Det kalles mitokondrier. Mitokondrier

Strukturen og funksjonene til plantecellekjernen.

Kjerne er en viktig del av den eukaryote cellen. Dette er stedet for lagring og reproduksjon av arvelig informasjon. Kjernen fungerer også som kontrollsenter for metabolisme og nesten alle prosesser som skjer i cellen. Oftest har celler bare én kjerne, sjelden to eller flere. Formen er oftest sfærisk eller ellipseformet. I unge, spesielt meristematiske, celler inntar den en sentral posisjon, men senere skifter den vanligvis til skallet og blir skjøvet til side av den voksende vakuolen. Utenfor er kjernen dekket med en dobbel membran - kjernefysisk konvolutt, gjennomsyret av porer (porene i kjernen er dynamiske formasjoner, de kan åpne og lukke seg; på denne måten kan utvekslingen mellom kjernen og cytoplasma reguleres) ved kantene som den ytre membranen går over i den indre. Den ytre kjernemembranen kobles til membrankanalene til EPS. Den inneholder ribosomer. Den indre membranen kan gi invaginasjoner.

Det indre innholdet i kjernen er karyoplasma med kromatin og nukleoler innebygd i det, og ribosomer. Karyoplasma (nukleoplasma) er en gelélignende løsning som fyller rommet mellom strukturene i kjernen (kromatin og nukleoler). Den inneholder ioner, nukleotider, enzymer.

Kromatin er en despiralisert form for eksistensen av kromosomer. I en despiralisert tilstand er kromatin lokalisert i kjernen til en ikke-delende celle. Kromatin og kromosomer går gjensidig over i hverandre. Når det gjelder kjemisk organisering, er både kromatin og kromosomer ikke forskjellige. Det kjemiske grunnlaget er deoksyribonukleoprotein - et kompleks av DNA med proteiner. Ved hjelp av proteiner oppstår en flernivåpakking av DNA-molekyler, mens kromatin får en kompakt form.

Nukleolen, vanligvis sfærisk i form (en eller flere), er ikke omgitt av en membran, inneholder fibrillære proteinfilamenter og RNA. Nukleoler er ikke permanente formasjoner; de forsvinner ved begynnelsen av celledeling og gjenopprettes etter fullførelsen. Nukleoler finnes bare i ikke-delte celler. I kjernen, dannelsen av ribosomer, foregår syntesen av kjerneproteiner. Selve nukleolene dannes i områder med sekundære kromosominnsnevringer (nukleolære arrangører).

Kjernen er en viktig del av en eukaryot celle. Kjernediameteren varierer fra 5 til 20 µm. Kjernens hovedfunksjon er å lagre genetisk materiale i form av DNA og overføre det til datterceller under celledeling. I tillegg kontrollerer kjernen proteinsyntesen, kontrollerer alle livsprosessene i cellen. (V Plante-celle kjernen ble beskrevet av R. Brown i 1831, i dyret - av T. Schwann i 1838).

Den kjemiske sammensetningen av kjernen er hovedsakelig representert av nukleinsyrer og proteiner.

Struktur og funksjoner til mitokondrier.

Mitokondrier eller kondrisomer er "kraft"-stasjonene i cellen; de fleste av respirasjonsreaksjonene (aerob fase) er lokalisert i dem. I mitokondrier lagres respirasjonsenergien i adenosintrifosfat (ATP). Energien som er lagret i ATP fungerer som hovedkilden for cellens fysiologiske aktivitet. Mitokondrier er vanligvis langstrakte, stavformede, 4–7 µm lange og 0,5–2 µm i diameter. Antall mitokondrier i en celle kan variere fra 500 til 1000 og avhenger av rollen til dette organet i energimetabolismen.

Den kjemiske sammensetningen av mitokondrier varierer noe. I utgangspunktet er dette protein-lipidorganeller. Proteininnholdet i dem er 60-65%, og strukturelle og enzymatiske proteiner er inneholdt i omtrent like proporsjoner, samt omtrent 30% lipider. Det er veldig viktig at mitokondrier inneholder nukleinsyrer: RNA - 1% og DNA -0,5%. Mitokondrier inneholder ikke bare DNA, men hele proteinsyntesesystemet, inkludert ribosomer.

Mitokondrier er omgitt av en dobbel membran. Tykkelsen på membranene er 6-10 nm. Mitokondrielle membraner er 70% protein. Membranfosfolipider er representert av fosfatidylkolin, fosfatidyletanolamin, samt spesifikke fosfolipider, for eksempel kardiolipin. Mitokondrielle membraner tillater ikke H+ å passere gjennom og fungerer som en barriere for deres transport.

Mellom membranene er et væskefylt perimitokondrielt rom. Det indre rommet til mitokondrier er fylt med en matrise i form av en gelatinøs halvflytende masse. Matrisen inneholder enzymene i Krebs-syklusen. Den indre membranen gir utvekster - cristae i form av plater og rør, de deler det indre rommet til mitokondrier i separate rom. Respirasjonskjeden (elektrontransportkjeden) er lokalisert i den indre membranen.

Tilbake i det fjerne 1800-tallet, hvor de med interesse studerte strukturen til en levende celle gjennom den første, ennå ikke perfekte, strukturen til en levende celle, la biologer merke til noen avlange sikksakk-lignende objekter, som ble kalt "mitokondrier". Selve begrepet "mitokondrier" består av to greske ord: "mitos" - en tråd og "chondros" - et korn, et korn.

Hva er mitokondrier og deres rolle

Mitokondrier er to-membrane eukaryote celler hvis hovedoppgave er å oksidere organiske forbindelser, syntesen av ATP-molekyler, etterfulgt av bruken av energien som genereres etter deres forfall. Det vil si, faktisk, mitokondrier er energibasen til celler, sier figurativt språk, er det mitokondrier som er en slags stasjoner som produserer energien som er nødvendig for celler.

Antall mitokondrier i celler kan variere fra noen få til tusenvis av enheter. Og flere av dem naturlig i de cellene hvor prosessene med syntese av ATP-molekyler pågår intensivt.

Mitokondrier selv har også forskjellige former og størrelser, blant dem er det avrundede, langstrakte, spiralformede og koppformede representanter. Oftest er formen deres rund og langstrakt, med en diameter på en mikrometer og opptil 10 mikrometer lang.

Slik ser et mitokondrie ut.

Dessuten kan mitokondrier både bevege seg rundt i cellen (de gjør dette takket være strømmen), og forblir urørlige på plass. De flytter alltid til de stedene der energiproduksjon er mest nødvendig.

Opprinnelsen til mitokondriene

Allerede i begynnelsen av det siste tjuende århundre ble den såkalte symbiogenesehypotesen dannet, ifølge hvilken mitokondrier stammet fra aerobe bakterier introdusert i en annen prokaryot celle. Disse bakteriene begynte å forsyne cellen med ATP-molekyler i retur for å motta de næringsstoffene de trengte. Og i evolusjonsprosessen mistet de gradvis sin autonomi, og overførte deler av sin genetiske informasjon til cellekjernen, og ble til en celleorganell.

Mitokondrier består av:

• to, en av dem er intern, den andre er ekstern,
• intermembranrom,
• matrise - det indre innholdet i mitokondriene,
• Cristaen er den delen av membranen som har vokst i matrisen
• proteinsyntesesystem: DNA, ribosomer, RNA,
• andre proteiner og deres komplekser, blant annet stort antall alle typer enzymer
• andre molekyler

Slik ser strukturen til en mitokondrie ut.

De ytre og indre membranene til mitokondrier har forskjellige funksjoner, og av denne grunn er sammensetningen forskjellig. Den ytre membranen ligner i strukturen på plasmamembranen, som omgir selve cellen og utfører hovedsakelig en beskyttende barriererolle. Imidlertid kan små molekyler trenge gjennom det, men penetreringen av større molekyler er allerede selektiv.

På den indre membranen av mitokondriene, inkludert dens utvekster - cristae, er enzymer lokalisert og danner multienzymatiske systemer. Den kjemiske sammensetningen er dominert av proteiner. Antall cristae avhenger av intensiteten til synteseprosesser, for eksempel er det mange av dem i mitokondriene til muskelceller.

Mitokondrier, så vel som kloroplaster, har sitt eget proteinsyntesesystem - DNA, RNA og ribosomer. Det genetiske apparatet har form av et ringmolekyl – et nukleotid, akkurat som i bakterier. Noen av de nødvendige proteinene syntetiseres av mitokondriene selv, og noen hentes utenfra, fra cytoplasmaet, siden disse proteinene er kodet av kjernefysiske gener.

Mitokondrielle funksjoner

Som vi skrev ovenfor, er hovedfunksjonen til mitokondrier å forsyne cellen med energi, som utvinnes fra organiske forbindelser gjennom en rekke enzymatiske reaksjoner. Noen av disse reaksjonene skjer med deltakelsen, og etter andre frigjøres karbondioksid. Og disse reaksjonene skjer både inne i mitokondriet selv, det vil si i matrisen, og på cristae.

For å si det annerledes, er mitokondrienes rolle i cellen å delta aktivt i "cellulær respirasjon", som inkluderer mye oksidasjon av organiske stoffer, overføringer av hydrogenprotoner med påfølgende frigjøring av energi, etc.

Mitokondrielle enzymer

Translokase-enzymer i mitokondriell indre membran transporterer ADP til ATP. På hodene som består av ATPase-enzymer, syntetiseres ATP. ATPase gir konjugering av ADP-fosforylering med reaksjonene i respirasjonskjeden. Matrisen inneholder de fleste enzymene i Krebs-syklusen og fettsyreoksidasjon

Mitokondrier, video

Og til slutt, en interessant pedagogisk video om mitokondrier.

ytre membran
Indre membran
Matrise m-på, matrise, cristae. den har jevne konturer, danner ikke invaginasjoner eller folder. Det utgjør omtrent 7% av arealet av alle cellemembraner. Tykkelsen er omtrent 7 nm, den er ikke assosiert med noen andre membraner i cytoplasmaet og er lukket på seg selv, slik at den er en membranpose. Skiller den ytre membranen fra den indre intermembranrom ca 10-20 nm bred. Den indre membranen (ca. 7 nm tykk) begrenser det faktiske indre innholdet i mitokondriene,
dens matrise eller mitoplasma. karakteristisk trekk Den indre membranen til mitokondriene er deres evne til å danne mange fremspring inne i mitokondriene. Slike invaginasjoner ser oftest ut som flate rygger, eller cristae. Avstanden mellom membranene i crista er omtrent 10–20 nm. Ofte kan cristae forgrene seg eller danne fingerlignende prosesser, bøyd og har ingen uttalt orientering. I protozoer, encellede alger, i enkelte celler av høyere planter og dyr, ser utvekster av den indre membranen ut som rør (tubulære cristae).
Mitokondriematrisen har en finkornet homogen struktur; noen ganger blir tynne filamenter samlet til en ball (omtrent 2-3 nm) og granuler rundt 15-20 nm oppdaget i den. Det er nå blitt kjent at trådene i mitokondriematrisen er DNA-molekyler i sammensetningen av mitokondriell nukleoid, og de små granulene er mitokondrielle ribosomer.

Mitokondrielle funksjoner

1. ATP-syntese skjer i mitokondrier (se Oksidativ fosforylering)

PH av intermembranrom ~4, pH i matriks ~8 | proteininnhold i m: 67 % - matrise, 21 % - utvendig m-på, 6 % - innvendig m-på og 6 % - i interterm-nom pr-ve
Khandrioma- et enkelt system av mitokondrier
uteområde: poriner-porer tillater passasje opptil 5 kD | intern m-on: kardiolipin-gjør ugjennomtrengelig m-brønn for ioner |
mellom-noe-produksjon: grupper av enzymer fosforylerer nukleotider og sukkerarter av nukleotider
indre område:
matrise: metabolske enzymer - lipidoksidasjon, karbohydratoksidasjon, trikarboksylsyresyklus, Krebs-syklus
Opprinnelse fra bakterier: amøbe Pelomyxa palustris inneholder ikke m. fra eukaryoter, lever i symbiose med aerobe bakterier | eget DNA | prosesser som ligner på bakterieokse

Mitokondrielt DNA

deling av myokondrier

replikert
i interfase | replikering er ikke assosiert med S-fasen | under cl-syklusen blir mitokene en gang delt i to, og danner en innsnevring, innsnevringen er først på innsiden m-not | ~16,5 kb | sirkulær, koder for 2 rRNA, 22 tRNA og 13 proteiner |
proteintransport: signalpeptid | amfifil krøll | mitokondriell gjenkjenningsreseptor |
Oksidativ fosforylering
Elektrontransportkjede
ATP-syntase
i celler i leveren, m lever ~20 dager deling av mitokondrier ved dannelse av innsnevring

16569 bp = 13 proteiner, 22 tRNA, 2 pRNA | glatt ytre m-on (poriner - proteinpermeabilitet opptil 10 kDa) foldet indre (crystae) m-on (75 % av proteiner: transportbærerproteiner, f-du, komponenter i respirasjonskjeden og ATP-syntase, kardiolipin) matrise ( beriket med f-tsami citrat syklus) interterm-noe produksjon

Mitokondrier er en av de viktigste komponentene i enhver celle. De kalles også kondrisomer. Dette er granulære eller filamentøse organeller som er en integrert del av cytoplasmaet til planter og dyr. De er produsentene av ATP-molekyler, som er så nødvendige for mange prosesser i cellen.

Hva er mitokondrier?

Mitokondrier er energibasen til celler, deres aktivitet er basert på oksidasjon og bruk av energi som frigjøres under nedbrytningen av ATP-molekyler. Biologer på enkelt språk det kalles energigenereringsstasjonen for cellene.

I 1850 ble mitokondrier identifisert som granuler i muskler. Antallet deres varierte avhengig av vekstforholdene: de akkumuleres mer i de cellene der det er stor oksygenmangel. Dette skjer oftest under fysisk anstrengelse. I slike vev oppstår en akutt mangel på energi, som etterfylles av mitokondrier.

Fremveksten av begrepet og plassen i teorien om symbiogenese

I 1897 introduserte Bend først konseptet "mitokondrier" for å betegne den granulære og filamentøse strukturen i form og størrelse, de er forskjellige: tykkelsen er 0,6 mikron, lengden er fra 1 til 11 mikron. I sjeldne situasjoner kan mitokondrier være stor størrelse og forgrenet node.

Teorien om symbiogenese gir en klar idé om hva mitokondrier er og hvordan de dukket opp i celler. Det står at kondrisomet oppsto i prosessen med å bli skadet av bakterieceller, prokaryoter. Siden de ikke selvstendig kunne bruke oksygen til å generere energi, forhindret dette deres fulle utvikling, og avkom kunne utvikle seg uhindret. I løpet av evolusjonen gjorde forbindelsen mellom dem det mulig for progenote å overføre genene sine til nå eukaryoter. Takket være denne fremgangen er mitokondrier ikke lenger uavhengige organismer. Genpoolen deres kan ikke realiseres fullt ut, siden den er delvis blokkert av enzymer som er i en hvilken som helst celle.

Hvor bor de?

Mitokondrier er konsentrert i de områdene av cytoplasmaet hvor det er behov for ATP. For eksempel, i hjertets muskelvev, er de lokalisert nær myofibrillene, og i sædceller danner de en beskyttende forkledning rundt aksen til tourniquet. Der produserer de mye energi for at «halen» skal snurre. Slik beveger sædcellene seg mot egget.

I celler dannes nye mitokondrier ved enkel deling av tidligere organeller. I løpet av den er all arvelig informasjon bevart.

Mitokondrier: hvordan ser de ut?

Mitokondrier er sylindriske i form. De finnes ofte i eukaryoter, og opptar fra 10 til 21% av cellevolumet. Deres størrelser og former varierer i mange henseender og kan endres avhengig av forholdene, men bredden er konstant: 0,5-1 mikron. Bevegelsene til kondrisomer avhenger av stedene i cellen hvor den raske energiforbruket finner sted. De beveger seg gjennom cytoplasmaet, og bruker strukturene til cytoskjelettet for å bevege seg.

Erstatningen av mitokondrier av forskjellige størrelser, som arbeider adskilt fra hverandre og leverer energi til visse soner i cytoplasmaet, er lange og forgrenede mitokondrier. De er i stand til å gi energi til områder av celler som er langt fra hverandre. Slikt felles arbeid av kondrisomer observeres ikke bare i encellede organismer, men også i flercellede organismer. Den mest komplekse strukturen til kondrisomer forekommer i pattedyrskjelettmuskler, hvor de største forgrenede kondrisomene er forbundet med hverandre ved hjelp av intermitokondrielle kryss (IMC).

De er smale hull mellom tilstøtende mitokondriemembraner. Dette rommet har høy elektrontetthet. MMK er mer vanlig i celler der de binder seg sammen med arbeidende kondrisomer.

For bedre å forstå problemet, må du kort beskrive betydningen av mitokondrier, strukturen og funksjonene til disse fantastiske organellene.

Hvordan er de ordnet?

For å forstå hva mitokondrier er, må du kjenne strukturen deres. Denne uvanlige energikilden er formet som en ball, men oftere langstrakt. To membraner er plassert nær hverandre:

• ytre (glatt);
• indre, som danner utvekster av bladformet (cristae) og rørformet (tubuli) form.

Hvis du ikke tar hensyn til størrelsen og formen på mitokondriene, har de samme struktur og funksjoner. Kondrisomet er avgrenset av to membraner, 6 nm store. Den ytre membranen til mitokondriene ligner en beholder som beskytter dem mot hyaloplasma. Den indre membranen er atskilt fra den ytre med en seksjon på 11–19 nm bred. Et særtrekk ved den indre membranen er dens evne til å stikke ut i mitokondriene, i form av flate rygger.

Det indre hulrommet i mitokondriene er fylt med en matrise, som har en finkornet struktur, hvor filamenter og granuler (15-20 nm) noen ganger finnes. Trådene i matrisen lager organeller, og små granuler lager mitokondrielle ribosomer.

På det første stadiet foregår det i hyaloplasmaet. På dette stadiet finner den innledende oksidasjonen av underlag eller glukose sted til disse prosedyrene finner sted uten oksygen - anaerob oksidasjon. Den neste fasen av energigenerering er aerob oksidasjon og nedbrytning av ATP, denne prosessen skjer i mitokondriene til cellene.

Hva gjør mitokondrier?

Hovedfunksjonene til denne organellen er:

Tilstedeværelsen av sin egen deoksyribonukleinsyre i mitokondrier bekrefter nok en gang den symbiotiske teorien om utseendet til disse organellene. I tillegg til hovedarbeidet er de også involvert i syntesen av hormoner og aminosyrer.

Mitokondriell patologi

Mutasjoner som forekommer i mitokondrie-genomet fører til deprimerende konsekvenser. Den menneskelige bæreren er DNA, som overføres til avkom fra foreldre, mens mitokondrie-genomet bare overføres fra moren. Forklart gitt faktum veldig enkelt: barn mottar cytoplasma med kondrisomer innelukket i det sammen med et kvinnelig egg, de er fraværende i sædceller. Kvinner med denne lidelsen kan overføre en mitokondriell sykdom til deres avkom, men en syk mann kan ikke.

Under normale forhold har kondrisomer samme kopi av DNA - homoplasmi. Mutasjoner kan forekomme i mitokondriegenomet, og heteroplasmi oppstår på grunn av sameksistens av friske og muterte celler.

Takket være moderne medisin har mer enn 200 sykdommer blitt identifisert til dags dato, årsaken til disse var en mitokondriell DNA-mutasjon. Ikke i alle tilfeller, men mitokondrielle sykdommer reagerer godt på terapeutisk vedlikehold og behandling.

Så vi fant ut spørsmålet om hva mitokondrier er. Som alle andre organeller er de svært viktige for cellen. De deltar indirekte i alle prosesser som krever energi.

MITOCHONDRIA (mitokondrier; Gresk, mitos tråd + kondrionkorn) - organeller tilstede i cytoplasmaet til dyre- og planteceller. M. delta i prosessene med respirasjon og oksidativ fosforylering, produsere den energien som er nødvendig for cellens funksjon, og dermed representere dens "kraftverk".

Begrepet "mitokondrier" ble foreslått i 1894 av S. Benda. På midten av 30-tallet. Det 20. århundre for første gang ble det lykkes å allokere M. fra celler i en lever som tillot å undersøke disse strukturene biokjemiske, metoder. I 1948 mottok G. Hogeboom definitive bevis på at M. faktisk er sentre for cellulær respirasjon. Betydelige fremskritt i studiet av disse organellene ble gjort på 60-70-tallet. i forbindelse med bruk av elektronmikroskopi og molekylærbiologiske metoder.

M.s form varierer fra nesten rund til sterkt langstrakt, i form av tråder (fig. 1) Størrelsen varierer fra 0,1 til 7 mikron. Mengden M. i en celle avhenger av typen vev og funksjonstilstanden til organismen. Så i spermatozoer er antallet M. lite - ca. 20 (per celle), pattedyrs nyretubuli epitelceller inneholder opptil 300 av dem hver, og 500 000 mitokondrier ble funnet i den gigantiske amøben (Kaos kaos) I en rottelevercelle ble ca. 3000 M., men i prosessen med å sulte dyret, kan antallet M. reduseres til 700. Vanligvis er M. fordelt ganske jevnt i cytoplasmaet, men i cellene i visse vev kan M. være stadig lokalisert i områder som har spesielt behov for energi. For eksempel, i en skjelettmuskel er M. ofte i kontakt med kontraktile steder av myofibriller, og danner de riktige tredimensjonale strukturene. Hos sædceller danner M. et spiralhus rundt halens aksiale filament, noe som sannsynligvis skyldes evnen til å bruke ATP-energien syntetisert i M. til halebevegelser. I M.s aksoner er de konsentrert nær synaptiske avslutninger, hvor prosessen med overføring av nerveimpulser skjer, ledsaget av energiforbruk. I celler av et epitel av nyretubuli er M. forbundet med fremspring av en basal cellulær membran. Dette skyldes behovet for en konstant og intensiv tilførsel av energi til prosessen med aktiv overføring av vann og stoffer oppløst i det, som forekommer i nyrene.

Elektronmikroskopisk er det slått fast at M. inneholder to membraner - eksterne og interne. Tykkelse på hver membran ca. 6 nm, avstanden mellom dem er 6-8 nm. Den ytre membranen er glatt, den indre danner komplekse utvekster (cristae) som stikker ut i mitokondriehulen (fig. 2). M.s indre rom bærer navnet på en matrise. Membranene er en film av kompaktpakkede molekyler av proteiner og lipider, mens matrisen er som en gel og inneholder løselige proteiner, fosfater og andre kjemikalier. forbindelser. Vanligvis ser matrisen homogen ut, bare i nek-ry-tilfeller er det mulig å finne tynne tråder, rør og granuler som inneholder kalsium- og magnesiumioner.

Av de strukturelle egenskapene til den indre membranen er det nødvendig å merke seg tilstedeværelsen i den av sfæriske partikler på ca. 8-10 nm på tvers, sitter på en kort stilk og noen ganger stikker ut i matrisen. Disse partiklene ble oppdaget i 1962 av H. Fernandez-Moran. De består av et protein med ATPase-aktivitet, betegnet F1. Proteinet festes til den indre membranen kun fra siden som vender mot matrisen. F1-partikler befinner seg i en avstand på 10 nm fra hverandre, og hver M. inneholder 10 4 -10 5 slike partikler.

Cristae og indre membraner av M. inneholder de fleste av respirasjonsenzymene (se), respirasjonsenzymer er organisert i kompakte ensembler fordelt med jevne mellomrom i M.s cristae i en avstand på 20 nm fra hverandre.

M. av nesten alle typer dyre- og planteceller er bygget etter et enkelt prinsipp, men avvik i detaljer er mulig. Så cristae kan lokaliseres ikke bare på tvers av den lange aksen til organoiden, men også i lengderetningen, for eksempel i M. av den synaptiske sonen til aksonet. I noen tilfeller kan cristae forgrene seg. I M. av de elementære organismer, nek-ry insekter og i celler i en glomerulær sone av binyrene cristae har form av tubuli. Antall cristae varierer; så, i M. av leverceller og kjønnsceller, er det svært få cristae og de er korte, mens matrisen er rikelig; i M. av muskelceller er cristae mange, og det er lite matrise. Det er en oppfatning at antall cristae korrelerer med den oksidative aktiviteten til M.

I den indre membranen til M. utføres tre prosesser parallelt: oksidasjonen av substratet til Krebs-syklusen (se trikarboksylsyresyklusen), overføringen av elektroner som frigjøres under denne, og akkumuleringen av energi gjennom dannelsen av høy -energibindinger av adenosintrifosfat (se Adenosin-fosforsyrer). Hovedfunksjonen til M. er konjugering av ATP-syntese (fra ADP og uorganisk fosfor) og den aerobe oksidasjonsprosessen (se Biologisk oksidasjon). Energien akkumulert i ATP-molekyler kan omdannes til mekanisk (i muskler), elektrisk ( nervesystemet), osmotisk (nyrer), etc. Prosessene med aerob respirasjon (se Biologisk oksidasjon) og den oksidative fosforyleringen forbundet med den (se) er hovedfunksjonene til M. I tillegg kan oksidasjon forekomme i den ytre membranen til M. fet til-t, fosfolipider og noen andre forbindelser.

I 1963 fant Nass og Nass (M. Nass, S. Nass) at M. inneholder DNA (ett eller flere molekyler). Alt mitokondrielt DNA fra dyreceller studert så langt består av kovalent lukkede ringer dia. OK. 5 nm. Hos planter er mitokondrielt DNA mye lengre og er ikke alltid ringformet. Mitokondrielt DNA skiller seg fra kjernefysisk DNA på mange måter. DNA-replikasjon skjer gjennom den vanlige mekanismen, men faller ikke sammen i tid med replikasjonen av kjernefysisk DNA. Mengden genetisk informasjon som finnes i et mitokondrielt DNA-molekyl er tilsynelatende ikke nok til å kode for alle proteinene og enzymene som finnes i M. Mitokondrielle gener koder hovedsakelig for strukturelle membranproteiner og proteiner involvert i mitokondriell morfogenese. M. har sine egne transport-RNA og syntetaser, inneholder alle komponentene som er nødvendige for proteinsyntese; deres ribosomer er mindre enn cytoplasmatiske og ligner mer på bakterielle ribosomer.

M.s forventede levealder er ganske liten. Så fornyelsestiden for halvparten av mengden M. er 9,6-10,2 dager for leveren, og 12,4 dager for nyrene. Påfyll av M.s populasjon skjer som regel fra eksisterende (mors) M. ved deres deling eller spirende.

Det har lenge vært antydet at M. i evolusjonsprosessen sannsynligvis oppstod ved endosymbiose av primitive kjerneholdige celler med bakterielignende organismer. Det er en stor mengde bevis for dette: tilstedeværelsen av sitt eget DNA, mer likt DNA til bakterier enn DNA til cellekjernen; tilstedeværelse i M. av ribosomer; syntese av DNA-avhengig RNA; følsomhet av mitokondrielle proteiner til det antibakterielle stoffet - kloramfenikol; likhet med bakterier i implementeringen av respirasjonskjeden; morfol., biokjemisk og fiziol, forskjeller mellom indre og ytre membran. I følge den symbiotiske teorien regnes vertscellen som en anaerob organisme, en energikilde for to-rogo er glykolysen (strømmer i cytoplasma). I «symbionten» realiseres Krebs-syklusen og respirasjonskjeden; den er i stand til respirasjon og oksidativ fosforylering (se).

M. er svært labile intracellulære organoider, tidligere enn andre reagerer på fremveksten av patoltilstander. Endringer i antall M. i en celle (eller rettere sagt, i deres populasjoner) eller endringer i deres struktur er mulig. For eksempel, under faste, virkningen av ioniserende stråling, reduseres antallet M.. Strukturelle endringer består vanligvis av hevelse av hele organoiden, matriseopplysning, ødeleggelse av cristae og brudd på integriteten til den ytre membranen.

Hevelse er ledsaget av en betydelig endring i volumet av M. Spesielt med myokardiskemi øker volumet av M. 10 ganger eller mer. Det er to typer hevelse: i ett tilfelle er det assosiert med en endring i det osmotiske trykket inne i cellen, i andre tilfeller med endringer i cellulær respirasjon assosiert med enzymatiske reaksjoner og primære funksjonelle forstyrrelser som forårsaker endringer i vannmetabolismen. I tillegg til hevelse kan vakuolisering av M forekomme.

Uavhengig av årsakene som forårsaker patol, tilstanden (hypoksi, hyperfunksjon, rus), er M.s endringer ganske stereotype og uspesifikke.

Slike endringer i strukturen og funksjonen til M. er observert, to-rye, tilsynelatende, ble årsaken til sykdommen. I 1962 beskrev R. Luft et tilfelle av "mitokondriell sykdom". En pasient med kraftig økt metabolsk hastighet (med normal skjoldbruskkjertelfunksjon) gjennomgikk en punktering av skjelettmuskelen og fant et økt antall M., samt et brudd på strukturen til cristae. Defekte mitokondrier i leverceller ble også observert ved alvorlig tyreotoksikose. Druer (J. Vinograd) et al. (fra 1937 til 1969) fant at hos pasienter med visse former for leukemi, var mitokondrielt DNA fra leukocytter markant forskjellig fra normalt. De var åpne ringer eller grupper av sammenkoblede ringer. Hyppigheten av disse unormale formene ble redusert som følge av kjemoterapi.

Bibliografi: Gause G. G. Mitochondrial DNA, M., 1977, bibliogr.; D e P o-bertis E., Novinsky V. og C og e med F. Biology of the cell, trans. fra English, M., 1973; Ozernyuk N. D. Vekst og reproduksjon av mitokondrier, M., 1978, bibliogr.; Polikar A. og Bessie M. Elements of cell pathology, trans. fra French, Moskva, 1970; RudinD. og Wilkie D. Mitochondrial biogenesis, trans. fra engelsk, M., 1970, bibliografi; Serov V. V. og Spiders V. S. Ultrastructural pathology, M., 1975; S e r R. Cytoplasmatiske gener og organeller, trans. fra engelsk, M., 1975.

T. A. Zaletaeva.