Zove se mitohondriji. Mitohondriji

Građa i funkcije jezgre biljne stanice.

Jezgra je bitan dio eukariotske stanice. Ovo je mjesto pohrane i reprodukcije nasljednih informacija. Jezgra također služi kao kontrolni centar za metabolizam i gotovo sve procese koji se odvijaju u stanici. Najčešće stanice imaju samo jednu jezgru, rijetko dvije ili više. Oblik mu je najčešće sferičan ili elipsoidan. U mladim, osobito meristematskim, stanicama zauzima središnji položaj, ali se kasnije obično pomiče u ljusku, potiskujući je u stranu rastućom vakuolom. Izvana je jezgra prekrivena dvostrukom membranom - nuklearni omotač, prožeta porama (pore jezgre su dinamične tvorevine, mogu se otvarati i zatvarati; na taj se način može regulirati izmjena između jezgre i citoplazme) na čijim rubovima vanjska membrana prelazi u unutarnju. Vanjska nuklearna membrana povezuje se s membranskim kanalima EPS-a. Sadrži ribosome. Unutarnja membrana može dati invaginacije.

Unutarnji sadržaj jezgre je karioplazma s kromatinom i jezgricama ugrađenim u nju, te ribosomima. Karioplazma (nukleoplazma) je želatinasta otopina koja ispunjava prostor između struktura jezgre (kromatina i nukleola). Sadrži ione, nukleotide, enzime.

Kromatin je despiralizirani oblik postojanja kromosoma. U despiraliziranom stanju, kromatin se nalazi u jezgri stanice koja se ne dijeli. Kromatin i kromosomi međusobno prelaze jedan u drugi. U pogledu kemijske organizacije, kromatin i kromosomi se ne razlikuju. Kemijska osnova je deoksiribonukleoprotein – kompleks DNA s proteinima. Uz pomoć proteina dolazi do višeslojnog pakiranja molekula DNA, dok kromatin dobiva kompaktan oblik.

Jezgrica, obično sferičnog oblika (jedna ili više), nije okružena membranom, sadrži fibrilarne proteinske niti i RNA. Jezgrice nisu trajne tvorevine, one nestaju na početku stanične diobe i obnavljaju se nakon njezina završetka. Nukleoli se nalaze samo u stanicama koje se ne dijele. U nukleolu se odvija stvaranje ribosoma, sinteza nuklearnih proteina. Same jezgrice nastaju u područjima sekundarnih suženja kromosoma (nukleolarni organizatori).

Jezgra je bitan dio eukariotske stanice. Promjer jezgre kreće se od 5 do 20 µm. Glavna funkcija jezgre je pohraniti genetski materijal u obliku DNK i prenijeti ga stanicama kćerima tijekom stanične diobe. Osim toga, jezgra kontrolira sintezu proteina, kontrolira sve životne procese stanice. (V biljna stanica jezgru je opisao R. Brown 1831., kod životinja - T. Schwann 1838.).

Kemijski sastav jezgre predstavljen je uglavnom nukleinskim kiselinama i proteinima.

Građa i funkcije mitohondrija.

Mitohondriji ili hondriosomi su "elektrane" stanice, u njima je lokalizirana većina reakcija disanja (aerobna faza). U mitohondrijima je energija disanja pohranjena u adenozin trifosfatu (ATP). Energija pohranjena u ATP-u služi kao glavni izvor fiziološke aktivnosti stanice. Mitohondriji su obično izduženi, štapićastog oblika, dugi 4-7 µm i promjera 0,5-2 µm. Broj mitohondrija u stanici može varirati od 500 do 1000 i ovisi o ulozi ovog organa u metabolizmu energije.

Kemijski sastav mitohondrija donekle varira. U osnovi, to su proteinsko-lipidne organele. Sadržaj proteina u njima je 60-65%, a strukturni i enzimski proteini sadržani su u približno jednakom omjeru, kao i oko 30% lipida. Vrlo je važno da mitohondriji sadrže nukleinske kiseline: RNA - 1% i DNA -0,5%. Mitohondriji sadrže ne samo DNA, već cijeli sustav sinteze proteina, uključujući ribosome.

Mitohondriji su okruženi dvostrukom membranom. Debljina membrana je 6-10 nm. Membrane mitohondrija sastoje se od 70% proteina. Membranski fosfolipidi su predstavljeni fosfatidilkolinom, fosfatidiletanolaminom, kao i specifičnim fosfolipidima, na primjer, kardiolipinom. Mitohondrijske membrane ne propuštaju H+ i služe kao barijera njihovom transportu.

Između membrana nalazi se perimitohondrijski prostor ispunjen tekućinom. Unutarnji prostor mitohondrija ispunjen je matriksom u obliku želatinozne polutekuće mase. Matrica sadrži enzime Krebsovog ciklusa. Unutarnja membrana daje izdanke - kriste u obliku ploča i cijevi, one dijele unutarnji prostor mitohondrija u zasebne odjeljke. Respiratorni lanac (lanac transporta elektrona) je lokaliziran u unutarnjoj membrani.

Još u dalekom 19. stoljeću, proučavajući sa zanimanjem strukturu žive stanice kroz prvu, još ne savršenu, strukturu žive stanice, biolozi su u njoj primijetili neke duguljaste cik-cak objekte, koji su nazvani "mitohondrije". Sam pojam "mitohondriji" sastoji se od dva grčke riječi: "mitos" - nit i "chondros" - zrno, zrno.

Što su mitohondriji i njihova uloga

Mitohondriji su eukariotske stanice s dvije membrane čija je glavna zadaća oksidacija organski spojevi, sinteza ATP molekula, praćena korištenjem energije nastale nakon njihovog raspada. To jest, zapravo, mitohondriji su energetska baza stanica, kaže Figurativni jezik, mitohondriji su svojevrsne stanice koje proizvode energiju potrebnu stanicama.

Broj mitohondrija u stanicama može varirati od nekoliko do tisuća jedinica. I to više prirodno u onim stanicama u kojima se intenzivno odvijaju procesi sinteze ATP molekula.

Sami mitohondriji također imaju različite oblike i veličine, među njima postoje zaobljeni, izduženi, spiralni i šaličasti predstavnici. Najčešće su okrugli i izduženi, promjera od jednog mikrometra i duljine do 10 mikrometara.

Ovako izgleda mitohondrij.

Također, mitohondriji se mogu kretati po stanici (to rade zahvaljujući struji) i ostati nepomični na mjestu. Uvijek se sele na ona mjesta gdje je stvaranje energije najpotrebnije.

Podrijetlo mitohondrija

Još početkom prošlog dvadesetog stoljeća formirana je takozvana hipoteza o simbiogenezi, prema kojoj su mitohondriji nastali od aerobnih bakterija unesenih u drugu prokariotsku stanicu. Te su bakterije počele opskrbljivati ​​stanicu molekulama ATP-a u zamjenu za primanje potrebnih hranjivih tvari. I u procesu evolucije postupno su izgubili svoju autonomiju, prenoseći dio svojih genetskih informacija u staničnu jezgru, pretvarajući se u staničnu organelu.

Mitohondriji se sastoje od:

• dva, jedan je unutarnji, drugi vanjski,
• intermembranski prostor,
• matriks - unutarnji sadržaj mitohondrija,
• Krista je dio membrane koji je urastao u matriks
• sustav za sintezu proteina: DNA, ribosomi, RNA,
• drugi proteini i njihovi kompleksi, među kojima veliki broj sve vrste enzima
• druge molekule

Ovako izgleda struktura mitohondrija.

Vanjska i unutarnja membrana mitohondrija imaju različite funkcije, pa se stoga njihov sastav razlikuje. Vanjska membrana je po strukturi slična plazma membrani, koja okružuje samu stanicu i ima uglavnom ulogu zaštitne barijere. Međutim, male molekule ga mogu probiti, ali je prodor većih molekula već selektivan.

Na unutarnjoj membrani mitohondrija, uključujući njegove izdanke - kriste, nalaze se enzimi koji tvore multienzimske sustave. U kemijskom sastavu dominiraju proteini. Broj krista ovisi o intenzitetu procesa sinteze, na primjer, ima ih puno u mitohondrijima mišićnih stanica.

Mitohondriji, kao i kloroplasti, imaju vlastiti sustav za sintezu proteina - DNA, RNA i ribosome. Genetski aparat ima oblik prstenaste molekule - nukleotida, baš kao kod bakterija. Neke od potrebnih proteina sintetiziraju sami mitohondriji, a neke dobivaju izvana, iz citoplazme, budući da su ti proteini kodirani nuklearnim genima.

Mitohondrijske funkcije

Kao što smo već napisali, glavna funkcija mitohondrija je opskrba stanice energijom koja se izvlači iz organskih spojeva kroz brojne enzimske reakcije. Neke od tih reakcija odvijaju se uz sudjelovanje, a nakon drugih se oslobađa ugljikov dioksid. A te se reakcije događaju kako unutar samog mitohondrija, odnosno u njegovom matriksu, tako i na kristama.

Drugim riječima, uloga mitohondrija u stanici je da aktivno sudjeluju u "staničnom disanju", što uključuje mnogo oksidacije organskih tvari, prijenos protona vodika s naknadnim oslobađanjem energije itd.

Mitohondrijski enzimi

Enzimi translokaze u unutarnjoj membrani mitohondrija prenose ADP u ATP. Na glavicama koje se sastoje od enzima ATPaze sintetizira se ATP. ATPaza osigurava konjugaciju ADP fosforilacije s reakcijama respiratornog lanca. Matrica sadrži većinu enzima Krebsovog ciklusa i oksidacije masnih kiselina

Mitohondriji, video

I za kraj zanimljiv edukativni video o mitohondrijima.

vanjska membrana
Unutarnja membrana
Matrica m-on, matrica, kriste. ima ujednačene konture, ne stvara invaginacije ili nabore. Zauzima oko 7% površine svih staničnih membrana. Debljina joj je oko 7 nm, nije povezana ni s jednom drugom membranom citoplazme i zatvorena je u sebe, tako da je membranska vrećica. Odvaja vanjsku membranu od unutarnje intermembranski prostorširok oko 10-20 nm. Unutarnja membrana (debljine oko 7 nm) ograničava stvarni unutarnji sadržaj mitohondrija,
njegov matriks ili mitoplazma. karakteristična značajka Unutarnja membrana mitohondrija je njihova sposobnost stvaranja brojnih izbočina unutar mitohondrija. Takve invaginacije najčešće izgledaju kao ravni grebeni ili kriste. Razmak između membrana u kristi je oko 10-20 nm. Često se kriste mogu granati ili formirati prstaste procese, savijene i nemaju izraženu orijentaciju. U protozoa, jednostaničnih algi, u nekim stanicama viših biljaka i životinja, izdanci unutarnje membrane izgledaju poput cjevčica (cijevaste kriste).
Mitohondrijski matriks ima fino zrnatu homogenu strukturu; ponekad se u njemu otkrivaju tanke niti skupljene u kuglu (oko 2-3 nm) i granule oko 15-20 nm. Sada je postalo poznato da su niti mitohondrijskog matriksa molekule DNA u sastavu mitohondrijskog nukleoida, a male granule su mitohondrijski ribosomi.

Mitohondrijske funkcije

1. Sinteza ATP-a odvija se u mitohondrijima (vidi Oksidativna fosforilacija)

PH međumembranskog prostora ~4, pH matriksa ~8 | sadržaj proteina u m: 67% - matrica, 21% - izvan m-on, 6% - unutar m-on i 6% - u interm-nom pr-ve
Khandrioma- jedinstveni sustav mitohondrija
vanjski prostor: porini-pore dopuštaju prolaz do 5 kD | unutarnji m-on: kardiolipin-čini neprobojnim m-jažicu za ione |
interm-noe proizvodnja: skupine enzima fosforiliraju nukleotide i šećere nukleotida
unutarnje područje:
matriks: metabolički enzimi - oksidacija lipida, oksidacija ugljikohidrata, ciklus trikarboksilne kiseline, Krebsov ciklus
Podrijetlo od bakterija: ameba Pelomyxa palustris ne sadrži m. od eukariota, živi u simbiozi s aerobnim bakterijama | vlastiti DNK | procesi slični bakterijama ox

Mitohondrijska DNA

podjela miohondrija

replicirano
u međufazi | replikacija nije povezana sa S-fazom | tijekom cl ciklusa, mitohi se jednom dijele na dva dijela, tvoreći suženje, suženje je prvo s unutarnje strane m-not | ~16,5 kb | kružni, kodira 2 rRNA, 22 tRNA i 13 proteina |
transport proteina: signalni peptid | amfifilni uvojak | mitohondrijski receptor za prepoznavanje |
Oksidativne fosforilacije
Transportni lanac elektrona
ATP sintaza
u stanicama jetre živi ~20 dana dioba mitohondrija stvaranjem suženja

16569 bp = 13 proteina, 22 tRNA, 2 pRNA | glatki vanjski m-on (porini - propusnost proteina do 10 kDa) presavijeni unutarnji (kristae) m-on (75% proteina: proteini prijenosnici, f-vi, komponente dišnog lanca i ATP sintaze, kardiolipin) matrica ( obogaćen f-tsami citratni ciklus) interm-noe proizvodnje

Mitohondriji su jedna od najvažnijih komponenti svake stanice. Također se nazivaju hondriosomi. To su zrnaste ili nitaste organele koje su sastavni dio citoplazme biljaka i životinja. Oni su proizvođači ATP molekula, koje su toliko potrebne za mnoge procese u stanici.

Što su mitohondriji?

Mitohondriji su energetska baza stanica, njihova se aktivnost temelji na oksidaciji i korištenju energije koja se oslobađa tijekom razgradnje molekula ATP-a. Biolozi na prostim jezikom naziva se stanica za stvaranje energije za stanice.

Godine 1850. mitohondriji su identificirani kao granule u mišićima. Njihov broj je varirao ovisno o uvjetima rasta: više se nakupljaju u onim stanicama u kojima postoji veliki nedostatak kisika. To se najčešće događa tijekom tjelesnog napora. U takvim tkivima javlja se akutni nedostatak energije, koji se nadopunjuje mitohondrijima.

Pojava pojma i mjesto u teoriji simbiogeneze

Godine 1897., Bend je prvi put uveo koncept "mitohondrija" za označavanje granularne i filamentne strukture u obliku i veličini, oni su različiti: debljina je 0,6 mikrona, duljina je od 1 do 11 mikrona. U rijetkim situacijama mitohondriji mogu biti velika veličina i razgranati čvor.

Teorija simbiogeneze daje jasnu ideju o tome što su mitohondriji i kako su se pojavili u stanicama. Kaže da je hondriosom nastao u procesu oštećenja od strane bakterijskih stanica, prokariota. Budući da nisu mogli samostalno koristiti kisik za stvaranje energije, to je spriječilo njihov puni razvoj, te su se potomci mogli nesmetano razvijati. Tijekom evolucije, veza među njima omogućila je progenotima da prenesu svoje gene sadašnjim eukariotima. Zahvaljujući tom napretku, mitohondriji više nisu neovisni organizmi. Njihov genski fond ne može se u potpunosti realizirati, jer je djelomično blokiran enzimima koji se nalaze u bilo kojoj stanici.

Gdje oni žive?

Mitohondriji su koncentrirani u onim područjima citoplazme gdje postoji potreba za ATP-om. Na primjer, u mišićnom tkivu srca nalaze se u blizini miofibrila, au spermatozoidima čine zaštitnu masku oko osi stezaljke. Tamo proizvode puno energije kako bi se "rep" vrtio. Tako se spermij kreće prema jajnoj stanici.

U stanicama novi mitohondriji nastaju jednostavnom diobom prethodnih organela. Tijekom njega se čuvaju sve nasljedne informacije.

Mitohondriji: kako izgledaju?

Mitohondriji su cilindričnog oblika. Često se nalaze u eukariota, zauzimajući od 10 do 21% volumena stanice. Njihove veličine i oblici variraju u mnogočemu i mogu se mijenjati ovisno o uvjetima, ali širina je konstantna: 0,5-1 mikrona. Kretanja hondriosoma ovise o mjestima u stanici gdje se odvija brzi trošak energije. Kreću se kroz citoplazmu koristeći strukture citoskeleta za kretanje.

Zamjena mitohondrija različitih veličina, koji rade odvojeno jedni od drugih i opskrbljuju energijom određene zone citoplazme, dugi su i razgranati mitohondriji. Oni mogu opskrbiti energijom područja stanica koja su udaljena jedno od drugog. Takav zajednički rad hondriosoma opaža se ne samo u jednostaničnim organizmima, već iu višestaničnim organizmima. Najsloženija struktura hondriosoma javlja se u skeletnim mišićima sisavaca, gdje su najveći razgranati hondriosomi spojeni jedni s drugima pomoću intermitohondrijskih spojeva (IMC).

To su uski razmaci između susjednih mitohondrijskih membrana. Ovaj prostor ima visoku gustoću elektrona. MMK su češći u stanicama gdje se vežu zajedno s radnim hondriosomima.

Da bismo bolje razumjeli problem, potrebno je ukratko opisati značaj mitohondrija, strukturu i funkcije ovih nevjerojatnih organela.

Kako su raspoređeni?

Da biste razumjeli što su mitohondriji, morate znati njihovu strukturu. Ovaj neobičan izvor energije ima oblik lopte, ali češće izdužen. Dvije membrane nalaze se blizu jedna druge:

• vanjski (glatki);
• unutarnji, koji tvori izdanke lisnatog (cristae) i cjevastog (tubules) oblika.

Ako ne uzmete u obzir veličinu i oblik mitohondrija, oni imaju istu strukturu i funkcije. Hondriosom je omeđen dvjema membranama veličine 6 nm. Vanjska membrana mitohondrija nalikuje spremniku koji ih štiti od hijaloplazme. Unutarnja membrana odvojena je od vanjske dijelom širine 11-19 nm. Posebnost unutarnje membrane je njezina sposobnost da strši u mitohondrije, poprimajući oblik spljoštenih grebena.

Unutarnja šupljina mitohondrija ispunjena je matriksom fino zrnate strukture, gdje se ponekad nalaze niti i granule (15-20 nm). Niti matriksa stvaraju organele, a male granule mitohondrijske ribosome.

U prvoj fazi odvija se u hijaloplazmi. U ovoj fazi se odvija početna oksidacija supstrata ili glukoze dok se ti postupci ne odvijaju bez kisika – anaerobna oksidacija. Sljedeća faza stvaranja energije je aerobna oksidacija i razgradnja ATP-a, taj se proces odvija u mitohondrijima stanica.

Što rade mitohondriji?

Glavne funkcije ove organele su:

Prisutnost vlastite deoksiribonukleinske kiseline u mitohondrijima još jednom potvrđuje simbiotičku teoriju o pojavi ovih organela. Također, uz glavni rad, uključeni su u sintezu hormona i aminokiselina.

Patologija mitohondrija

Mutacije koje se javljaju u mitohondrijskom genomu dovode do depresivnih posljedica. Ljudski nositelj je DNK, koja se prenosi na potomstvo od roditelja, dok se mitohondrijski genom prenosi samo od majke. Objašnjeno dana činjenica vrlo jednostavno: djeca dobivaju citoplazmu s hondriosomima zatvorenim u njoj zajedno sa ženskim jajašcem, oni su odsutni u spermatozoidima. Žene s ovim poremećajem mogu prenijeti mitohondrijsku bolest na svoje potomke, ali bolestan muškarac ne može.

U normalnim uvjetima hondriosomi imaju istu kopiju DNA – homoplazmu. U genomu mitohondrija mogu se pojaviti mutacije, a heteroplazmija nastaje zbog suživota zdravih i mutiranih stanica.

Zahvaljujući suvremenoj medicini do danas je identificirano više od 200 bolesti čiji je uzrok bila mutacija mitohondrijske DNA. Ne u svim slučajevima, ali mitohondrijske bolesti dobro reagiraju na terapijsko održavanje i liječenje.

Tako smo shvatili pitanje što su mitohondriji. Kao i svi drugi organeli, vrlo su važni za stanicu. Neizravno sudjeluju u svim procesima koji zahtijevaju energiju.

MITOHONDRIJI (mitohondrije; grčki, mitos thread + chondrion grain) – organele prisutne u citoplazmi životinjskih i biljnih stanica. M. sudjeluju u procesima disanja i oksidativne fosforilacije, proizvode energiju potrebnu za funkcioniranje stanice, te tako predstavljaju njezine "elektrane".

Pojam "mitohondriji" predložio je 1894. S. Benda. Sredinom 30-ih. 20. stoljeće po prvi put je uspio izdvojiti M. iz stanica jetre, što je omogućilo istraživanje ovih struktura biokemijskim metodama. Godine 1948. G. Hogeboom dobio je konačan dokaz da su M. doista centri staničnog disanja. Značajan napredak u proučavanju ovih organela postignut je 60-70-ih godina. u vezi s uporabom metoda elektronske mikroskopije i molekularne biologije.

Oblik M. varira od gotovo okruglog do jako izduženog, u obliku niti (slika 1). Njihova veličina varira od 0,1 do 7 mikrona. Količina M. u stanici ovisi o vrsti tkiva i funkcionalnom stanju organizma. Dakle, u spermatozoidima, broj M. je mali - cca. 20 (po stanici), epitelne stanice bubrežnih tubula sisavaca sadrže ih do 300, a kod divovske amebe (Chaos chaos) pronađeno je 500.000 mitohondrija.U jednoj stanici jetre štakora cca. 3000 M., međutim, u procesu izgladnjivanja životinje, broj M. može se smanjiti na 700. Obično su M. prilično ravnomjerno raspoređeni u citoplazmi, međutim, u stanicama određenih tkiva, M. može biti stalno lokalizirana u područjima kojima je posebno potrebna energija. Na primjer, u skeletnim mišićima M. su često u kontaktu s kontraktilnim mjestima miofibrila, tvoreći ispravne trodimenzionalne strukture. U spermatozoidima, M. formiraju spiralnu kutiju oko aksijalnog filamenta repa, što je vjerojatno zbog sposobnosti korištenja ATP energije sintetizirane u M. za pokrete repa. U M. aksonima koncentrirani su u blizini sinaptičkih završetaka, gdje se odvija proces prijenosa živčanih impulsa, popraćen potrošnjom energije. U stanicama epitela bubrežnih tubula M. povezani su s izbočinama bazalne stanične membrane. To je zbog potrebe za stalnim i intenzivnim opskrbljivanjem energijom procesa aktivnog prijenosa vode i tvari otopljenih u njoj, što se događa u bubrezima.

Elektronsko-mikroskopski je utvrđeno da M. sadrži dvije membrane - vanjsku i unutarnju. Debljina svake membrane cca. 6 nm, udaljenost između njih je 6-8 nm. Vanjska membrana je glatka, unutarnja oblikuje složene izrasline (kriste) koje strše u šupljinu mitohondrija (slika 2). Unutarnji prostor M. nosi naziv matrica. Membrane su film kompaktno zbijenih molekula proteina i lipida, dok je matrica poput gela i sadrži topive proteine, fosfate i druge kemikalije. veze. Obično matrica izgleda homogeno, samo u nekim slučajevima moguće je pronaći tanke niti, cijevi i granule koje sadrže ione kalcija i magnezija.

Od strukturnih značajki unutarnje membrane, potrebno je napomenuti prisutnost u njoj sfernih čestica od cca. 8-10 nm u promjeru, nalazi se na kratkoj peteljci i ponekad strši u matricu. Ove je čestice 1962. godine otkrio H. Fernandez-Moran. Sastoje se od proteina s aktivnošću ATPaze, označenog F1. Protein je vezan za unutarnju membranu samo sa strane koja je okrenuta prema matriksu. Čestice F1 nalaze se na udaljenosti od 10 nm jedna od druge, a svaki M. sadrži 10 4 -10 5 takvih čestica.

Kriste i unutarnje membrane M. sadrže većinu respiratornih enzima (vidi), respiratorni enzimi su organizirani u kompaktne skupine raspoređene u pravilnim intervalima u M. kristama na udaljenosti od 20 nm jedna od druge.

M. gotovo svih vrsta životinjskih i biljnih stanica građene su prema jednom principu, no moguća su odstupanja u detaljima. Dakle, kriste se mogu nalaziti ne samo duž duge osi organoida, već i uzdužno, na primjer, u M. sinaptičke zone aksona. U nekim slučajevima, kriste se mogu granati. U M. najjednostavnijih organizama, nekih insekata iu stanicama glomerularne zone nadbubrežnih žlijezda kriste imaju oblik tubula. Broj krista varira; tako da u M. stanica jetre i zametnih stanica postoji vrlo malo krista i kratke su, dok je matriks obilan; u M. mišićnih stanica, kriste su brojne, a matriksa je malo. Postoji mišljenje da je broj krista u korelaciji s oksidativnom aktivnošću M.

U unutarnjoj membrani M. paralelno se odvijaju tri procesa: oksidacija supstrata Krebsovog ciklusa (vidi ciklus trikarboksilne kiseline), prijenos elektrona koji se oslobađaju tijekom toga i akumulacija energije stvaranjem visokih -energetske veze adenozin trifosfata (vidi Adenozin fosforne kiseline). Glavna funkcija M. je konjugacija sinteze ATP (iz ADP i anorganskog fosfora) i procesa aerobne oksidacije (vidi Biološka oksidacija). Energija nakupljena u molekulama ATP-a može se transformirati u mehaničku (u mišićima), električnu ( živčani sustav), osmotski (bubrezi) itd. Procesi aerobnog disanja (vidi Biološka oksidacija) i oksidativna fosforilacija povezana s njim (vidi) glavne su funkcije M. Osim toga, oksidacija se može dogoditi u vanjskoj membrani M. masna to-t, fosfolipidi i neki drugi spojevi.

Godine 1963. Nass i Nas (M. Nass, S. Nass) utvrdili su da M. sadrži DNA (jednu ili više molekula). Sva do sada proučavana mitohondrijska DNA iz životinjskih stanica sastoji se od kovalentno zatvorenih prstenova dia. U REDU. 5 nm. U biljkama je mitohondrijska DNK puno duža i nije uvijek prstenasta. Mitohondrijska DNK razlikuje se od nuklearne DNK na mnogo načina. Replikacija DNA događa se uobičajenim mehanizmom, ali se vremenski ne podudara s replikacijom nuklearne DNA. Količina genetskih informacija sadržanih u molekuli mitohondrijske DNA očito nije dovoljna za kodiranje svih proteina i enzima sadržanih u M. Mitohondrijski geni kodiraju uglavnom proteine ​​strukturne membrane i proteine ​​uključene u morfogenezu mitohondrija. M. imaju vlastitu transportnu RNA i sintetaze, sadrže sve komponente potrebne za sintezu proteina; ribosomi su im manji od citoplazmatskih i sličniji bakterijskim ribosomima.

Očekivani životni vijek M.-a je prilično mali. Dakle, vrijeme obnove polovice količine M. je 9,6-10,2 dana za jetru, a 12,4 dana za bubrege. Nadopunjavanje M. populacije događa se, u pravilu, od prethodno postojećih (majčinskih) M. njihovim dijeljenjem ili pupanjem.

Dugo se sugeriralo da je u procesu evolucije M. vjerojatno nastao endosimbiozom primitivnih stanica s jezgrom s organizmima sličnim bakterijama. Za to postoje brojni dokazi: prisutnost vlastite DNK, sličnije DNK bakterije nego DNK stanične jezgre; prisutnost u M. ribosoma; sinteza RNA ovisne o DNA; osjetljivost mitohondrijskih proteina na antibakterijski lijek - kloramfenikol; sličnost s bakterijama u provedbi dišnog lanca; morfol., biokemijske i fiziol, razlike između unutarnje i vanjske membrane. Prema simbiotskoj teoriji stanica domaćina smatra se anaerobnim organizmom, izvor energije za to-rogo je glikoliza (teče u citoplazmi). U "simbiontu" se ostvaruje Krebsov ciklus i dišni lanac; sposoban je za disanje i oksidativnu fosforilaciju (vidi).

M. su vrlo labilni intracelularni organoidi, ranije od drugih reagiraju na pojavu bilo kakvih patologija. Moguće su promjene u broju M. u stanici (ili bolje rečeno, u njihovim populacijama) ili promjene u njihovoj strukturi. Npr., tijekom posta, djelovanja ionizirajućeg zračenja, broj M. se smanjuje. Strukturne promjene obično se sastoje od bubrenja cijelog organoida, prosvjetljenja matriksa, uništavanja krista i narušavanja integriteta vanjske membrane.

Oticanje je popraćeno značajnom promjenom volumena M. Konkretno, s ishemijom miokarda, volumen M. povećava se 10 puta ili više. Postoje dvije vrste oteklina: u jednom slučaju, to je povezano s promjenom osmotskog tlaka unutar stanice, u drugim slučajevima, s promjenama u staničnom disanju povezanim s enzimskim reakcijama i primarnim funkcionalnim poremećajima koji uzrokuju promjene u metabolizmu vode. Osim otoka može doći do vakuolizacije M.

Bez obzira na razloge koji uzrokuju patol, stanje (hipoksija, hiperfunkcija, intoksikacija), M. promjene su prilično stereotipne i nespecifične.

Takve promjene u strukturi i funkciji M. su opažene, da je raž, očito, postala uzrok bolesti. Godine 1962. R. Luft je opisao slučaj "mitohondrijske bolesti". Pacijent s naglo povećanim metabolizmom (s normalnom funkcijom štitnjače) podvrgnut je punkciji skeletnih mišića i pronađen je povećan broj M., kao i kršenje strukture krista. Defektni mitohondriji u jetrenim stanicama također su primijećeni kod teške tireotoksikoze. Grožđe (J. Vinograd) i sur. (od 1937. do 1969.) otkrili su da se u bolesnika s određenim oblicima leukemije mitohondrijska DNA iz leukocita znatno razlikuje od normalne. Bili su to otvoreni prstenovi ili skupine povezanih prstenova. Učestalost ovih abnormalnih oblika smanjila se kao rezultat kemoterapije.

Bibliografija: Gause G. G. Mitohondrijska DNA, M., 1977, bibliogr.; D e P o-bertis E., Novinsky V. i C i e s F. Biologija stanice, trans. s engleskog, M., 1973.; Ozernyuk N. D. Rast i reprodukcija mitohondrija, M., 1978, bibliogr.; Polikar A. i Bessie M. Elementi stanične patologije, trans. s francuskog, Moskva, 1970.; RudinD. i Wilkie D. Mitohondrijska biogeneza, trans. s engleskog, M., 1970, bibliografija; Serov V. V. i Spiders V. S. Ultrastrukturna patologija, M., 1975; S e r R. Citoplazmatski geni i organele, trans. s engleskog, M., 1975.

T. A. Zaletaeva.