Tai vadinama mitochondrija. Mitochondrijos

Augalų ląstelės branduolio sandara ir funkcijos.

Šerdis– esminė eukariotinės ląstelės dalis. Tai paveldimos informacijos saugojimo ir atkūrimo vieta. Branduolys taip pat yra metabolizmo ir beveik visų ląstelėje vykstančių procesų valdymo centras. Dažniausiai ląstelės turi tik vieną branduolį, retai – du ar daugiau. Jo forma dažniausiai yra sferinė arba elipsoidinė. Jaunose, ypač meristeminėse, ląstelėse jis užima centrinę vietą, bet vėliau dažniausiai pereina į membraną, nustumtas augančios vakuolės. Išorėje šerdis yra padengta dviguba membrana - branduolinis apvalkalas, persmelktas porų (branduolių poros yra dinamiški dariniai, gali atsidaryti ir užsidaryti; tokiu būdu galima reguliuoti mainus tarp branduolio ir citoplazmos), kurių kraštuose išorinė membrana pereina į vidinę. Išorinė branduolio membrana jungiasi su ER membraniniais kanalais. Ant jo yra ribosomos. Vidinėje membranoje gali atsirasti invaginacijų.

Vidinis branduolio turinys yra karioplazma su į ją panardintais chromatinu, branduoliais ir ribosomomis. Karioplazma (nukleoplazma) yra želė pavidalo tirpalas, užpildantis erdvę tarp branduolinių struktūrų (chromatino ir nukleolių). Jame yra jonų, nukleotidų, fermentų.

Chromatinas yra despiralizuota chromosomų egzistavimo forma. Despiralizuotoje būsenoje chromatinas randamas nesidalijančios ląstelės branduolyje. Chromatinas ir chromosomos keičiasi viena į kitą. Kalbant apie cheminę struktūrą, tiek chromatinas, tiek chromosomos nesiskiria. Cheminis pagrindas yra dezoksiribonukleoproteinas – DNR kompleksas su baltymais. Baltymų pagalba susidaro daugiapakopis DNR molekulių pakavimas, o chromatinas įgauna kompaktišką formą.

Branduolys, dažniausiai sferinės formos (vienas ar daugiau), nėra apsuptas membranos, turi fibrilinių baltymų gijų ir RNR. Branduoliai nėra nuolatiniai dariniai, jie išnyksta ląstelių dalijimosi pradžioje ir atkuriami jam pasibaigus. Branduoliai yra tik nesidalijančiose ląstelėse. Branduoliuose susidaro ribosomos ir sintetinami branduoliniai baltymai. Patys branduoliai susidaro antrinių chromosomų susiaurėjimų (branduolių organizatorių) srityse.

Branduolys yra esminė eukariotinės ląstelės dalis. Šerdies skersmuo svyruoja nuo 5 iki 20 mikronų. Pagrindinė branduolio funkcija yra saugoti genetinę medžiagą DNR pavidalu ir perduoti ją dukterinėms ląstelėms ląstelių dalijimosi metu. Be to, branduolys kontroliuoja baltymų sintezę ir visus gyvybiškai svarbius ląstelės procesus. (V augalo ląstelė branduolį aprašė R. Brownas 1831 m., gyvūne - T. Schwann 1838 m.).

Branduolio cheminę sudėtį daugiausia sudaro nukleino rūgštys ir baltymai.

Mitochondrijų sandara ir funkcijos.

Mitochondrijos arba chondriosomos yra ląstelės „elektros“ stotys, jose lokalizuojasi dauguma kvėpavimo reakcijų (aerobinė fazė). Mitochondrijose kvėpavimo energija kaupiama adenozino trifosfate (ATP). ATP sukaupta energija yra pagrindinis ląstelės fiziologinės veiklos šaltinis. Mitochondrijos paprastai yra pailgos lazdelės formos, 4–7 µm ilgio ir 0,5–2 µm skersmens. Mitochondrijų skaičius ląstelėje gali svyruoti nuo 500 iki 1000 ir priklauso nuo šio organo vaidmens energijos apykaitos procesuose.

Cheminė mitochondrijų sudėtis šiek tiek skiriasi. Tai daugiausia baltymų-lipidų organelės. Baltymų kiekis juose yra 60-65%, struktūriniai ir fermentiniai baltymai yra maždaug lygiomis dalimis, taip pat apie 30% lipidų. Labai svarbu, kad mitochondrijose būtų nukleino rūgštys: RNR – 1 % ir DNR – 0,5 %. Mitochondrijose yra ne tik DNR, bet ir visa baltymų sintezės sistema, įskaitant ribosomas.

Mitochondrijas supa dviguba membrana. Membranų storis 6-10 nm. Mitochondrijų membranos sudaro 70% baltymų. Membraninius fosfolipidus atstovauja fosfatidilcholinas, fosfatidiletanolaminas, taip pat specifiniai fosfolipidai, pavyzdžiui, kardiolipinas. Mitochondrijų membranos nepraleidžia H+ ir tarnauja kaip kliūtis jų transportavimui.

Tarp membranų yra skysčiu užpildyta perimitochondrinė erdvė. Vidinė mitochondrijų erdvė užpildyta matrica želatininės pusiau skystos masės pavidalu. Krebso ciklo fermentai koncentruojasi matricoje. Iš vidinės membranos atsiranda ataugų - cristae plokštelių ir vamzdelių pavidalu; jie padalija vidinę mitochondrijų erdvę į atskirus skyrius. Kvėpavimo grandinė (elektronų transportavimo grandinė) yra lokalizuota vidinėje membranoje.

Dar tolimame XIX amžiuje, su susidomėjimu tyrinėdami gyvos ląstelės sandarą per pirmąją, dar netobulą gyvos ląstelės struktūrą, biologai pastebėjo joje keletą pailgų zigzago pavidalo objektų, kurie buvo vadinami „mitochondrijomis“. Pats terminas „mitochondrija“ susideda iš dviejų Graikiški žodžiai: "mitos" - siūlai ir "chondros" - grūdai, grūdai.

Kas yra mitochondrijos ir jų vaidmuo

Mitochondrijos yra dvigubos membranos eukariotinė ląstelė, kurios pagrindinė užduotis yra oksidacija organiniai junginiai, ATP molekulių sintezė, po kurios naudojama energija, susidariusi joms suskaidžius. Tai yra, iš esmės mitochondrijos yra ląstelių energijos bazė vaizdine kalba, būtent mitochondrijos yra savotiškos stotys, gaminančios ląstelėms reikalingą energiją.

Mitochondrijų skaičius ląstelėse gali svyruoti nuo kelių iki tūkstančių vienetų. Ir natūraliai jų daugiau tose ląstelėse, kur ATP molekulių sintezės procesai vyksta intensyviai.

Pačios mitochondrijos taip pat yra įvairių formų ir dydžių, tarp jų yra apvalių, pailgų, spiralinių ir puodelio formos atstovų. Dažniausiai jų forma yra apvali ir pailga, vieno mikrometro skersmens ir iki 10 mikrometrų ilgio.

Taip atrodo mitochondrija.

Be to, mitochondrijos gali arba judėti aplink ląstelę (tai daro srovės dėka) arba likti nejudančios vietoje. Jie visada persikelia į tas vietas, kur labiausiai reikia energijos gamybos.

Mitochondrijų kilmė

Praėjusio dvidešimto amžiaus pradžioje susiformavo vadinamoji simbiogenezės hipotezė, pagal kurią mitochondrijos atsirado iš aerobinių bakterijų, patekusių į kitą prokariotinę ląstelę. Šios bakterijos pradėjo aprūpinti ląstelę ATP molekulėmis mainais už tai, kad gaudavo joms reikalingas maistines medžiagas. O evoliucijos procese jie pamažu prarado savarankiškumą, dalį genetinės informacijos perkeldami į ląstelės branduolį, pavirsdami ląstelės organele.

Mitochondrijos susideda iš:

• du, vienas iš jų yra vidinis, kitas yra išorinis,
• tarpmembraninė erdvė,
• matrica – vidinis mitochondrijos turinys,
• crista yra membranos dalis, kuri išaugo matricoje,
• baltymų sintezės sistema: DNR, ribosomos, RNR,
• kiti baltymai ir jų kompleksai, įskaitant didelis skaičius visų rūšių fermentai,
• kitos molekulės

Taip atrodo mitochondrijų struktūra.

Išorinės ir vidinės mitochondrijų membranos atlieka skirtingas funkcijas, todėl skiriasi jų sudėtis. Išorinė membrana savo struktūra panaši į plazminę membraną, kuri supa pačią ląstelę ir pirmiausia atlieka apsauginį barjerą. Tačiau pro jį gali prasiskverbti mažos molekulės, tačiau didesnių molekulių prasiskverbimas yra selektyvus.

Fermentai yra ant vidinės mitochondrijos membranos, įskaitant jos ataugas - cristae, sudarydami daugiafermentines sistemas. Pagal cheminę sudėtį čia vyrauja baltymai. Kritų skaičius priklauso nuo sintezės procesų intensyvumo, pavyzdžiui, raumenų ląstelių mitochondrijose jų yra daug.

Mitochondrijos, kaip ir chloroplastai, turi savo baltymų sintezės sistemą – DNR, RNR ir ribosomas. Genetinis aparatas turi apskritos molekulės formą – nukleotidą, lygiai taip pat, kaip ir bakterijų. Dalį reikalingų baltymų sintetina pačios mitochondrijos, o dalis gaunama išorėje, iš citoplazmos, nes šiuos baltymus koduoja branduoliniai genai.

Mitochondrijų funkcijos

Kaip rašėme aukščiau, pagrindinė mitochondrijų funkcija yra aprūpinti ląstelę energija, kuri išgaunama iš organinių junginių per daugybę fermentinių reakcijų. Kai kurios tokios reakcijos apima anglies dioksidą, o kitos išskiria anglies dioksidą. Ir šios reakcijos vyksta tiek pačiose mitochondrijose, tai yra jos matricoje, tiek ant kristų.

Kitaip tariant, mitochondrijų vaidmuo ląstelėje yra aktyviai dalyvauti „ląstelių kvėpavime“, kuris apima daug organinių medžiagų oksidacijos, vandenilio protonų pernešimo su vėlesniu energijos išsiskyrimu ir kt.

Mitochondrijų fermentai

Translokazės fermentai vidinėje mitochondrijų membranoje perneša ADP į ATP. Ant galvų, kurias sudaro ATPazės fermentai, vyksta ATP sintezė. ATPazė užtikrina ADP fosforilinimo susiejimą su kvėpavimo grandinės reakcijomis. Matricoje yra dauguma Krebso ciklo ir riebalų rūgščių oksidacijos fermentų

Mitochondrijos, vaizdo įrašas

Ir pabaigai įdomus mokomasis filmukas apie mitochondrijas.

Išorinė membrana
Vidinė membrana
Matrica m-na, matrica, kristas. jis turi lygius kontūrus ir nesudaro įdubimų ar raukšlių. Jis sudaro apie 7% visų ląstelių membranų ploto. Jo storis yra apie 7 nm, jis nėra prijungtas prie kitų citoplazmos membranų ir yra užsidaręs ant savęs, todėl yra membraninis maišelis. Atskiria išorinę membraną nuo vidinės tarpmembraninė erdvė apie 10-20 nm pločio. Vidinė membrana (apie 7 nm storio) riboja tikrąjį vidinį mitochondrijos turinį,
jo matrica arba mitoplazma. Būdingas bruožas Vidinė mitochondrijų membrana yra jų gebėjimas formuoti daugybę invaginacijų į mitochondrijas. Tokios invaginacijos dažniausiai būna plokščių keterų arba cristae pavidalu. Atstumas tarp membranų kristoje yra apie 10-20 nm. Dažnai krioslės gali išsišakoti arba formuotis į pirštą panašius procesus, sulinkti ir neturėti aiškios orientacijos. Paprasčiausiuose vienaląsčiuose dumbliuose ir kai kuriose aukštesniųjų augalų ir gyvūnų ląstelėse vidinės membranos ataugos yra vamzdelių (vamzdinių krislų) formos.
Mitochondrijų matrica yra smulkiagrūdė vienalytė struktūra, joje kartais aptinkamos plonos gijos, surinktos į rutulį (apie 2-3 nm), o granulės apie 15-20 nm. Dabar tapo žinoma, kad mitochondrijų matricos siūlai yra DNR molekulės mitochondrijų nukleoide, o mažos granulės yra mitochondrijų ribosomos.

Mitochondrijų funkcijos

1. ATP sintezė vyksta mitochondrijose (žr. Oksidacinis fosforilinimas)

Tarpmembraninės erdvės PH ~4, matricos pH ~8 | baltymų kiekis m: 67% - matrica, 21% - išorinis m-on, 6% - vidinis m-on ir 6% - intersticinėje masėje
Handrioma– vieninga mitochondrijų sistema
išorinis m-na: porins-poros leidžia praeiti iki 5 kD | vidinis m-na: kardiolipinas – daro m-n nepralaidų jonams |
pertraukiama gamyba: fermentų grupės fosforilina nukleotidus ir nukleotidų cukrus
vidinis m-na:
matrica: metaboliniai fermentai – lipidų oksidacija, angliavandenių oksidacija, trikarboksirūgšties ciklas, Krebso ciklas
Kilmė iš bakterijų: ameboje Pelomyxa palustris nėra eukariotų, gyvena simbiozėje su aerobinėmis bakterijomis | savo DNR | procesai, panašūs į bakterijas

Mitochondrijų DNR

Miochondrijų padalijimas

atkartotas
tarpfazėje | replikacija nesusijusi su S faze | CL ciklo metu mitochai dalijasi vieną kartą į dvi, sudarydami susiaurėjimą, susiaurėjimas pirmiausia vidinėje pusėje | ~16,5 kb | žiedinis, koduoja 2 rRNR, 22 tRNR ir 13 baltymų |
baltymų pernešimas: signalinis peptidas | amfifilinė garbanė | mitochondrijų atpažinimo receptorius |
Oksidacinis fosforilinimas
Elektronų transportavimo grandinė
ATP sintazė
kepenų ląstelėje m gyvena ~20 dienų, mitochondrijų dalijimasis susiformuojant susiaurėjimui

16569 bp = 13 baltymų, 22 tRNR, 2 pRNR | lygi išorinė membrana (porinai - baltymų pralaidumas iki 10 kDa) sulankstyta vidinė membrana (cristae) matrica (75% baltymų: transportavimo baltymai, baltymai, kvėpavimo grandinės komponentai ir ATP sintazė, kardiolipinas) matrica ( praturtinta citrato medžiagomis ciklas) su pertraukomis gamyba

Mitochondrijos yra vienas iš svarbiausių bet kurios ląstelės komponentų. Jie taip pat vadinami chondriosomomis. Tai granuliuotos arba į siūlus panašios organelės, kurios yra augalų ir gyvūnų citoplazmos dalis. Jie yra ATP molekulių, kurios yra būtinos daugeliui ląstelėje vykstančių procesų, gamintojai.

Kas yra mitochondrijos?

Mitochondrijos yra ląstelių energetinė bazė, jų veikla pagrįsta ATP molekulių irimo metu išsiskiriančios energijos oksidacija ir panaudojimu. Biologai paprasta kalba ji vadinama energijos gamybos stotimi ląstelėms.

1850 m. mitochondrijos buvo identifikuotos kaip granulės raumenyse. Jų skaičius svyravo priklausomai nuo augimo sąlygų: daugiau kaupiasi tose ląstelėse, kuriose yra didelis deguonies trūkumas. Dažniausiai tai atsitinka fizinio aktyvumo metu. Tokiuose audiniuose atsiranda ūmus energijos trūkumas, kurį papildo mitochondrijos.

Termino atsiradimas ir vieta simbiogenezės teorijoje

1897 m. Bendas pirmą kartą pristatė „mitochondrijos“ sąvoką, kad apibūdintų granuliuotą ir siūlinę struktūrą, kurios forma ir dydis skiriasi: storis yra 0,6 µm, ilgis – nuo ​​1 iki 11 µm. Retais atvejais gali atsirasti mitochondrijų didelis dydis ir šakotas mazgas.

Simbiogenezės teorija leidžia aiškiai suprasti, kas yra mitochondrijos ir kaip jos atsirado ląstelėse. Jame rašoma, kad chondriosoma atsirado pažeidžiant bakterijų ląsteles, prokariotus. Kadangi jie negalėjo savarankiškai naudoti deguonies energijai gaminti, tai neleido jiems visiškai vystytis, o palikuonys galėjo vystytis netrukdomai. Evoliucijos metu ryšys tarp jų leido progenotams perkelti savo genus į eukariotus. Dėl šios pažangos mitochondrijos nebėra savarankiški organizmai. Jų genofondas negali būti visiškai realizuotas, nes jį iš dalies blokuoja fermentai, esantys bet kurioje ląstelėje.

Kur jie gyvena?

Mitochondrijos telkiasi tose citoplazmos vietose, kur atsiranda ATP poreikis. Pavyzdžiui, širdies raumeniniame audinyje jie yra šalia miofibrilių, o spermatozoiduose sudaro apsauginį kamufliažą aplink laido ašį. Ten jie generuoja daug energijos, kad „uodega“ suktųsi. Taip spermatozoidai juda link kiaušinėlio.

Ląstelėse naujos mitochondrijos susidaro paprasčiausiai dalijantis ankstesnes organeles. Jo metu išsaugoma visa paveldima informacija.

Mitochondrijos: kaip jos atrodo

Mitochondrijos forma primena cilindrą. Jie dažnai randami eukariotuose, užimantys nuo 10 iki 21% ląstelių tūrio. Jų dydžiai ir formos labai skiriasi ir gali keistis priklausomai nuo sąlygų, tačiau plotis yra pastovus: 0,5-1 mikronas. Chondriosomų judesiai priklauso nuo ląstelių vietų, kuriose greitai eikvojama energija. Jie juda per citoplazmą naudodami citoskeleto struktūras judėjimui.

Skirtingų dydžių mitochondrijų, veikiančių atskirai viena nuo kitos ir tiekiančių energiją tam tikroms citoplazmos zonoms, pakaitalas yra ilgos ir išsišakojusios mitochondrijos. Jie gali aprūpinti energija toli vienas nuo kito esančias ląstelių sritis. Toks bendras chondriosomų darbas stebimas ne tik vienaląsčiuose, bet ir daugialąsčiuose organizmuose. Sudėtingiausia chondriosomų struktūra randama žinduolių skeleto raumenyse, kur didžiausios šakotos chondriosomos yra sujungtos viena su kita naudojant intermitochondrinius kontaktus (IMC).

Jie yra siauri tarpai tarp gretimų mitochondrijų membranų. Ši erdvė turi didelį elektronų tankį. MMK yra labiau paplitę ląstelėse, kur jie jungiasi su veikiančiomis chondriosomomis.

Norėdami geriau suprasti problemą, turite trumpai apibūdinti mitochondrijų reikšmę, šių nuostabių organelių struktūrą ir funkcijas.

Kaip jie statomi?

Norėdami suprasti, kas yra mitochondrijos, turite žinoti jų struktūrą. Šis neįprastas energijos šaltinis yra sferinės formos, bet dažnai pailgos formos. Dvi membranos yra arti viena kitos:

• išorinis (lygus);
• vidinė, kuri formuoja lapo formos (cristae) ir vamzdinius (vamzdelius) ataugas.

Be mitochondrijų dydžio ir formos, jų struktūra ir funkcijos yra vienodos. Chondriosomą riboja dvi 6 nm ilgio membranos. Išorinė mitochondrijų membrana primena talpyklą, saugančią jas nuo hialoplazmos. Vidinę membraną nuo išorinės skiria 11–19 nm pločio sritis. Išskirtinis vidinės membranos bruožas yra jos gebėjimas išsikišti į mitochondrijas, įgaudamas plokščių keterų pavidalą.

Vidinė mitochondrijos ertmė užpildyta smulkiagrūdės struktūros matrica, kurioje kartais randama siūlų ir granulių (15-20 nm). Matricos siūlai sukuria organelius, o mažos granulės sukuria mitochondrijų ribosomas.

Pirmajame etape tai vyksta hialoplazmoje. Šiame etape įvyksta pradinė substratų arba gliukozės oksidacija iki Šios procedūros vyksta be deguonies – anaerobinė oksidacija. Kitas energijos gamybos etapas susideda iš aerobinės oksidacijos ir ATP skilimo, šis procesas vyksta ląstelių mitochondrijose.

Ką daro mitochondrijos?

Pagrindinės šio organelio funkcijos yra šios:

Savo dezoksiribonukleino rūgšties buvimas mitochondrijose dar kartą patvirtina simbiotinę šių organelių atsiradimo teoriją. Taip pat, be pagrindinio darbo, jie dalyvauja hormonų ir aminorūgščių sintezėje.

Mitochondrijų patologija

Mitochondrijų genome vykstančios mutacijos sukelia slegiančių pasekmių. Žmogaus nešiotojas yra DNR, kuri palikuonims perduodama iš tėvų, o mitochondrijų genomas perduodamas tik iš motinos. Paaiškino Šis faktas Tai labai paprasta: vaikai gauna citoplazmą su joje esančiomis chondriomomis kartu su patelės kiaušialąste; jų nėra spermatozoiduose. Moterys, turinčios šį sutrikimą, gali perduoti mitochondrijų ligą savo palikuonims, tačiau sergantis vyras – ne.

Normaliomis sąlygomis chondriosomos turi tą pačią DNR kopiją – homoplazmiją. Mitochondrijų genome gali atsirasti mutacijų, o heteroplazmija – dėl sveikų ir mutavusių ląstelių sambūvio.

Šiuolaikinės medicinos dėka šiandien yra nustatyta daugiau nei 200 ligų, kurių priežastis buvo mitochondrijų DNR mutacija. Ne visais atvejais, tačiau mitochondrijų ligos gerai reaguoja į terapinį palaikymą ir gydymą.

Taigi mes išsiaiškinome klausimą, kas yra mitochondrijos. Kaip ir visos kitos organelės, jos labai svarbios ląstelei. Jie netiesiogiai dalyvauja visuose procesuose, kuriems reikia energijos.

MITOCHONDRIJA (mitochondrijos; grech, mitos siūlas + chondrion grain) - organelės, esančios gyvūnų ir augalų organizmų ląstelių citoplazmoje. M. dalyvauja kvėpavimo ir oksidacinio fosforilinimo procesuose, gamina ląstelės funkcionavimui reikalingą energiją, tokiu būdu atstovauja jos „elektrinėms“.

Terminą „mitochondrijos“ 1894 metais pasiūlė S. Benda. 30-ųjų viduryje. 20 a Pirmą kartą pavyko M. išskirti iš kepenų ląstelių, tai leido ištirti šias struktūras biocheminiais metodais. 1948 m. G. Hogeboom gavo galutinių įrodymų, kad M. iš tikrųjų yra ląstelių kvėpavimo centrai. Didelė pažanga šių organelių tyrime buvo padaryta 60–70 m. ryšium su elektronų mikroskopijos ir molekulinės biologijos metodų naudojimu.

M. forma kinta nuo beveik apvalios iki labai pailgos, siūliškos (1 pav.) Jų dydis svyruoja nuo 0,1 iki 7 mikronų. M kiekis ląstelėje priklauso nuo audinio tipo ir funkcinės organizmo būklės. Taigi spermatozoiduose M. skaičius yra mažas – apytiksliai. 20 (vienoje ląstelėje), žinduolių inkstų kanalėlių epitelio ląstelėse jų yra iki 300, o milžiniškoje ameboje (Chaos chaosas) rasta 500 000 mitochondrijų.Vienoje žiurkės kepenų ląstelėje maždaug. 3000 M., tačiau gyvulio badavimo metu M. skaičius gali sumažėti iki 700. Paprastai M. citoplazmoje pasiskirsto gana tolygiai, tačiau tam tikrų audinių ląstelėse M. gali būti nuolat lokalizuotas tam tikrose srityse. kuriems ypač reikia energijos. Pavyzdžiui, skeleto raumenyse M. dažnai liečiasi su susitraukiančiomis miofibrilių sritimis, sudarydamos taisyklingas trimates struktūras. Spermatozoiduose spermatozoidai sudaro spiralinį apvalkalą aplink ašinį uodegos siūlą, o tai tikriausiai nulemta gebėjimo panaudoti spermatozoiduose susintetintą ATP energiją uodegos judesiams. Aksonuose M. susitelkę šalia sinapsinių galūnių, kur vyksta nervinių impulsų perdavimo procesas, lydimas energijos suvartojimo. Inkstų kanalėlių epitelio ląstelėse M. yra susiję su bazinių ląstelių membranos iškyšomis. Tai lemia nuolatinio ir intensyvaus energijos tiekimo poreikis aktyvaus vandens ir jame ištirpusių medžiagų perdavimo procesui, vykstančiam inkstuose.

Elektroniniu mikroskopu nustatyta, kad M. yra dvi membranos – išorinė ir vidinė. Kiekvienos membranos storis yra maždaug. 6 nm, atstumas tarp jų 6-8 nm. Išorinė membrana lygi, vidinė sudaro sudėtingas projekcijas (cristae), išsikišusias į mitochondrijų ertmę (2 pav.). Vidinė M. erdvė vadinama matrica. Membranos yra kompaktiškai supakuotų baltymų ir lipidų molekulių plėvelė, o matrica yra panaši į gelį ir joje yra tirpių baltymų, fosfatų ir kitų cheminių medžiagų. jungtys. Paprastai matrica atrodo vienalytė, tik tam tikrais atvejais joje galima rasti plonų siūlų, vamzdelių ir granulių, turinčių kalcio ir magnio jonų.

Iš vidinės membranos struktūrinių ypatybių reikia pažymėti, kad joje yra maždaug sferinių dalelių. 8-10 nm skersmens, sėdi ant trumpo kotelio ir kartais išsikiša į matricą. Šias daleles 1962 metais atrado H. Fernandez-Moran. Jie susideda iš baltymo, turinčio ATPazės aktyvumą, žymimo F1. Baltymas prisitvirtina prie vidinės membranos tik toje pusėje, kuri yra nukreipta į matricą. F1 dalelės yra viena nuo kitos 10 nm atstumu, o kiekvienoje M yra po 10 4 -10 5 tokių dalelių.

M. cristae ir vidinės membranos turi daugiausia kvėpavimo fermentų (žr.), kvėpavimo fermentai yra suskirstyti į kompaktiškus ansamblius, kurie M. cristae yra pasiskirstę reguliariais intervalais 20 nm atstumu vienas nuo kito.

M. beveik visų rūšių gyvūnų ir augalų ląstelės yra pastatytos pagal vieną principą, tačiau galimi nukrypimai detalėse. Taigi cristae gali būti ne tik skersai ilgosios organelės ašies, bet ir išilgai, pavyzdžiui, aksono sinapsinės zonos M.. Kai kuriais atvejais cristae gali išsišakoti. Pirmuonių, kai kurių vabzdžių mikroorganizmuose, o antinksčių glomerulų zonos ląstelėse krios yra vamzdelių formos. Cristae skaičius skiriasi; Taigi, M. yra labai mažai cristae kepenų ląstelių ir lytinių ląstelių, jos yra trumpos, o matrica yra gausi; M. raumenų ląstelėse krislių yra daug, bet matrica maža. Yra nuomonė, kad cristae skaičius koreliuoja su M oksidaciniu aktyvumu.

Vidinėje M. membranoje lygiagrečiai vyksta trys procesai: Krebso ciklo substrato oksidacija (žr. Trikarboksirūgšties ciklą), šio proceso metu išsiskiriančių elektronų perkėlimas ir energijos kaupimas susidarant didelės energijos adenozino trifosfato ryšiai (žr. Adenozino fosforo rūgštys). Pagrindinė M. funkcija yra ATP sintezės (iš ADP ir neorganinio fosforo) ir aerobinio oksidacijos proceso sujungimas (žr. Biologinė oksidacija). ATP molekulėse sukaupta energija gali virsti mechanine (raumenyse), elektrine ( nervų sistema), osmosinis (inkstai) ir tt Aerobinio kvėpavimo procesai (žr. Biologinė oksidacija) ir su tuo susijęs oksidacinis fosforilinimas (žr.) yra pagrindinės M funkcijos. Be to, oksidacija gali vykti išorinėje M membranoje. riebūs, fosfolipidai ir kai kurie kiti junginiai.

1963 m. Nassas ir Nassas (M. Nassas, S. Nassas) nustatė, kad M. yra DNR (viena ar daugiau molekulių). Visa iki šiol tirta mitochondrijų DNR iš gyvūnų ląstelių susideda iš kovalentiškai uždarytų skersmens žiedų. GERAI. 5 nm. Augaluose mitochondrijų DNR yra daug ilgesnė ir ne visada turi žiedo formą. Mitochondrijų DNR daugeliu atžvilgių skiriasi nuo branduolinės DNR. DNR replikacija vyksta naudojant įprastą mechanizmą, tačiau laiku nesutampa su branduolinės DNR replikacija. Mitochondrijų DNR molekulėje esančios genetinės informacijos kiekis, matyt, yra nepakankamas, kad būtų galima užkoduoti visus M. esančius baltymus ir fermentus. Mitochondrijų genai daugiausia koduoja struktūrinius membraninius baltymus ir baltymus, dalyvaujančius mitochondrijų morfogenezėje. M. turi savo transportines RNR ir sintetazes ir turi visus baltymų sintezei būtinus komponentus; jų ribosomos yra mažesnės už citoplazmines ir panašesnės į bakterines ribosomas.

M. gyvenimo trukmė palyginti trumpa. Taigi pusės M kiekio atnaujinimo laikas kepenims yra 9,6-10,2 dienos, o inkstams - 12,4 dienos. M. populiacija pasipildo, kaip taisyklė, iš jau egzistuojančios (motinos) M. dalijantis arba pumpuruojant.

Jau seniai buvo manoma, kad evoliucijos procese bakterijos tikriausiai atsirado dėl primityvių branduolių ląstelių endosimbiozės su į bakterijas panašiais organizmais. Tam yra daug įrodymų: savosios DNR, kuri panašesnė į bakterijų DNR, nei į ląstelės branduolio DNR, buvimas; ribosomų buvimas M.; nuo DNR priklausoma RNR sintezė; mitochondrijų baltymų jautrumas antibakteriniam vaistui chloramfenikoliui; panašumas su bakterijomis įgyvendinant kvėpavimo grandinę; morfol., biocheminis ir fiziol, skirtumai tarp vidinės ir išorinės membranos. Pagal simbiotinę teoriją ląstelė šeimininkė yra laikoma anaerobiniu organizmu, kurio energijos šaltinis yra glikolizė (vyksta citoplazmoje). „Simbionte“ realizuojamas Krebso ciklas ir kvėpavimo grandinė; jis geba kvėpuoti ir oksidaciniu būdu fosforilinti (žr.).

M. yra labai labilios tarpląstelinės organelės, kurios anksčiau nei kitos sureaguoja į bet kokio patolo, būklių atsiradimą. Galimi mikrobų skaičiaus pokyčiai ląstelėje (tiksliau, jų populiacijose) arba jų struktūros pokyčiai. Pavyzdžiui, nevalgius ar jonizuojančiosios spinduliuotės poveikio metu M skaičius mažėja. Struktūriniai pokyčiai paprastai susideda iš visos organelės patinimo, matricos išvalymo, cristae sunaikinimo ir išorinės membranos vientisumo sutrikimo.

Patinimą lydi reikšmingas raumenų tūrio pokytis.Ypač esant miokardo išemijai, raumenų tūris padidėja 10 ar daugiau kartų. Yra dviejų tipų patinimas: vienu atveju jis susijęs su osmosinio slėgio pokyčiais ląstelės viduje, kitais – su ląstelinio kvėpavimo pokyčiais, susijusiais su fermentinėmis reakcijomis ir pirminiais funkciniais sutrikimais, sukeliančiais vandens apykaitos pokyčius. Be patinimo, gali atsirasti M. vakuolizacija.

Nepriklausomai nuo priežasčių, sukeliančių patolą, būklę (hipoksija, hiperfunkcija, intoksikacija), M. pokyčiai yra gana stereotipiniai ir nespecifiniai.

Stebimi tokie M. struktūros ir funkcijos pokyčiai, kurie, matyt, ir tapo ligos priežastimi. 1962 metais R. Luftas aprašė „mitochondrijų ligos“ atvejį. Pacientui, kurio medžiagų apykaita smarkiai pagreitėjo (su normalia skydliaukės funkcija), buvo atlikta griaučių raumenų punkcija ir nustatytas padidėjęs M skaičius, taip pat sutrikusi kraujagyslės struktūra. Kepenų ląstelių mitochondrijų defektai taip pat buvo pastebėti sunkios tirotoksikozės atvejais. J. Vinograd ir kt. (1937–1969) nustatė, kad pacientams, sergantiems tam tikromis leukemijos formomis, baltųjų kraujo kūnelių mitochondrijų DNR labai skyrėsi nuo normalios. Jie buvo atviri žiedai arba susipynusių žiedų grupės. Dėl chemoterapijos šių nenormalių formų dažnis sumažėjo.

Bibliografija: Gause G. G. Mitochondrijų DNR, M., 1977, bibliogr.; D e P o-bertis E., Novinsky V. ir S a e s F. Ląstelių biologija, vert. iš anglų k., M., 1973; Ozernyuk N.D. Mitochondrijų augimas ir dauginimasis, M., 1978, bibliogr.; Polikar A. ir Bessi M. Ląstelių patologijos elementai, vert. iš prancūzų kalbos, M., 1970; Rudinas D. ir Wilkie D. Mitochondrijų biogenezė, trans. iš anglų k., M., 1970, bibliogr.; Serovas V.V. ir Paukovas V.S. Ultrastruktūrinė patologija, M., 1975 m. S e d e r R. Citoplazminiai genai ir organelės, trans. iš anglų k., M., 1975 m.

T. A. Zaletajeva.