

또한 미토콘드리아는 세포 주위를 이동할 수 있고(전류 덕분에 이렇게 합니다) 제자리에 움직이지 않고 있을 수 있습니다. 그들은 항상 에너지 생성이 가장 필요한 곳으로 이동합니다.

미토콘드리아의 기원

지난 20세기 초에 미토콘드리아가 다른 원핵 세포에 도입된 호기성 박테리아에서 유래했다는 소위 공생설이 형성되었습니다. 이 박테리아는 필요한 영양분을 받는 대가로 세포에 ATP 분자를 공급하기 시작했습니다. 그리고 진화 과정에서 그들은 점차 자율성을 잃어 유전 정보의 일부를 세포핵으로 옮겨 세포 소기관으로 변했습니다.

미토콘드리아는 다음으로 구성됩니다.

둘 중 하나는 내부, 다른 하나는 외부,
막간 공간,
매트릭스 - 미토콘드리아의 내부 내용물,
크리스타는 매트릭스에서 성장한 멤브레인의 일부입니다.
단백질 합성 시스템: DNA, 리보솜, RNA,
다른 단백질과 그 복합체 큰 숫자모든 종류의 효소
다른 분자

이것은 미토콘드리아의 구조가 어떻게 생겼는지입니다.

미토콘드리아의 외막과 내막은 서로 다른 기능을 가지고 있으며 이러한 이유로 구성이 다릅니다. 외부 막은 세포 자체를 둘러싸고 주로 보호 장벽 역할을 수행하는 원형질막과 구조가 유사합니다. 그러나 작은 분자는 침투할 수 있지만 더 큰 분자의 침투는 이미 선택적입니다.

파생물을 포함하여 미토콘드리아의 내막에는 cristae, 효소가 위치하여 다중 효소 시스템을 형성합니다. 화학 성분은 단백질이 지배합니다. cristae의 수는 합성 과정의 강도에 따라 다릅니다. 예를 들어 근육 세포의 미토콘드리아에 크리스타가 많이 있습니다.

미토콘드리아와 엽록체에는 DNA, RNA 및 리보솜과 같은 자체 단백질 합성 시스템이 있습니다. 유전 장치는 박테리아와 똑같은 뉴클레오티드인 고리 분자의 형태를 가지고 있습니다. 필요한 단백질 중 일부는 미토콘드리아 자체에 의해 합성되고 일부는 핵 유전자에 의해 암호화되기 때문에 외부, 세포질에서 얻습니다.

미토콘드리아 기능

위에서 언급했듯이 미토콘드리아의 주요 기능은 수많은 효소 반응을 통해 유기 화합물에서 추출한 에너지를 세포에 공급하는 것입니다. 이러한 반응 중 일부는 참여와 함께 발생하고 다른 반응 후에는 이산화탄소가 방출됩니다. 그리고 이러한 반응은 미토콘드리아 자체 내부, 즉 매트릭스와 크리스타 모두에서 발생합니다.

달리 말하면, 세포 내 미토콘드리아의 역할은 유기 물질의 많은 산화, 그에 따른 에너지 방출에 따른 수소 양성자의 이동 등을 포함하는 "세포 호흡"에 능동적으로 참여하는 것입니다.

미토콘드리아 효소

미토콘드리아 내막의 트랜스로카제 효소는 ADP를 ATP로 수송합니다. ATPase 효소로 구성된 머리에서 ATP가 합성됩니다. ATPase는 ADP 인산화와 호흡 연쇄 반응의 결합을 제공합니다. 매트릭스는 크렙스 회로 및 지방산 산화의 대부분의 효소를 포함합니다.

미토콘드리아, 비디오

마지막으로 미토콘드리아에 대한 흥미로운 교육용 비디오입니다.

외막
내막
행렬 m-온, 매트릭스, 크리스태. 윤곽이 고르고 함입이나 주름을 형성하지 않습니다. 전체 세포막 면적의 약 7%를 차지한다. 그것의 두께는 약 7 nm이고 세포질의 다른 막과 연결되어 있지 않으며 자체적으로 닫혀있어 막 주머니입니다. 외막을 내막과 분리 막간 공간폭 약 10~20nm. 내막(두께 약 7nm)은 미토콘드리아의 실제 내부 내용물을 제한합니다.
매트릭스 또는 미토플라즘. 특징미토콘드리아의 내막은 미토콘드리아 내부에 수많은 돌출부를 형성하는 능력입니다. 이러한 함입은 대부분 편평한 능선 또는 크리스테처럼 보입니다. 크리스타에서 막 사이의 거리는 약 10-20 nm입니다. 종종 cristae는 분기하거나 손가락 모양의 프로세스를 형성하고 구부러지며 뚜렷한 방향이 없습니다. 원생동물, 단세포 조류, 고등 식물 및 동물의 일부 세포에서는 내부 막의 파생물이 튜브(관형 크리스태)처럼 보입니다.
미토콘드리아 기질은 세립의 균질한 구조를 가지고 있으며, 때때로 볼 모양(약 2-3nm)으로 모인 얇은 필라멘트와 약 15-20nm의 과립이 검출됩니다. 미토콘드리아 기질의 가닥은 미토콘드리아 핵양체 구성의 DNA 분자이고 작은 과립은 미토콘드리아 리보솜이라는 것이 이제 알려졌습니다.

미토콘드리아 기능

1. ATP 합성은 미토콘드리아에서 발생합니다(산화적 인산화 참조).

막간 공간의 PH ~4, 매트릭스의 pH ~8 | m의 단백질 함량: 67% - 매트릭스, 21% - m-on 외부, 6% - m-on 내부 및 6% - interm-nom pr-ve
칸드리오마- 미토콘드리아의 단일 시스템
야외 공간: 포린-포어는 최대 5 kD의 통과를 허용합니다 | 내부 m-on: 카디오리핀-이온에 대해 뚫을 수 없는 m-well 만들기 |
inter-noe 생산: 효소 그룹이 뉴클레오티드와 뉴클레오티드의 당을 인산화합니다.
내부 영역:
매트릭스: 대사 효소 - 지질 산화, 탄수화물 산화, 트리카르복실산 회로, 크렙스 회로
박테리아 기원: amoeba Pelomyxa palustris는 진핵생물 m.을 포함하지 않으며 호기성 박테리아와 공생합니다 | 자신의 DNA | 박테리아 소와 유사한 과정

미토콘드리아 DNA

근연골 분열

16569 bp = 13개 단백질, 22개 tRNA, 2개 pRNA | 매끄러운 외부 m-on(포린 - 최대 10kDa의 단백질 투과성) 접힌 내부(crystae) m-on(단백질의 75%: 수송 단백질 운반체, f-you, 호흡 사슬의 구성 요소 및 ATP 합성 효소, 카디오리핀) 매트릭스(구연산염 주기의 f-ts가 풍부함) 내부 생산

미토콘드리아는 모든 세포의 가장 중요한 구성 요소 중 하나입니다. 그들은 또한 chondriosomes라고합니다. 이들은 식물과 동물의 세포질의 필수적인 부분인 과립형 또는 사상형 소기관입니다. 그들은 세포의 많은 과정에 필요한 ATP 분자의 생산자입니다.

미토콘드리아는 무엇입니까?

미토콘드리아는 세포의 에너지 기반이며, 그 활동은 ATP 분자가 분해되는 동안 방출되는 에너지의 산화 및 사용을 기반으로 합니다. 생물학자 평이한 언어세포의 에너지 발전소라고 합니다.

1850년에 미토콘드리아는 근육의 과립으로 확인되었습니다. 이들의 수는 성장 조건에 따라 달라집니다. 산소 결핍이 큰 세포에 더 많이 축적됩니다. 이것은 신체 활동 중에 가장 자주 발생합니다. 그러한 조직에서는 미토콘드리아에 의해 보충되는 급격한 에너지 부족이 나타납니다.

공생 이론에서 용어와 장소의 출현

1897년 Bend는 형태와 크기 면에서 과립 및 필라멘트 구조를 지정하기 위해 "미토콘드리아"라는 개념을 처음 도입했으며 두께는 0.6미크론, 길이는 1~11미크론으로 다양합니다. 드문 경우지만 미토콘드리아는 큰 사이즈및 분기 노드.

공생 이론은 미토콘드리아가 무엇이며 세포에서 어떻게 나타나는지에 대한 명확한 아이디어를 제공합니다. 세균의 세포인 원핵생물에 의해 손상되는 과정에서 연골소체가 생겼다고 합니다. 그들은 산소를 독립적으로 사용하여 에너지를 생성할 수 없었기 때문에 완전한 발달을 막았고 선조는 방해받지 않고 발달할 수 있었습니다. 진화 과정에서 그들 사이의 연결은 후손이 그들의 유전자를 현재의 진핵생물에 물려줄 수 있게 했습니다. 이러한 진보 덕분에 미토콘드리아는 더 이상 독립적인 유기체가 아닙니다. 그들의 유전자 풀은 모든 세포에 있는 효소에 의해 부분적으로 차단되기 때문에 완전히 실현될 수 없습니다.

그들은 어디에 살고 있습니까?

미토콘드리아는 ATP가 필요한 세포질 영역에 집중되어 있습니다. 예를 들어, 심장 근육 조직에서는 근섬유 근처에 위치하고 정자에서는 지혈대 축 주위에 보호 변장을 형성합니다. 거기에서 그들은 "꼬리"가 회전하기 위해 많은 에너지를 생산합니다. 이것이 정자가 난자를 향해 이동하는 방식입니다.

세포에서 새로운 미토콘드리아는 이전 소기관의 단순한 분열에 의해 형성됩니다. 그 동안 모든 유전 정보가 보존됩니다.

미토콘드리아: 그들은 어떻게 생겼습니까?

미토콘드리아는 원통형이다. 이들은 종종 진핵생물에서 발견되며 세포 부피의 10~21%를 차지합니다. 크기와 모양은 여러 측면에서 다양하며 조건에 따라 변경될 수 있지만 폭은 0.5-1미크론으로 일정합니다. chondriosomes의 움직임은 에너지의 급속한 소비가 일어나는 세포의 위치에 달려 있습니다. 그들은 이동하기 위해 세포골격의 구조를 사용하여 세포질을 통해 이동합니다.

서로 별도로 작동하고 세포질의 특정 영역에 에너지를 공급하는 다양한 크기의 미토콘드리아 교체는 길고 가지가 많은 미토콘드리아입니다. 그들은 서로 멀리 떨어져 있는 세포 영역에 에너지를 공급할 수 있습니다. 이러한 연골소체의 공동 작용은 단세포 생물뿐만 아니라 다세포 생물에서도 관찰된다. chondriosomes의 가장 복잡한 구조는 포유 동물의 골격근에서 발생하며, 여기서 가장 큰 분기된 chondriosomes는 intermitochondrial junction(IMCs)을 사용하여 서로 연결됩니다.

그들은 인접한 미토콘드리아 막 사이의 좁은 간격입니다. 이 공간은 전자 밀도가 높습니다. MMK는 작동하는 연골소체와 함께 결합하는 세포에서 더 흔합니다.

이 문제를 더 잘 이해하려면 미토콘드리아의 중요성, 이 놀라운 소기관의 구조 및 기능을 간략하게 설명해야 합니다.

그들은 어떻게 배열되어 있습니까?

미토콘드리아가 무엇인지 이해하려면 구조를 알아야 합니다. 이 특이한 에너지원은 공 모양이지만 더 자주 길쭉합니다. 두 개의 멤브레인이 서로 가깝게 위치합니다.

외부 (부드러운);
잎 모양 (cristae) 및 관형 (tubules) 모양의 파생물을 형성하는 내부.

미토콘드리아의 크기와 모양을 고려하지 않으면 동일한 구조와 기능을 가지고 있습니다. 연골소체는 크기가 6nm인 두 개의 막으로 구분됩니다. 미토콘드리아의 외막은 유리질로부터 미토콘드리아를 보호하는 용기와 비슷합니다. 내부 멤브레인은 11-19nm 너비의 섹션으로 외부 멤브레인과 분리됩니다. 내막의 독특한 특징은 미토콘드리아로 돌출되어 편평한 능선의 형태를 취하는 능력입니다.

미토콘드리아의 내부 구멍은 미세 입자 구조를 가진 매트릭스로 채워져 있으며 때때로 필라멘트와 과립(15-20nm)이 발견됩니다. 매트릭스의 실은 소기관을 만들고 작은 과립은 미토콘드리아 리보솜을 만듭니다.

첫 번째 단계에서는 hyaloplasm에서 발생합니다. 이 단계에서 기질 또는 포도당의 초기 산화는 이러한 절차가 산소 없이 발생할 때까지 발생합니다 - 혐기성 산화. 에너지 생성의 다음 단계는 ATP의 호기성 산화 및 분해이며, 이 과정은 세포의 미토콘드리아에서 발생합니다.

미토콘드리아는 무엇을 하는가?

이 소기관의 주요 기능은 다음과 같습니다.

미토콘드리아에 자체 데옥시리보핵산이 존재한다는 사실은 이러한 소기관의 출현에 대한 공생 이론을 다시 한 번 확인시켜 줍니다. 또한 주요 작업 외에도 호르몬과 아미노산의 합성에 관여합니다.

미토콘드리아 병리학

미토콘드리아 게놈에서 발생하는 돌연변이는 우울한 결과를 초래합니다. 인간 운반체는 DNA로 부모로부터 자손에게 전달되는 반면 미토콘드리아 게놈은 어머니로부터만 전달됩니다. 설명 주어진 사실매우 간단합니다. 어린이는 암컷 난자와 함께 연골 구조가 둘러싸인 세포질을 받고 정자에는 없습니다. 이 장애가 있는 여성은 자손에게 미토콘드리아 질병을 물려줄 수 있지만 환자는 그럴 수 없습니다.

정상적인 조건에서 연골소체는 동일한 DNA 사본인 호모플라스미를 가지고 있습니다. 미토콘드리아 게놈에서 돌연변이가 발생할 수 있으며 건강한 세포와 돌연변이 세포의 공존으로 인해 헤테로플라스미가 발생합니다.

현대 의학 덕분에 지금까지 200개 이상의 질병이 확인되었으며, 그 원인은 미토콘드리아 DNA 돌연변이였습니다. 모든 경우가 그런 것은 아니지만 미토콘드리아 질환은 치료 유지 및 치료에 잘 반응합니다.

그래서 우리는 미토콘드리아가 무엇인지에 대한 질문을 알아냈습니다. 다른 모든 소기관과 마찬가지로 세포에 매우 중요합니다. 그들은 에너지가 필요한 모든 과정에 간접적으로 참여합니다.

미토콘드리아 (미토콘드리아; 그리스어, mitos thread + chondrion grain) - 동물 및 식물 세포의 세포질에 존재하는 소기관. M.은 호흡 및 산화적 인산화 과정에 참여하여 세포 기능에 필요한 에너지를 생성하여 "발전소"를 나타냅니다.

"미토콘드리아"라는 용어는 S. Benda가 1894년에 제안했습니다. 30대 중반. 20 세기 처음으로 이러한 구조를 생화학적 방법으로 조사할 수 있는 간 세포에서 M.을 할당하는 데 성공했습니다. 1948년 G. Hogeboom은 M.이 실제로 세포 호흡의 중심이라는 결정적인 증거를 받았습니다. 60-70년대에 이러한 소기관에 대한 연구에서 상당한 진전이 이루어졌습니다. 전자 현미경 및 분자 생물학 방법의 사용과 관련하여.

M.의 모양은 거의 둥근 모양에서 강하게 길쭉한 모양까지 다양하며 실 모양입니다 (그림 1) 크기는 0.1에서 7 미크론입니다. 세포에서 M.의 양은 조직의 유형과 유기체의 기능 상태에 따라 다릅니다. 따라서 정자에서 M.의 수는 적습니다. 20(세포당), 포유류 신세뇨관 상피세포는 각각 최대 300개를 포함하고 있으며, 자이언트 아메바(Chaos chaos)에서는 500,000개의 미토콘드리아가 발견되었습니다. 3000 M. 그러나 동물의 기아 과정에서 M.의 수는 700으로 줄어들 수 있습니다. 일반적으로 M.은 세포질에 상당히 고르게 분포되어 있지만 특정 조직의 세포에서 M.은 특히 에너지가 필요한 영역에 지속적으로 국한 될 수 있습니다. 예를 들어, 골격근에서 M.은 종종 정확한 3차원 구조를 형성하는 근섬유의 수축 부위와 접촉합니다. 정자에서 M.은 꼬리의 축 방향 실 주위에 나선형 케이스를 형성하는데, 이는 아마도 꼬리 움직임을 위해 M.에서 합성된 ATP 에너지를 사용하는 능력과 관련이 있을 것입니다. M.의 축삭에서는 에너지 소비와 함께 신경 자극 전달 과정이 발생하는 시냅스 말단 근처에 집중되어 있습니다. 신장 tubules의 상피 세포에서 M.은 기저 세포막의 돌출부와 연결됩니다. 이것은 신장에서 발생하는 물과 물에 용해된 물질의 활성 이동 과정에 지속적이고 집중적인 에너지 공급이 필요하기 때문입니다.

전자 현미경으로 M.에는 외부 및 내부의 두 개의 멤브레인이 포함되어 있음이 확인되었습니다. 각 막의 두께 약. 6 nm, 그들 사이의 거리는 6-8 nm입니다. 외부 막은 매끄럽고 내부 막은 미토콘드리아 공동으로 돌출된 복잡한 파생물(크리스타)을 형성합니다(그림 2). M.의 내부 공간에는 매트릭스라는 이름이 있습니다. 멤브레인은 단백질과 지질 분자가 밀집된 필름이며 매트릭스는 젤과 같으며 수용성 단백질, 인산염 및 기타 화학 물질을 포함합니다. 사이. 일반적으로 매트릭스는 균질 해 보이며, 네크 리의 경우에만 칼슘 및 마그네슘 이온이 포함 된 얇은 실, 튜브 및 과립을 찾을 수 있습니다.

내부 멤브레인의 구조적 특징 중 약 8~10 nm 크기로 짧은 줄기에 붙어 있으며 때로는 기질 안으로 돌출하기도 합니다. 이 입자는 H. Fernandez-Moran이 1962년에 발견했습니다. 그들은 F1으로 지정된 ATPase 활성을 가진 단백질로 구성됩니다. 단백질은 매트릭스를 향하는 측면에서만 내막에 부착됩니다. F1 입자는 서로 10nm의 거리에 있으며 각 M.에는 이러한 입자가 104-105개 포함되어 있습니다.

M.의 cristae와 내부 막은 대부분의 호흡 효소를 포함하고 있으며(참조), 호흡 효소는 M.의 cristae에서 서로 20nm의 거리에 일정한 간격으로 분포된 조밀한 앙상블로 조직되어 있습니다.

거의 모든 유형의 동물 및 식물 세포의 M.은 단일 원칙에 따라 구축되지만 세부 사항의 편차가 가능합니다. 따라서 cristae는 오가노이드의 장축을 가로질러 위치할 수 있을 뿐만 아니라 예를 들어 축삭의 시냅스 영역의 M.에도 세로로 위치할 수 있습니다. 경우에 따라 cristae가 분기될 수 있습니다. 초등 유기체의 M.에서 nek-ry 곤충과 부신 땀샘의 사구체 영역 세포에서 cristae는 세뇨관 형태를 갖습니다. Cristae의 수는 다양합니다. 따라서 간세포와 생식세포의 M.에서는 크리스타가 거의 없고 짧으며 기질은 풍부합니다. 근육 세포의 M.에서는 크리스타가 많고 기질이 거의 없습니다. cristae의 수는 M.의 산화 활성과 관련이 있다는 의견이 있습니다.

M.의 내막에서는 Krebs 주기의 기질 산화(트리카르복실산 주기 참조), 이 과정에서 방출된 전자의 이동, 아데노신 삼인산의 고에너지 결합 형성을 통한 에너지 축적(아데노신 인산 참조)의 세 가지 과정이 병렬로 수행됩니다. M.의 주요 기능은 ATP 합성(ADP 및 무기 인으로부터)과 호기성 산화 과정(생물학적 산화 참조)의 접합입니다. ATP 분자에 축적된 에너지는 기계적(근육에서), 전기적( 신경계), 삼투압(신장) 등 호기성 호흡 과정(생물학적 산화 참조) 및 이와 관련된 산화적 인산화(참조)는 M의 주요 기능입니다. 또한 산화는 M의 외막에서 발생할 수 있습니다. 지방 to-t, 인지질 및 기타 화합물.

1963년에 Nass와 Nass(M. Nass, S. Nass)는 M.에 DNA(하나 이상의 분자)가 포함되어 있음을 발견했습니다. 지금까지 연구된 동물 세포의 모든 미토콘드리아 DNA는 공유적으로 닫힌 고리 dia로 구성되어 있습니다. 좋아요. 5nm. 식물에서 미토콘드리아 DNA는 훨씬 더 길고 항상 고리 모양이 아닙니다. 미토콘드리아 DNA는 여러 면에서 핵 DNA와 다릅니다. DNA 복제는 일반적인 메커니즘을 통해 발생하지만 핵 DNA 복제와 시간이 일치하지 않습니다. 미토콘드리아 DNA 분자에 포함된 유전 정보의 양은 분명히 M에 포함된 모든 단백질과 효소를 암호화하기에 충분하지 않습니다. 미토콘드리아 유전자는 주로 구조적 막 단백질과 미토콘드리아 형태 형성에 관여하는 단백질을 암호화합니다. M.은 자체 수송 RNA 및 합성 효소를 가지고 있으며 단백질 합성에 필요한 모든 구성 요소를 포함합니다. 그들의 리보솜은 세포질 리보솜보다 작고 박테리아 리보솜과 더 유사합니다.

M.의 기대 수명은 다소 작습니다. 따라서 M. 양의 절반의 재생 시간은 간에서 9.6-10.2 일, 신장에서 12.4 일입니다. M. 인구의 보충은 일반적으로 기존 (모성) M.에서 분할 또는 신진으로 발생합니다.

진화 과정에서 M.은 아마도 원시 유핵 세포와 박테리아 유사 유기체의 내부 공생에 의해 발생했을 것이라고 오랫동안 제안되어 왔습니다. 이것에 대한 많은 양의 증거가 있습니다: 세포 핵의 DNA보다 박테리아의 DNA와 더 유사한 자체 DNA의 존재; 리보솜의 M. 존재; DNA 의존 RNA 합성; 항균 약물에 대한 미토콘드리아 단백질의 민감성 - 클로람페니콜; 호흡 사슬 구현에서 박테리아와의 유사성; morfol., 생화학 및 fiziol, 내막과 외막의 차이. 공생 이론에 따르면 숙주 세포는 혐기성 유기체로 간주되며 to-rogo의 에너지원은 해당 작용(세포질에 흐르는)입니다. "공생체"에서는 Krebs 주기와 호흡 사슬이 실현됩니다. 호흡 및 산화적 인산화가 가능합니다(참조).

M.은 매우 불안정한 세포내 오가노이드로, 어떤 파톨의 출현에 반응하는 다른 것보다 더 일찍 상태를 나타냅니다. 세포 (또는 오히려 인구)의 M. 수의 변화 또는 구조의 변화가 가능합니다. 예를 들어, 단식 중에 전리 방사선의 작용으로 M.의 수가 감소합니다. 구조적 변화는 일반적으로 전체 오르가노이드의 부종, 매트릭스 계발, 크리스테의 파괴 및 외막의 완전성 위반으로 구성됩니다.

붓기는 M의 부피에 상당한 변화를 동반합니다. 특히 심근 허혈의 경우 M.의 부피가 10배 이상 증가합니다. 부종에는 두 가지 유형이 있습니다. 하나는 세포 내부의 삼투압 변화와 관련이 있고, 다른 하나는 효소 반응과 관련된 세포 호흡의 변화 및 수분 대사의 변화를 일으키는 일차적 기능 장애와 관련이 있습니다. 붓기 외에도 M의 공포화가 발생할 수 있습니다.

patol, 상태 (저산소증, 기능 항진, 중독)를 유발하는 이유에 관계없이 M.의 변화는 상당히 고정 관념적이고 비특이적입니다.

M.의 구조와 기능의 이러한 변화가 관찰되고 호밀이 질병의 원인이 된 것 같습니다. 1962년에 R. Luft는 "미토콘드리아 질병"의 사례를 설명했습니다. 신진 대사율이 급격히 증가한 환자 (갑상선 기능이 정상인)는 골격근에 구멍을 뚫고 M.의 수가 증가하고 cristae 구조를 위반하는 것을 발견했습니다. 간 세포의 결함이 있는 미토콘드리아도 중증 갑상선중독증에서 관찰되었습니다. 포도 (J. Vinograd) et al. (1937년부터 1969년까지)는 특정 형태의 백혈병 환자에서 백혈구의 미토콘드리아 DNA가 정상과 현저하게 다르다는 것을 발견했습니다. 그들은 열린 고리 또는 연결된 고리 그룹이었습니다. 이러한 비정상적인 형태의 빈도는 화학 요법의 결과로 감소했습니다.

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T. A. Zaletaeva.